多图详解罕见的脊髓星形细胞瘤

　　脊髓星形细胞瘤非常少见，仅占所有中枢神经系统星形细胞瘤的3%至4%。此外，虽然颅内胶质母细胞瘤是较常见的原发性脑实质肿瘤，但脊髓胶质母细胞瘤极为罕见。小型脊髓星形细胞瘤的特点是位置不对称，这是由于星形细胞的来源位于外周，以及它们密切沿脊髓白质束生长。无论是大体检查还是影像学评估，星形细胞瘤往往界限不清，浸润超过可见边缘(图34.1和34.2)。

图34.1，颈髓星形细胞瘤的轴向和冠状图解。异源髓内肿块是明显的。冠状面上可以看到一个头侧囊状成分。注意病灶的特征性周边位置和界限不清的边缘，表明其浸润性生长模式。

图34.2：偏心外生性浸润性星形细胞瘤。颈椎冠状T2图像(A)显示典型的髓内星形细胞瘤伴脊髓左侧异质偏心性病变(红色箭头)。病变的轴向T2 (B)和轴向T1增强(C)图像显示T2高信号，边界不清(蓝色箭头)，增强的外植性成分超出脊髓正常边缘(绿色箭头)。后方可见浸润性增强(橙色箭头)。

　　在诊断时，许多这些病变通常相当广泛，平均覆盖五个脊椎节段。因此，这些浸润性星形细胞瘤表现为可膨胀、T1等信号/低信号和T2高信号病变，通常跨越多个层面(图34.3)。存在与NF-1的关联。

　　在诊断时，这些病变通常相当广泛，平均覆盖五个椎节。因此，浸润性星形细胞瘤表现为膨胀性，T1等信号/低信号和T2高信号，通常跨越多个层次(图34.3)。与NF-1存在关联。

图34.3：浸润性星形细胞瘤。中年女性，表现为缓慢进行性布朗-塞阔综合征，伴有T8感觉丧失。胸椎脊髓矢状T2图像显示多灶性病变。优越的是，一个大的可膨胀的质量是明显的(黄色箭头和轴向T2图像[a1])。病变向下延伸为T2高强度的外围不明确区域(蓝色箭头和轴向T2图像[a2])。第二个外围的和稍微外生的成分明显低于这个水平(红色箭头和轴向T2图像[a3])。矢状T1 (B)和矢状T1脂肪饱和后对比(C)图像显示与a1相关的轻度斑片状增强(黄色括号)并且没有与a2处的成分相关的明显增强(蓝色括号)或a3(红色括号)。浸润性界限不清的外观、轻度斑片状强化和非强化部分都提示诊断为浸润性星形细胞瘤。

　　脊髓肿瘤的治疗

　　脊髓髓内肿瘤治疗的第一步是组织诊断和切除病变较安全的部分。脊髓星形细胞瘤确诊后，较重要的预测因素是组织学分级(见图34.5和34.6)。尽管毛细胞星形细胞瘤易于完全或接近完全切除，但浸润性星形细胞瘤由于缺乏清晰的组织平面而难以完全切除。因为肿瘤细胞浸润正常的脊髓组织，所以通常排除开发一种安全的全切除手术解剖平面。因此，外科手术通常限于切除明显的肿瘤，同时尽量减少术后神经损伤(图34.7)。此外，高级别星形细胞瘤预后不良，尽管肿瘤切除的程度，外科治疗并不仅限于活检。

　　图34.7：高度星形细胞瘤的次全切除术。对一名老年男性在就诊前4年(甲和乙)进行的颈部疼痛磁共振成像显示颈部脊髓正常。4年后患者出现四肢麻痹，当时在C1-C2水平(D，红色括号)，伴有广泛的T1低信号和T2高信号异常(C和D；橙色括号)代表肿瘤(D，红色箭头)和空洞(D，蓝色箭头)。次全切除术后病理显示恶性星形细胞瘤。手术后2周进行的术后核磁共振显示沿术后腔腹侧有残余增强(绿色箭头)与已知的残留肿瘤一致。相关空洞的大小也有所减少。