脊索瘤很难治吗？得了脊索瘤还能活多久？怎么治疗？-国际神经外科医生集团

　　脊索瘤是什么病？脊索瘤是一种源于脊索残余的恶性肿瘤。在儿科年龄组，脊索瘤平均分布在骶骨、颅底和活动脊柱。在活动脊柱的分布中，颈椎是较常见的位置。口侧肿瘤见于较年轻的患者;尾侧病变见于老年患者。

　　脊索瘤有哪些症状？虽然脊索瘤病变很少转移，但它们具有局部侵袭性和损害性。因此，较初评估时的症状完全取决于部位。斜坡病变可伴有内分泌病、头痛和颅神经麻痹;骶尾骨病变会伴有疼痛、虚弱和肠膀胱失禁。除了神经损伤外，邻近的结构和器官也受到影响。由颅底病变引起的慢性鼻窦疾病，颈部肿瘤引起的气道阻塞，以及骶骨生长引起的肠和膀胱损害，都是由肿瘤的直接质量效应引起的。

　　脊索瘤难治吗？

　　脊索瘤发病率只有百万分之一，是一种发生于颅底和脊柱的少见占位性病变，属于骨与软组织恶性肿瘤，肿瘤早期生长缓慢通常没有症状，这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，难以全切，对手术的挑战较大。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后较易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。但是难题并不意味着不能治疗，经验丰富的医生会较大水平切除肿瘤且尽不损伤神经和其他器官，脊索瘤的治疗和预后跟手术切除和范围至关重要。

　　得了脊索瘤还能活多久？脊索瘤预后怎么样？

　　得了脊索瘤还能活多久取决于治疗程度，手术切除是治疗脊索瘤的首要标准。INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀参与二届上海同济神经外科论坛的学术讲演中与国内神经外科同仁交流了他多年来对大量脊索瘤手术患者的研究结果：

　　（切除率越高，无进展性生存期越长）

　　Froelich教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是重要的。事实上，这是颅底脊索瘤较重要的预后因素。

　　影响脊索瘤手术切除的因素有很多，比如在硬膜内的扩展一般会影响切除程度，手术会更困难和危险。此外，血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。

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　　关于如何延长脊索瘤的存活期、降低复发几率？Froelich教授则认为：对于脊索瘤患者来说，选择一个配合高效的脊索瘤MDT多学科中心是重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，根据患者的病情制定合理的治疗方案，可以从一开始就对患者进行有规划的系统治疗。此外，合理的MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。

　　Froelich教授擅长神经系统肿瘤的治疗，精通使用神经内镜和显微镜手术等切除各种颅内占位病变，各种复杂的脑功能区肿瘤、颅底肿瘤等，像复杂位置如颅颈交界区、斜坡较大脊索瘤，并在他所在的法国巴黎Lariboisiere医院积累了许多成功的经验。此外，他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。

　　INC Froelich教授脊索瘤手术案例一则：

　　Victor是在流感嗜血杆菌脑膜炎的过程中接受MRI检查偶然发现了斜坡脊索瘤，病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，手术切除位置较深，风险很大。其主刀医生正是当今在神经外科领域较负盛名的神经内镜高手Sebastien Froelich教授。

　　不开颅、微创下的神经内镜手术切除

　　对于Victor的脊索瘤，Sebastien Froelich教授采用的是不开颅的经鼻神经内镜微创手术，经鼻入路可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身，可避免牵拉脑组织，同时可减少损伤肿瘤周围重要结构的风险，是符合“微创”原则的手术入路。随着神经内镜设备的不断更新以及神经内镜经鼻手术技术的不断进步，目前神经内镜技术已成为颅底脊索瘤的优选治疗方法。