脊索瘤如何少见该怎么治疗？治愈脊索瘤有希望吗？

　　脊索瘤是一种少见的恶性骨肿瘤，主要发生在骶骨和斜坡/颅底。手术切除是脊索瘤的优选治疗方法，但其局部复发率高，预后不佳。与其他常见肿瘤相比，脊索瘤的研究和个体化治疗并不多，部分原因是该病的少见性和缺乏合适的疾病模型，从而延迟了治疗策略的发现。现代技术的进展使人们能够更好地了解包括脊索瘤在内的一些少见疾病。

　　脊索瘤是一种较其少见的恶性骨肿瘤，起源于残余脊索。估计年发病率约为0.8-1/1,000,000，以男性为主。几乎全部的原发性肿瘤都积聚在中轴骨骼，以骶骨和斜坡/颅底为主。根据WHO分类(5版)，脊索瘤在病理学上分为常规(包括软骨样)、低分化和去分化三种亚型。常规亚型较常见，占全部病例的95%以上。

　　脊索瘤被认为是低至中级恶性肿瘤，生长速度中等，但具有局部侵袭性特征。理想的治疗方法是对原发肿瘤进行整体切除而不发生转移)。然而，由于脊索瘤的惰性特点，大多数患者在早期缺乏典型的临床症状。大多数脊索瘤在一次诊断时很大，术中容易损害假包膜。另一方面，由于脊索瘤大多发源于中轴骨骼的颅尾端，重要结构如垂体、脊髓或颈/骶神经根、椎/髂动脉、直肠、乙状结肠等常被肿瘤肿块累及甚至累及，这对该恶性肿瘤的手术治疗构成了很大的挑战。次全切除与辅助放疗被认为是一种替代治疗方法，但肿瘤切除不充分往往导致随后局部复发甚至转移的。

　　切除边缘足够的脊索瘤患者的5年没有复发生存率(RFS)超过50%，但在存在污染的情况下，这一比例可能急剧下降至20%以下。传统脊索瘤被认为对细胞毒性化疗不敏感，而低分化和去分化亚型被认为对化疗敏感。大多数研究人员和临床医生认为系统治疗是脊索瘤的前期治疗，但需要更多的循证验证。

　　与其他肿瘤相比，脊索瘤目前的临床困境在程度上是由于缺乏对脊索瘤的基础研究。由于脊索瘤发病率低，生物学特性惰性，通常难以建立稳定的细胞系和合适的异种移植动物模型，这阻碍了对脊索瘤生物学过程内在机制的深入了解。直到2001年，一个脊索瘤细胞系才被建立并被很好地表征。在临床医生、生物学家、药理学家和众多其他多学科团队的共同努力下，脊索瘤的研究在新世纪取得了很大的进展。新的治疗策略，包括肿瘤疫苗、靶向治疗和免疫治疗，已经开发出来，并显示出良好的前景。

　　治愈脊索瘤有希望吗？

　　国际神外显微镜+内镜“双镜联合”手术教授、国际脊索瘤专家、拥有着国际上较大脊索瘤患者群体的国际颅底手术教授——INC福洛里希教授曾在专访中表示——“治愈脊索瘤是有希望的！”

　　INC福教授：完全切除是重要的，这样才有治愈的机会。我曾治疗过一些病人，现在仍然正常生活，而且没有复发。对我的病人来说，我可以说他们术后15-20年没有复发。所以治愈是有可能的，但切除率是关键的，这是一个较其重要的预后因素，我们很早就知道，切除肿瘤越多，病人就越有机会在很长一段时间内不再复发。