颅咽管瘤手术策略：从开颅手术到内镜微创的发展

　　颅咽管瘤是一种良性、轴外、生长缓慢的肿瘤，起源于蝶鞍的前缘，主要累及蝶鞍和鞍上间隙。它们很少转移，但具有局部侵袭性(通常是下丘脑)。随着颅咽管瘤的生长，它们可引起重要的神经并发症，包括视力丧失、脑垂体功能不全和下丘脑损伤，经常可见局部和脑膜的复发，增加患者的发病率。摘要颅咽管瘤的恶性转化是少见的，但经多次复发及放射线治疗后仍有报告。

　　颅咽管瘤的一个描述归功于Zenker。在此之后，Mott和Barrett，在1899年，记录了这些肿瘤的发生，并假设它们起源于垂体导管或Rathke囊肿。这后来在1904年得到部分证实，当时Erdheim在组织学上描述了肿瘤，并提出它们来自Rathke导管的残余。较后，在1932年，库欣引入了颅咽管瘤一词，并从此被广泛使用。

　　颅咽管瘤手术治疗的进展与鞍区外科技术的发展密切相关。治疗颅咽管瘤的一开始手术技术始于1891年，Selke首前沿行了钻孔术，1907年Horsley又进行了一开始成功的经颅入路手术。

　　1910年，Eiselsberg一次成功地通过蝶窦入路切除了颅咽管瘤，同年，Halstead又改进了经蝶窦入路切除颅咽管瘤的手术技术。Cushing提出了激素替代疗法治疗颅咽管瘤患者的基础，但在1919年，他开发并实施了一例成功切除经交叉后颅咽管瘤的手术。后来，在1924年，他进行了颅咽管瘤的经胼胝体切除术。随着影像学诊断技术的进步，颅咽管瘤的手术治疗也有了很大的提高。

　　颅咽管瘤手术指征

　　患有颅咽管瘤的病人可表现为包括头痛、视觉症状、激素水平紊乱、心理和记忆障碍、步行困难和下丘脑功能紊乱等症状，全部的颅咽管瘤症状都可作为手术指证。无症状的损伤情况可以用MRI观察。如果损伤在进展也需用手术控制以免出现症状；如果患者出现急性脑积水，也需在肿瘤切除前先行囊肿开窗治疗以降低颅内压。

　　手术治疗颅咽管瘤的目的在于肿瘤的完全切除（GTR）或次全切除。但有时因为考虑到损伤神经血管的风险太高而影响预后，手术只进行次全切除甚至是部分切除。手术方式视每个患者的肿瘤生长状况而定。

　　颅咽管瘤内镜微创手术发展

　　早在1909年，Halsted医生就完成了一例经蝶骨切除颅咽管瘤手术；随着显微外科的发展，经蝶骨切除颅咽管瘤的效果有了的提高，针对肿瘤延伸的范围也变大；又过了两百年，Carrau和Jho报道了一批使用单纯经鼻内镜治疗垂体腺瘤的病例；随着内镜器械的发展和颅底解剖的深入研究，鼻内镜手术的适用范围也逐渐扩大；

　　直到21世纪初期，Kassam等带头推广了内镜下扩大经鼻入路手术，并根据手术的复杂程度制定了五级标准，内镜下扩大经鼻入路治疗颅咽管瘤被定为Ⅳ，与经蝶骨显微外科手术相比，它可以达到更高的完全切除率，并且更少地触及视觉器官。

　　研究人员认为：对于视交叉后部的损伤，经鼻入路优于任何一种经颅入路的手术方式，因为经鼻入路能够减少对视觉器官的干扰；而肿瘤的成分特点（固态、囊状、多叶状）和入侵位置（下丘脑部）是手术切除成功的关键。

　　颅咽管瘤内镜手术手术入路选择

　　如果肿瘤位于视交叉后部，将视交叉往前推（视交叉前位），经鼻入路能更好地到达病变部位，而避免触及视交叉；如果肿瘤位于视交叉前方（视交叉后位），那么经鼻入路和经颅入路都可以到达病变部位；

　　然而，在大多数颅咽管瘤中都是视交叉前位，这时如果肿瘤明显向侧方颈动脉处延伸（超过1 cm），就很难经鼻入路切除延伸部分的肿瘤，它们会卡在周围组织当中，这些延伸较多的肿瘤就需要开颅切除；如果肿瘤侵入三脑室，甚至占满三脑室，仍然可以使用经鼻入路切除，因为蝶鞍上部空间是相通的，并且没有出现脑室壁浸润。

　　通常情况下，经蝶鞍-蝶鞍结节-蝶鞍平面入路就足以切除一个颅咽管瘤；如果肿瘤延伸至斜坡部，就需要再加上斜坡入路；如果是一个向各方向延伸的较大肿瘤，就需要使用经鼻经颅联合入路；如果只是一个单纯的蝶鞍内颅咽管瘤，那么只需要用一个简单的经蝶鞍入路即可。

　　对于颅咽管瘤神经内镜手术，目前国际神经外科界年轻一代中具天赋的Sebastien Froelich教授和国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S.Schroeder教授是擅长的。

　　Sebastien Froelich教授神经内镜手术“筷子手法”，更是可以一人可以合适进行手术，可以让手术创伤进一步减小。而Henry W.S.Schroeder教授是国际神经内镜手术的高手，他拥有20余年的神经外科疾病咨询经验，经其神经内镜手术治疗的颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。

　　颅咽管瘤预后如何？

　　全切除是治疗本病的较佳方法，但也有部分文献报道了次全切除和分割放射治疗的良好疗效。经术后磁共振成像(MRI)证实的小残留肿瘤，一般采用外照射治疗;然而，立体定向放射外科也被使用。利用质子束放射治疗残余疾病的研究正在进行中。

　　放射治疗的不良反应包括内分泌功能障碍、视神经炎、痴呆和放射坏死。此外，辐射还可诱发脑膜瘤、肉瘤和神经胶质瘤等肿瘤。在儿科病例中，推迟放疗是为了将其对智商和生长的影响降到较低。接受手术和放射治疗的病人的存活率比单纯接受手术的病人要高，因为放射治疗有助于阻止残余肿瘤的生长。

　　总体手术死亡率低于5%，主要是由于下丘脑损伤。双侧下丘脑损伤导致体温升高和嗜睡。排除与肿瘤无关的死亡，10年生存率为90%。

　　据报道，经过大约7年的随访，颅咽管瘤的复发率高达24%。复发的主要危险因素是残余肿瘤的存在。术后3年内肿瘤复发率较高。

　　颅咽管瘤总切除患者的5年没有复发率为84.9%，次全切除患者的5年没有复发率为48.3%。发病率和死亡率随复发而升高，主要表现为视觉缺陷、内分泌异常、下丘脑损伤、神经认知和神经行为缺陷。视力损害可由手术期间的直接损害或高于2戈瑞的每日剂量引起。据报道，10年随访后，手术/放疗后的视觉缺陷累积概率为36-48%。

　　颅咽管瘤术后常出现内分泌异常。它表现为垂体机能减退，据报道至少有3种垂体激素缺乏症(54-全切)。术前内分泌功能缺乏在手术后并没有得到好转，尽管尿崩症患者可能得到好转。手术后下丘脑功能障碍可表现为肥胖，原因包括:食欲亢进、水分平衡障碍、体温控制障碍、睡眠障碍和神经认知障碍。下丘脑的损伤可能是由于肿瘤的侵袭、附着性肿瘤切除的直接手术损伤、肿瘤的复发和放疗引起的。

　　Hoffman随访了50名患有颅咽管瘤的儿童，其中90%的儿童全部切除，34%的儿童肿瘤复发。在随访中，50人中有56%的人生活正常或接近正常，经常需要内分泌替代;24%的人虽然有智力、视觉或体重方面的问题，但仍能正常工作并上学;8%严重残疾;6%已经死亡。

　　Van Effenterre等人报告说，16%的成年人和26%的儿童在工作或学校表现不佳，无法实现独自的生活功能。文献资料显示术前规划对于较大顺利切除肿瘤及避免并发症的重要性。

　　INC国际神经外科医生集团：内镜下扩大经鼻入路手术的推广对于颅咽管瘤的治疗和管理一是大进步，它能够合适地提高肿瘤切除率和术后视觉恢复的效果；在视交叉前位的病例中，经鼻入路能够更好地到达病变部位，且能减少对视觉器官的影响；内镜提供的手术视野和带角度的镜头能够帮助切除三脑室内的肿瘤，从而避免了显微外科方法对脑组织的损害。