颅咽管瘤大多为良性，为何死亡率居高？

　　上蔡男孩李智博，小小年纪，在生命尽头家人选择了作较后的奉献，捐献器官，给3个家庭带来了希望，感动众生。2016年10月27日，一向身体健康的智博突然感到头疼，到当地医院检查是先天性颅咽管瘤(良性)，已经晚期。11月1日凌晨，李智博转入郑州大学一附属医院，直接入住ICU，经抢救后被宣布死亡。良性的颅咽管瘤为何夺人性命？

　　颅咽管瘤——被冠以恶性结果的良性肿瘤

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。

　　颅咽管瘤占颅内肿瘤的 6% ~9%，占儿童鞍区肿瘤的 54%。 颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。

　　组织学呈良性表现。 由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。

　　即使这样，颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　颅咽管瘤为何仍然是高死亡率和高发病率的疾病？

　　颅咽管瘤患者的死亡率据报道比普通人群高3-6倍。除了那些直接归因于肿瘤的死亡和那些与外科手术相关的死亡之外，心/脑血管和呼吸系统死亡的风险增加。在儿童期，肾上腺皮质功能低下和尿崩症和口渴的后果也导致死亡率上升。此外，肿瘤复发对存活率有不利影响已被广泛接受。

　　尽管神经内分泌学，神经放射学，显微外科，支持治疗和放射肿瘤学技术的进步已导致发病率和死亡率的好转，但这些患者的结果仍然存在问题。的手术，是在下丘脑区域，缺乏手术经验/知识，复发和随后的手术以及放射线引起的后期毒性（特别是对发育中的大脑有害）是目前临床实践中影响预后的因素。

　　颅咽管瘤即使全切也会复发

　　颅咽管瘤的复发和再生并不少见，即使广泛切除也会复发。肿瘤复发通常是无症状的，并且可以通过常规的随访影像学诊断。GTR后的复发率在17％至36％之间; 然而，一些报道称，经颅神经根入路或经蝶骨GTR 切除后，神经放射学证实的全切除复发率较低，为7.7-10％。未完全清除后的复发率较高，在43％至67％之间。据报道，手术和放疗联合治疗后的10年复发率较低，介于0％至30％之间，一些报告表明，与全切和放疗相比，活检或囊肿切除与放疗相结合的疾病控制得到了好转。复发发生在从较初的手术开始的可变时间间隔，包括手术后的很多年，偶尔出现在远离原始颅咽管瘤的位置。据报道，从治疗到复发的平均间隔约为3年复发的危险因素包括肿瘤大，年龄小和出现严重脑积水。肿瘤切除不完全和以前的复发是另外的危险因素。

　　颅咽管瘤现有治疗规范介绍

　　尽管有多年的经验，治疗儿童颅咽管瘤的较佳方法仍存在争议。过去，肿瘤的全切术（GTR）是优选方法。基于肿瘤的良性组织学，该方法旨在实现治愈。然而，发现这些患者的复发率很高，多达三分之一的患者发生以及较高的并发症和发病率。垂体功能减退，下丘脑功能障碍和记忆，学习和学校成绩方面的神经认知障碍，主要是使用GTR（肿瘤全切术）进行的。考虑到这些疾病的意义，近年来，一种针对患者和肿瘤的手术方法越来越受到人们的欢迎。保留广泛的切除术以定位位置优越的肿瘤，不累及下丘脑。内镜经蝶窦手术用于较小的原发性鞍内肿瘤。典型的颅咽管瘤在肿瘤内有单个或多个囊肿，有限的切除或囊肿减压是一种将Cp作为慢性疾病的治疗方法。在出现紧急减压的情况下，该治疗可能会留出时间来更好地规划将来的治疗，并且植入囊肿的导管可在以后用于进行囊内治疗。根据我们的经验，即使将减压作为治疗方法，患者也可以保持稳定的病程，而无需长时间进行额外治疗。

　　辅助治疗：对于以囊性肿瘤为主的患者，安装药物或放射性同位素使肿瘤缩小可能是有益的。自1995年以来，用于小儿Cp的囊内博莱霉素（ICB）一直在加拿大使用，尽管诸如局部渗入相邻脑组织的副作用引起了一些担忧，并需要进行密切监测。囊内干扰素-α治疗Cp患者已显示出良好的结果，并发症发生率降低且副作用较小。儿科Cp放射治疗已经使用了半个多世纪。它既可以用作初级治疗的辅助剂，也可以用于疾病复发。与更具攻击性的单纯手术治疗相比，有限的手术后放疗可能会带来有利的结果。放射疗法可能会产生的短期和长期不利影响，这些对儿童使用这种治疗方式构成了主要限制。

　　INC国际神经外科医生集团表示：小儿颅咽管瘤的治疗仍然具有挑战性，但治疗方法的改变显示出好转长期预后的潜力。常见的长期并发症包括内分泌，神经，社会心理以及神经认知和代谢疾病。然而，对生活质量较严重的不良影响是与下丘脑功能障碍有关的不良影响，是手术后体重增加和白天嗜睡增加疲劳感。近年来，趋向于根据患者和肿瘤的特征进行个体化治疗，以及将颅咽管瘤作为一种慢性疾病，通过较少的手术治疗或辅助放疗或化学疗法进行管理。从诊断开始就采取跨学科的协调管理方法，对于确定不良后果的危险因素重要。