儿童颅咽管瘤术后能正常成长吗？颅咽管瘤治疗困境如何突破

　　儿童颅咽管瘤的存活率一直在提高，有更多的长期存活者。不幸的是，病人很少是正常的，无论是疾病本身还是治疗效果。儿童期颅咽管瘤的长期幸存者遭受许多损伤，包括视力丧失、内分泌病、下丘脑功能障碍、脑血管问题、神经和神经认知功能障碍。垂体功能不全几乎100%存在。视觉和下丘脑功能障碍很常见。代谢综合征风险高，脑血管疾病风险增加，包括中风和烟雾综合征。

　　儿童颅咽管瘤术后能正常生长吗？

          认知、心理和情感问题普遍存在。较后，颅咽管瘤幸存者过早死亡的风险较高，通常不是因为肿瘤复发。重要的是要考虑颅咽管瘤作为一种慢性疾病。没有完美的治疗方法。治疗必须适合个体患者，以尽量减少由肿瘤和治疗引起的功能障碍。所以肿瘤的“治愈”并不意味着一个正常的病人。对病人和家庭的管理需要多学科的评估，应该包括眼科、内分泌学、神经外科、肿瘤学和心理学。

　　在专门研究颅咽管瘤治疗后长期QOL的研究中，大约50%的患者总体QOL良好16)当仅有囊内治疗时，约90%具有良好的QOL。有趣的是，即使儿童期诊断为颅咽管瘤的成年幸存者有明显的内分泌和认知问题，他们也经常报告QOL正常。通过代理人(通常是父母)报告的QOL人数往往较低。QOL减少在心理上比在生理上更明显。许多因素与QOL下降有关。这些因素包括肿瘤进展或复发、多次手术、术中并发症、视交叉后肿瘤、肿瘤累及下丘脑、较高的体重指数(身体质量指数)、较大的肿瘤、存在脑积水和发病年龄小。Gautier等人(2012)使用世卫组织-QOLBREF工具比较了颅咽管瘤治疗后患者与正常人以及患有其他慢性疾病的患者的QOL。在他们的身体健康方面，颅咽管瘤患者的功能比正常人差，但与其他慢性疾病患者差不多。然而，当涉及到心理健康和社会关系时，先前患有儿童期颅咽管瘤的患者不仅相对于正常人，而且相对于患有其他慢性疾病的患者，他们的得分都有所下降。

　　儿童期颅咽管瘤患者在晚年生活中面临的问题之一是社交能力下降和孤独感。Zada等人在他们的文献综述中报道，136例患者中有48例(35%)出现社交障碍，即退缩和内化行为。大约11%到25%的人处于类似婚姻的关系中，这些成年人的生育能力似乎有所下降。

　　晚期死亡率

　　在大多数结果报告中，死亡率报告长达约10年，但颅咽管瘤患者在疾病诊断后甚至超过10年仍有显著的死亡率。这可能与肿瘤复发或继发性肿瘤(如果使用了放射疗法)有关。放疗后第二次肿瘤的风险通常被认为是治疗后20年内恶性肿瘤风险的2%至3%。根据波士顿的经验，中位随访时间为9年(范围1-30年)，43名接受放射治疗的患者中有4名(9%)出现第二次肿瘤。其中一个是8岁时的恶性肿瘤，三个是良性肿瘤，都在治疗后超过10年出现。除了肿瘤疾病之外，晚期死亡还有许多不太明显的其他原因。相关（2010)报道了17例在儿童期诊断为颅咽管瘤的患者，对他们进行了超过10年的随访。20)10年后，这17名患者中有4人死亡，其中没有一人死于肿瘤生长。在诊断后16-25年间，死亡原因包括1例未控制的尿崩症，1例全垂体功能减退导致多器官衰竭，1例肝功能衰竭，1例脑桥梗死。因此，即使在10年后，死亡风险似乎也比正常人群高得多。

　　如何突破儿童颅咽管瘤治疗困境？

　　INC之James T.Rutka教授在论文中总结道：“颅咽管瘤治疗的结果和并发症一直是由神经外科医生选择的手术入路决定的。对于大的侵袭性颅咽管瘤患者，较好的治疗方法是次全切除，然后辅以放射治疗，而不是试图完全切除，因为邻近结构的损伤可能导致进一步的疾病。”

　　据报道，颅咽管瘤的总切除率为59-83.5%。内窥镜全切手术的发病率与经颅手术相当，但仍存在脑脊液泄漏并发症的问题。手术切除的程度可能受到组织学亚型的影响。造釉型颅咽管瘤更可能是囊性和钙化的，其表现较大，与邻近神经组织粘连，这些使手术切除更具挑战性。相反，在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，乳头状亚型界限更清楚，浸润更少，更适合手术全切。

        在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，50%-100%的患者可能会出现垂体功能障碍，高达50%的患者可能出现视力恶化。术后30天内的手术死亡率在1.1~4.2%之间。颅咽管瘤的治疗方案直接关系到患者的治疗效果和生活质量，主治医师拥有丰富的临床经验和操作技巧，方能更好地为患者“趋利避害”，因此，患者在做出治疗决策时应当更为慎重。