颅咽管瘤导致的尿崩症如何治疗？

　　颅咽管瘤(CP)是一种罕见的上皮性颅内肿瘤，可发生在沿颅咽管路径的任何地方，尽管大多数发生在鞍区/鞍旁区，主要发生在鞍上间隙。尽管其具有良性组织学形态，但与周围血管和神经结构的关键关系可能会妨碍CP的最终治疗，并经常在手术切除后造成不利的长期后遗症。在流行病学研究中，CPs约占所有原发性颅内肿瘤的1%。手术是目前推荐的首选治疗方法，无论是否结合辅助放疗。

　　随着显微神经外科技术的进步和对颅咽管瘤起源和生长方式认识的加深，外科手术根治性切除已成为可能。已有大宗病例报道，颅咽管瘤术后5年及10年总体生存率分别达到90%和80%以上。因此，目前对于颅咽管瘤患者预后的关注点不仅是要提高生存率，更要提高患者的生活质量。文献报道颅咽管瘤垂体功能减退发生率在生长激素轴为68%～100%；性腺轴60%～80%;促肾上腺皮质激素轴55%～88%；甲状腺激素轴为39%～85%；垂体后叶功能障碍25%～86%。

　　颅咽管瘤外科治疗后内分泌功能的水平是决定患者生活质量的基本因素，在高质量的内分泌替代治疗下不但可以长期生存，部分患者还可以继续生长发育，甚至保留生育能力。但是肿瘤类型的不同和治疗水平的差异，导致内分泌状况个体差异巨大而复杂，颅咽管瘤下丘脑-垂体功能减退患者各种激素应用还很不规范，激素之间的相互作用难以把握，因此，为提高颅咽管瘤患者远期生活质量，术后内分泌治疗也同样重要！

　　尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏导致肾小管重吸收水功能障碍的一组临床综合征。对于有多尿症状的患者（多于50ml/kg-1·h-1，70Kg者多于3.5L/d），需同步检测血渗透压和尿渗透压，在血渗透压>295mOsmol/L时，尿渗透压应达到约600mosmol/L（尿渗透压/血渗透压比值约≥2），同时尿糖阴性即可确诊DI。

　　去氨加压素（DDAVP）治疗尿崩症需遵从个体化治疗方案。轻度尿崩症患者无需药物干预；中重度尿崩症患者，在补充体液丢失量的同时应给予ADH治疗，控制尿量在200ml/h左右。长期过量不恰当使用ADH药物会导致稀释性低钠血症，需定期复查电解质加以避免。术后1～6个月每月查电解质和肌酐水平，根据血浆渗透压和血钠浓度调整合适的剂量和给药间隔时间。部分低钠血症可通过补充糖皮质激素得以纠正，往往可经验性使用氢化可的松（50～100mg/8h，静脉给药），逐渐调整剂量到15～25mg/d。为了减少低钠血症的风险，推荐对所有患者进行DDAVP过量风险的教育。尽管规律用药，患者仍会间隔出现多尿症状（至少每周会出现），在此期间药物疗效显著减弱。在手术后数周到数月时间内，至少尝试1次停用DDAVP，以判断垂体后叶功能是否已恢复。在口渴感缺乏的尿崩症患者，建议谨慎使用DDAVP，应当积极调整摄入液体量，并密切监测体重和监测血钠水平。建议所有尿崩症患者携带一个急救项链或手腕带，以提醒临床医师其病况。