颅咽管瘤会导致睡眠障碍吗？颅咽管瘤要怎么治？-国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤（CPs）是鞍区少见的脑肿瘤，很可能起源于颅咽管上皮的胚胎残余，也称为Rathke囊上皮。CPs沿着垂体-下丘脑轴发展，从蝶鞍到三脑室。约50%起源于三脑室底、漏斗部和/或灰结节（包括下丘脑）内，并主要扩散至三脑室腔内。每年每100万人口中有0.5-2.5例新发CPs病例，其中30%和50%的病例出现在儿童期和青春期。CPs是儿童中较常见的非神经上皮性颅内肿瘤（%3C 18岁），占该年龄组颅内肿瘤的5%-11%。在儿童和青少年中，伴有囊肿形成的造釉细胞瘤组织学类型较为常见。尽管组织学分级较低（世卫组织I级），但由于下丘脑-垂体位置以及这些区域的肿瘤相关和/或治疗相关损伤，脑性瘫痪可能具有恶性临床病程。

　　在诊断时，主要体征通常是颅内压增高（如恶心和头痛）、视力障碍（视力和视野丧失）（62%–84%）和内分泌缺陷（52%–87%）的非特异性表现。诊断前已发现患者存在生长障碍，而随着时间的推移，体重明显增加表明可能出现下丘脑性肥胖。

　　慢性腺炎的治疗可以包括根治性手术切除或次全切除，然后进行局部放疗。儿科队列中报告的5年总生存率为83%至96%，10年为65%至全切，20年为62%。尽管存活率高，但长期存活者的生活质量通常受到损害，这主要是由于下丘脑-垂体区损伤引起的神经内分泌后遗症。

　　下丘脑在调节重要功能（如内分泌系统和代谢过程）以及控制饥饿、口渴和体温调节方面发挥着至关重要的作用，其损伤可导致的内分泌、神经和神经认知障碍（是在记忆、学习和学校表现领域）。此外，下丘脑是睡眠-觉醒调节系统的关键组成部分，是被确定为昼夜节律主时钟的视交叉上核。

　　越来越多的文献数据表明，下丘脑区肿瘤发作或治疗后睡眠障碍的风险增加。据报道，在具有昼夜节律模式的脑瘫患者中，睡眠碎片、睡眠质量受损和白天过度嗜睡（EDS）常见，该模式的特征是清晨醒来，随后在下午有一段额外的睡眠时间。继发性发作性睡病的病例也有报告，特别是在儿童中（发作性睡病病例的70%），其中CP是流行类型（38%）（8）。此外，一些数据证明鞍上癌幸存者更有可能出现睡眠呼吸障碍的风险。接受下丘脑手术的患者可能会失去下调食欲的能力，表现出异常的觅食行为和快速体重增加，并出现肥胖，通过各种机制导致白天过度嗜睡，例如发生阻塞性睡眠呼吸暂停的风险增加和促炎细胞因子循环水平增加，进而影响睡眠。