垂体神经内分泌肿瘤 - 症状与诊疗

　　垂体虽小，却是人体的“总调度室”。垂体神经内分泌肿瘤作为第二常见的颅内肿瘤，虽多为良性，但其引起的激素紊乱和压迫症状却严重影响生活质量。早期发现和规范治疗至关重要。

　　垂体神经内分泌肿瘤（PitNET），在2022年之前长期被称为垂体腺瘤，是起源于垂体前叶G细胞的一组肿瘤，具有神经内分泌分化特征。

　　这类肿瘤约占所有颅内肿瘤的15%，发病率仅次于脑胶质瘤，位居第二。虽然大多数垂体神经内分泌肿瘤为良性，但其引起的激素分泌紊乱和周围组织压迫症状却不容忽视。

01 垂体肿瘤新概念命名背后

　　长期以来，“垂体腺瘤”这一术语在医学界和患者认知中根深蒂固。然而，世界卫生组织2022年第五版内分泌肿瘤分类作出了重要更新，正式建议采用“垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）”取代传统的“垂体腺瘤”命名。

　　这一变更并非简单的名称游戏，而是反映了医学界对这类疾病本质认识的深化。新术语更准确地反映了其潜在的肿瘤性质，与身体其他部位的神经内分泌肿瘤命名保持一致，避免了“腺瘤”一词可能带来的风险低估倾向​。

　　需要明确的是，虽然名称中带有“肿瘤”二字，绝大多数PitNETs仍然保持良性生物学行为。只有极少数可能表现出侵袭性特征，甚至更为罕见的会发生转移（这时会被诊断为垂体癌）。

02 垂体功能与肿瘤形成机制

　　垂体位于大脑底部蝶鞍内，大小类似一颗豌豆，重量仅约0.5克。这个微小结构却是人体内分泌系统的“总司令部”，通过分泌多种激素调节生长发育、新陈代谢、生殖功能等重要生理过程。

　　垂体通过垂体柄与下丘脑相连，形成完整的神经内分泌调节轴。垂体的血液供应主要来自下丘脑-垂体血管系统，通过上垂体动脉、下垂体动脉及垂体门脉系统完成血液输送。

　　当垂体细胞发生异常增生，就可能形成垂体神经内分泌肿瘤。目前发病原因尚未完全明确，研究认为与基因突变​（如G蛋白基因突变）、下丘脑调节功能失常以及垂体周围局部环境因素有关。

03 垂体神经内分泌肿瘤激素紊乱与压迫症状

　　垂体神经内分泌肿瘤的临床表现主要分为两大类：激素分泌过多引起的症状和肿瘤压迫周围组织产生的症状。

　　功能性垂体瘤能够分泌过多的激素，引发一系列与激素过量相关的症状。泌乳素型肿瘤是最常见的功能性垂体瘤，女性患者常表现为月经紊乱、闭经、溢乳，男性则可能出现性功能减退、不育等症状。

　　生长激素型肿瘤在成人会导致肢端肥大症，患者的手足、头颅、面部等部位会进行性增大；在儿童和青少年则表现为巨人症。促肾上腺皮质激素型肿瘤可引起库欣综合征，患者出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹等典型表现。

　　随着肿瘤增大，会压迫周围组织结构产生相应症状。​头痛是常见症状，多因肿瘤牵拉鞍膈或侵犯鞍周结构所致。压迫视神经交叉会导致视力减退和视野缺损​（如典型的双眼颞侧偏盲）。

04 垂体神经内分泌肿瘤诊断过程

　　垂体神经内分泌肿瘤的诊断需要多学科团队协作，包括神经外科、内分泌科、影像科和病理科专家的共同参与。

　　磁共振成像（MRI）是诊断和评估PitNETs的关键检查方法，能够清晰显示肿瘤的大小、位置和与周围结构的关系。对于不适合做MRI的患者，CT扫描可以作为替代选择。

　　血液激素水平检测是另一项重要检查，通过测量生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素和其他生物标志物水平，帮助判断肿瘤的功能状态。

　　在某些复杂病例中，医生可能会建议进行基因检测。特别是对于发病年龄较轻或具有垂体瘤/内分泌肿瘤家族史的患者，医生会建议行种系基因检测以排除遗传性综合征可能。

05 垂体神经内分泌肿瘤手术主导治疗

　　垂体神经内分泌肿瘤的治疗取决于肿瘤类型、大小和激素分泌状态，常采用手术切除、放射治疗和药物治疗相结合的方法。

　　手术切除是治疗垂体神经内分泌肿瘤（除泌乳素型外）的首选方法。手术治疗的目的主要包括缓解瘤体压迫所致临床症状，​保留垂体功能，纠正内分泌、内环境紊乱，以及明确肿瘤病理组织学。

　　目前主流手术方式包括经颅入路手术和经鼻蝶入路手术。神经内镜下经鼻蝶手术已成为治疗垂体瘤的首选方法，它可以抵近观察，视野清晰，肿瘤切除彻底性高，对内分泌功能的缓解效果好，创伤小、并发症低、恢复快。

　　药物治疗主要针对特定类型的肿瘤。例如，泌乳素型肿瘤通常首选药物治疗（多巴胺激动剂），而促肾上腺皮质激素型肿瘤可能会使用帕瑞肽等靶向药物。

　　放射治疗（如分次外照射放疗、立体定向放射外科或质子治疗）通常用于手术和药物治疗后仍肿瘤进展的患者。对于具有高增殖标志物或遗传改变提示侵袭性肿瘤残留的情况，医生可能会在术后3-6个月考虑辅助放疗。

06 垂体神经内分泌肿瘤手术预后与并发症

　　垂体神经内分泌肿瘤手术的成功率受到肿瘤大小、位置和患者整体健康状况等多种因素的影响。

一般来说，​微腺瘤（<1cm）的手术成功率常常高于大腺瘤（>1cm）​。研究表明，泌乳素腺瘤的成功切除率通常较高，达到70%-90%，而生长激素腺瘤的完全切除率在60%-80%之间。

　　值得注意的是，大约10%-30%的患者可能出现肿瘤复发，这对手术的长期成功率带来挑战。因此，术后定期随访和影像学检查十分必要。

　　可能出现的术后并发症包括内分泌功能障碍（如促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和性激素的分泌不足）、脑脊液漏和视力障碍等。大多数并发症可以通过适当的医疗干预得到有效管理。

　　术后管理需要综合考虑多方面因素。内分泌功能的恢复和监测至关重要，可以通过定期检查相关激素水平，必要时进行激素替代治疗。对于存在视觉障碍的患者，及早的视觉康复训练也有助于改善生活质量。

07 垂体神经内分泌肿瘤术后生活与康复

　　手术后的康复是提高生活质量及降低复发风险的重要环节。患者应遵循医嘱进行适度的身体锻炼，保持良好的饮食和作息习惯，以增强抵抗力和恢复能力。

​　　定期随访对于早期发现复发和并发症至关重要。随访频率可以根据患者的具体情况而定，一般在术后最初的六个月内应每月复查一次，随后可逐渐延长到每六个月或一年一次。

​　　心理健康问题也是不容忽视的。垂体神经内分泌肿瘤的诊断和治疗过程可能给患者带来显著的心理负担。通过心理咨询、支持小组等形式可以获得帮助，医学团队应提供全面的康复支持，确保患者在生理和心理上都有良好的恢复。

　　患者应保持良好的生活习惯，​避免熬夜和过度劳累，保持均衡饮食，减少高脂肪、高糖、高盐食物的摄入。这些措施有助于优化整体健康状况和支持康复过程。

垂体神经内分泌肿瘤也叫垂体腺瘤吗？

　　是的，这是同一种疾病在不同时期的命名。“垂体腺瘤”是传统的疾病名称，而世界卫生组织2022年第五版内分泌肿瘤分类已更新为“垂体神经内分泌肿瘤”（PitNETs）。新命名更准确反映其神经内分泌生物学行为，与其他器官的神经内分泌肿瘤术语保持一致，避免“腺瘤”一词可能导致的风险低估。

垂体神经内分泌肿瘤术后有哪些并发症？

　　可能的术后并发症包括：内分泌功能障碍（需激素替代治疗）、脑脊液漏（需及时处理）、视力障碍（需视觉康复训练）。多数并发症可通过定期随访和适当医疗干预有效管理。术后定期随访对早期发现和处理这些问题至关重要。

　　垂体神经内分泌肿瘤虽然听起来令人畏惧，但大多数情况下通过规范治疗可以获得良好效果。随着医学技术的进步，特别是神经内镜技术和新型药物的发展，患者的生活质量和长期预后正在不断改善。