发现孩子颅缝早闭怎么办？颅缝早闭治疗和管理指南-国际神经外科医生集团

　　颅缝早闭(SC)是较常见的原发性缝合颅缝早闭，约占60%的病例。一需要时，SC的治疗是外科手术，手术范围从颅穹窿重建(CVR)到微创技术，其中缝合切除与外部矫形器(头盔)或内部矫形器(弹簧)结合(弹簧辅助颅骨成形术[SAC])。后者减少了手术时间和出血量。

　　四种较常见的孤立的、非综合征的颅缝早闭形式按流行程度依次为:矢状缝早闭(头舟状骨)、后向缝早闭(头三角骨)、单侧冠状缝早闭(额斜头)和单侧人字缝早闭(头厚)。单侧冠状缝早闭可能与一种综合征有关，如Muenke或Saethre-Chotzen综合征，应考虑遗传原因。

　　定义

　　严重的三角脑畸形:当前额较突出的部分在前额的中线时。在俯视图中，由于前额外侧部分的后缩，外侧眼眶边缘清晰可见。一

　　中度三角头畸形:前额较突出的部分位于两眉中间。在俯视图中，外侧眼眶边缘要么可见，要么不可见。

　　轻度三角脑畸形:如果不符合上述定义。专家们对这个定义有争议，因为它是一个没有分界点的变形滑动尺度。在俯视图中，外侧眼眶边缘不可见或几乎不可见。

　　异位缝早闭手术治疗的适应证

　　额后缝结合的临床表现的两个极端是在正常前额的额后缝上的骨嵴和典型的三角头或楔形颅骨，其中有狭窄的前额、在额后缝位置的突出的骨嵴、眼球后缩、眶外侧发育不全、双顶叶增宽、内眦赘皮和向上的眉毛。一决定是否需要手术的客观标准很少。只有在较明显的三角脑畸形中，手术才能获得无可争议的美学效果，但是对于较轻微的畸形是否也能获得美学效果还不清楚。手术是否与神经认知能力的提高有关尚未确定，即使是在极端情况下。Birgfeld描述了一种通过医生的表型描述、照片分析和CT扫描测量来客观化手术适应症的分析。一在34%的照片中，评估者不同意将这些照片分类为前视嵴或前视颅缝早闭(即三角脑)。真正的三角脑畸形的特征似乎是父母在较年轻时就认识到这种异常，以及从上方观察前额外侧部分和眼眶外侧缘之间的关系，额骨呈直线，眼眶外侧缘变得可见。

　　自从第一次手术干预颅缝早闭以来，已经描述了许多用于各种类型颅缝早闭的手术技术。微创手术和开放手术有很大的区别。时机取决于所使用的外科技术，其中微创技术通常在6个月大之前进行。开放式颅骨矫正主要在6个月后进行，但也被描述为早期手术。

　　a)矢状缝骨结合

　　微创技术

　　条状颅骨切除术后通常进行几个月至1年的头盔治疗，6,7或者结合弹簧牵引。8–10这些微创方法的优点是低血容量损失、低输血需求、手术持续时间短和术后良好的颅指数(CI)。一些研究描述了微创方法的这些积极结果，但很少提供关于随访期间颅内压(ICP)升高的发生、长期美学结果或神经认知结果的信息。只有Bonfield报道说，2.7%的患者因为症状性颅骨生长受限(即已证实的颅内压升高或头痛)而再次手术。

　　b)异位缝合结合

　　微创技术

　　De Jong描述了86名儿童在内窥镜治疗后的颅骨形状和体积的演变，这些儿童在内窥镜治疗后接受了与未受影响儿童的颅骨形状和体积相关的头盔治疗。25对前额的矫正进行客观评估；手术后颅腔容积(总容积和前容积)恢复正常，与未受影响的儿童相当，这种情况一直持续到将近4岁。微创技术手术时间短，住院时间短，输血量减少，也适用于三角脑畸形。

　　c)冠状缝骨结合

　　微创技术

　　Tan报道了11例早期内镜治疗的患者和11例晚期开放手术治疗的患者。31技术的选择基于转诊时的年龄。随访3-4年后，通过人体测量对眼眶和面部对称性的评估显示，面部对称性仅在早期内窥镜治疗中有更好的结果。希门尼斯描述说，就失血量和住院时间以及美观效果而言，这种治疗非常好。七在大多数情况下，眼窝反乌托邦得到了很好的矫正:51%的患者甚至得到了100%的矫正。Delye还描述了冠状缝骨结合的微创技术的手术时间短、住院时间短和输血需求减少。

　　d)人字形缝合结合

　　微创技术与开放式颅骨矫正

　　关于人字缝骨结合的出版物数量非常有限，可能是因为患病率非常低。形态变化是面部不对称和不对称的基枕骨。Al-Jabri系统回顾了1966年至2013年间人字形骨缝早闭手术的结果和预后，包括17项研究，共188例人字形骨缝早闭患者。34描述了微创手术和开放式颅骨矫正。面部不对称是术后中度改善的重要因素。使用微创技术是因为这种技术出血少，手术时间短，住院时间短。

　　手术治疗的适应症

　　制定这些建议的指导原则是，与严重类型的三角脑畸形相比，轻度类型的三角脑畸形自然恢复的机会较高。对未手术的轻度或中度三角脑畸形的美学结果的评估只有在5岁时才是可靠的。在矢状缝、单侧冠状缝和单侧人字缝中，不会出现自然恢复。

　　外科技术

　　制定建议的指导原则是，在6个月前转诊的情况下，应考虑这两种手术技术。微创手术的主要优势是输血需求的风险较低。手术后1年，两种技术在矢状面和可能的后向面、冠状面和人字缝骨结合的颅骨外形的美学改善是相似的。

　　在以后转诊的情况下，微创技术通常不再可行，建议进行开放式重塑。

　　手术时机

　　制定手术时机建议的关键是颅骨形状、神经认知功能和视力的美学效果尽可能达到较佳。早期治疗的唯一明确指征是矢状缝骨缝中视神经乳头水肿的发病率增加。对于其他三种类型的颅缝早闭，目前没有明确的理由给出时机推荐。