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今年45岁的张先生正值中年,可是在人生较的时候张先生却遭受了十五年的折磨,这还得从他脸部的疼痛开始说起:十五年前张先生右侧面部一直饱受电击一样的剧烈疼痛,平时吃饭、刷牙、冷热刺激时,经常诱发疼痛,发作时不断做咀嚼动作,疼痛难忍。当地医院诊断右侧三叉神经痛,经口服卡马西平药物、局部熏蒸、打封闭针等治疗,均不能控制病情发作。无奈之下,张先生在当地医院行“右侧三叉神经撕脱术+左侧舌背肿物切除术”,术后疼痛不但没有减轻,还丧失了味觉,随后又加量药物治疗,结果疼痛程度较前加重,面部又反复抽搐,时时右侧面部烧灼感,让张先生痛不欲生。
三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的临床表现以三叉神经痛为首发症状或主要症状,常累及多个分支,多数病例(24/34)呈典型三叉神经痛表现,如突发短暂剧痛,反复发作,存在明显扳机点,单纯根据临床症状,与原发性三叉神经痛难以区别。
三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤症状有哪些?
少数病例表现为不典型三叉神经痛症状,每次疼痛发作时间较长,如慢性钝痛基础上伴短暂锐痛,无典型扳机点,因占位累及范围大小不同,后期可伴发头痛、面部麻木、耳鸣、听力下降或眨眼反射异常,少数病例出现面肌痉挛、舌咽神经痛等。但这些症状在门诊就诊较易被忽略,所以目前认为原发性三叉神经痛和桥小脑角胆脂瘤引发的症状性三叉神经痛,在症状方面较难区别。
三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤的早期诊断
胆脂瘤导致的三叉神经痛与原发性三叉神经痛,在临床表现方面常难以区别,而胆脂瘤因其内容物的特点,在头部MRI扫描有特征性表现,为早期诊断提供可靠手段。早期诊断主要取决于接诊医生的诊断意识,及早行头部MRI检查,是DWI相扫描。及早手术亦可避免因肿瘤体大后,导致手术困难,并发症增多。
在MRI扫描中,胆脂瘤信号强度与脑脊液相似,T1相多为等信号或低信号,T2相为高信号,与蛛网膜囊肿有时难以区分。当体积大伴随占位效应时,胆脂瘤通常容易被发现;而当胆脂瘤体积小无占位效应时,常不易发现,更难以辨认肿瘤确切边界。而在DWI相,病变呈明显高信号且无强化,与周围脑白质及脑脊液形成鲜明对比,清晰显示肿瘤轮廓,更易早期发现病变。
手术注意事项
胆脂瘤手术切口及骨窗,与通常微血管减压术切口相同。进入桥小脑角后,根据局部情况首先观察占位与三叉神经、面神经、听神经及后组脑神经的相互关系。术中探查胆脂瘤与三叉神经的关系,常见以下3种情况:包绕;压迫和推挤神经;推挤血管或神经,导致血管神经构成压迫关系。先行肿瘤部分切除,内容物吸除与冲洗相结合,待囊壁塌陷后再尝试尽量切除囊壁,有助于缓解临床疼痛。胆脂瘤较大时,常与局部神经、血管及脑干形成复杂的相互关系,应注意保护重要结构。分离囊壁不可过于勉强,必要时可电凝囊壁,在全切肿瘤和神经功能保护之间,应优先考虑后者。为尽量全切肿瘤,应特别注意神经根入脑干处、对侧
桥小脑角及脑干前方的肿瘤残留。肿瘤内容物切除完毕时,应反复冲洗瘤腔及术野,避免内容物扩散,必要时采用地塞米松加生理盐水进行冲洗。
MRI未广泛临床使用时,往往在颅内占位体大、并出现神经功能明显受损时,才发现胆脂瘤病灶,术中全切除难度大,为控制疼痛,曾建议行三叉神经感觉根部分切断术。目前MRI的应用已经比较普及,桥小脑角胆脂瘤常可早期发现,术中需行三叉神经感觉根部分切断的情况已越来越少。
术后常见并发症及处理
桥小脑角胆脂瘤切除术后,常出现面部麻木,少数病人有视物重影、面瘫、发热、无菌性脑膜炎、皮下积液、急性脑积水等。为减少手术并发症,术中需注意肿瘤与神经形成的几个间隙,因压迫关系不同,造成间隙宽窄不一,应根据具体情况,充分利用宽大间隙,避免在狭窄间隙操作而造成脑神经损伤。在切除较大胆脂瘤上较时,应特别注意保护同侧滑车神经。胆脂瘤扩散至中线及对侧桥小脑角时,应注意辨认对侧脑神经,避免因视野不清,将变薄变形的脑神经误认为肿瘤包膜皱褶而电凝或切断。术后注意静脉使用激素及脱水治疗,降低无菌性脑膜炎发生率,如出现发热及头痛,应及早多次腰椎穿刺。胆脂瘤如术中难以全切除,术后可见复发,复发时间为3~20年。少数病例复发后二次手术病理提示胆脂瘤合并神经鞘瘤,或胆脂瘤伴鳞癌。因此,应特别提醒病人术后定期复查。
综上所述,三叉神经痛型桥小脑角胆脂瘤与原发性三叉神经痛,在临床症状方面难以区别,及早行头部MRI扫描可为早期诊断提供依据。手术应在保护神经功能前提下,尽量切除病变,对同时存在血管压迫的病例,可配合微血管减压术进行治疗,且术后需定期复查头部MRI。