神经节细胞瘤严重吗？得了神经节细胞瘤能活几年？-国际神经外科医生集团

　　神经节细胞瘤严重吗？神经节细胞瘤是一种少见的由交感神经母细胞分化而来的良性肿瘤，好发于交感神经链走行区，如脊柱旁、腹膜后等，在2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中，神经节细胞瘤被归类为神经元及混合性神经元-胶质肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.1％～0.5％。神经节细胞瘤患者多无明显临床症状，常因体检或其他疾病检查时偶然发现。

　　神经节细胞瘤由神经元病变细胞组成，病理检查可见不规则、簇状、发育不良的多极神经元，神经元有大的泡状细胞核，核内有明显的中心性核仁，胞质丰富，具有多个突起。本病好发于青少年，发病年龄集中于10～30岁，无明显性别差异。国内发病率不详；国外文献报道，其发病率仅占中枢神经系统肿瘤的0.1％，与节细胞胶质瘤共同发病率仅占脑肿瘤的0.4％～0.9％。

　　可发生于脑白质、脊髓、鞍区及视神经等部位，常侵犯颞叶，其次为顶叶，偶可侵犯面神经。临床症状主要与肿瘤生长的部位及大小有关，以顽固性难治性癫痫常见。为较好地控制癫痫发作，肿瘤及癫痫灶全切是目前推荐的手术方式。

　　影像学表现与节细胞胶质瘤类似，实性部分Ｔ１ＷＩ多呈等或略低信号，Ｔ２ＷＩ呈等或略高信号；囊性部分Ｔ１ＷＩ呈低信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号。ＦＬＡＩＲ呈稍高信号，ＤＷＩ呈等或稍高信号。常伴有均匀强化的壁内结节，易发生钙化。由于其影像学及临床表现无特异性，与其他颅内病变较难鉴别。在诊断鉴别时需要与以下病症鉴别：

　　（１）脑转移瘤：该病通常具有肿瘤病史或其他先兆症状，多发于老年人。

　　（２）结核病灶：该病变钙化明显，ＣＴ表现虽难以与神经节细胞瘤区别，但其脑内结核病灶通常为其他部位结核病菌转移，有其他呼吸系统症状，且颅内肿瘤血供丰富，病变组织强化显著。结合感染史和临床症状可以鉴别二者。

　　（３）脑膜瘤：典型脑膜瘤具有特征性影像学表现，如脑回受压移位、局部蛛网膜下隙增宽、脑膜尾征等。通过脑膜瘤的影像学特殊表现可以鉴别二者。

　　（４）少突胶质细胞瘤：该病容易发生钙化，强化不均匀，常有斑片状影，通过影像学检查难以与神经节细胞瘤相鉴别。少突胶质细胞瘤好发于中年人，好发部位为顶叶；而神经节细胞瘤惰性程度高，好发部位为颞叶，较常见临床症状为癫痫。本例ＭＲＩ随访１年肿瘤无显著变化，可优先怀疑恶性度低的神经节细胞瘤。

　　（５）节细胞胶质瘤：该病与神经节细胞瘤在临床及影像学表现上均难以区别，目前只能通过术后病理切片加以鉴别。

　　得了神经节细胞瘤能活几年？

　　神经节细胞瘤是一种颅内少见的惰性肿瘤，良性程度高，预后较好，只要能够安全全切肿瘤，预后生存期结果好。可发生于脑白质、脊髓、鞍区及视神经等部位，常侵犯颞叶，其次为顶叶，偶可侵犯面神经。临床症状主要与肿瘤生长的部位及大小有关，以顽固性难治性癫痫常见。为较好地控制癫痫发作，肿瘤及癫痫灶全切是目前推荐的手术方式。