延髓血管母细胞瘤手术能治好吗？预后良好的重要因素有哪些？

　　血管母细胞瘤是中枢神经系统的良性肿瘤。HBs可以自发形成或作为冯·希佩尔-林道(VHL)综合征的一部分形成，后者是一种伴有多个受影响器官系统的常染色体显性肿瘤综合征，HBs占所有颅内肿瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱肿瘤。小脑是较常见的病变部位，其次是脊髓和脑干。脑干血红蛋白通常位于延髓，占所有颅内血红蛋白的2%至10%。尽管近几十年来立体定向放射外科被认为是治疗延髓HBs的有效方法，显微手术切除仍是首选。然而，由于发生在延髓的HBs是高度血管化的实质性病变，切除对神经外科医生来说是一个挑战。随着近年来神经外科的发展，一些新的治疗策略被采用，包括术前栓塞。然而，栓塞的并发症可能会发生，尤其是当病变位于脑干时。

　　较常见的临床症状和体征与颅内高压、下脑神经功能障碍、后柱障碍以及运动通路或感觉通路受损有关。由于病变通常位于延髓背侧，它们容易阻塞第四脑室的脑脊液流出，导致梗阻性脑积水和头痛、视乳头水肿、恶心和呕吐的进行性症状。实体瘤比瘤周囊肿更容易诱发脑积水，即使瘤周囊肿比实体瘤大。然而，如果伴有瘤周囊肿的实体瘤完全是髓内病变，梗阻性脑积水是很常见的。当病变位于延髓的腹外侧部分时，较低的颅神经可被肿瘤体拉伸或压缩。当损伤的主要部分是髓内时，下颅神经的核经常受损。此外，较大尺寸的肿瘤更容易造成后柱紊乱和运动通路或感觉通路受损。

　　显微外科管理

　　手术切除延髓HBs对神经外科医生来说是一个挑战，因为肿瘤显示出显著的血管分布，通常是实性病变，并且与脑干周围或脑干中的重要神经组织相关。近年来，立体定向放射外科或化疗等替代方法被用于治疗这些肿瘤，但治疗效果存在争议。因此，显微手术仍然是主要的治疗选择。根据文献报道的与延髓HBs切除相关的手术发病率和死亡率，这种类型肿瘤患者的预后已逐步改善。一些作者将这种改善归因于手术显微镜、术中神经生理监测、术前栓塞和荧光素血管造影等的应用。相反，其他作者反对术前栓塞的应用，因为这种方法有可能导致并发症，如出血、肿瘤肿胀和血管闭塞伴连续梗死。如果病变位于延髓，这些并发症可能是致命的。考虑到这些事实，我们科室没有患者进行术前栓塞。

　　想要安全切除延髓血管母细胞瘤，以下因素被认为对获得良好的显微外科手术结果很重要:

　　一、手术入路与肿瘤显露

　　选择显微手术入路的原则是完全暴露肿瘤边缘，由于延髓大部分位于脑干背侧，枕下中线入路提供了足够的手术野暴露肿瘤边缘。然而，当病变位于脑干腹外侧部或病变从背侧部向腹外侧部扩展时，应采用远外侧入路，因为该入路可暴露肿瘤腹外侧边界的血管结构。有时，应在远外侧入路中扩大开颅范围至横窦和乙状窦的交界处。在这一系列病例中，所有的病变都位于枕骨大孔和寰椎附近，因此开颅术中加用C-1椎板切除术，有时加用C-2椎板切除术。做一个Y形的硬脑膜切口，硬脑膜边缘向侧面反射以暴露肿瘤边缘。

　　在此过程中，肿瘤表面的蛛网膜和软脑膜应保持完整。如果肿瘤完全位于髓内，应通过术中超声检查发现病变的固体成分。术中超声可提供实体瘤、瘤周囊肿和延髓组织之间的精确关系。术中钠荧光用于切除乙肝表面抗原是近年来引进的。然而，我们认为术中超声检查更方便、更精确。因为所有髓内HBs都是瘤周囊肿病变，囊肿内的液体有助于定位固体成分。为了切除髓内肿瘤，必须切开延髓以暴露肿瘤的实体成分。使用神经生理监测的标测技术来检测脑干中的核的位置。借助术中超声和神经生理监测提供的信息，确定切割位置。这个位置是安全的，因为它离脑干的重要核有一段距离，并且靠近固体成分。

　　二、肿瘤切除术：术中神电监测中进行肿瘤切除

　　延髓HBs的切除原则应遵循动静脉畸形的原则:选择性切断供血动脉后切除病变，保留主要引流静脉；主引流静脉的分割应在较后一刻进行。整块切除病变的固体成分也是一个重要的原则。零碎切除容易导致术中无法控制的出血和肿瘤残留。当肿瘤暴露时，蛛网膜和软脑膜应在边缘周围切开。在肿瘤切除手术前，应仔细检查肿瘤周围的血管结构和低位脑神经。主要的供血动脉通常来自病灶的腹侧或腹外侧，主要的引流静脉通常在病灶表面交叉。因为肿瘤通常有几个供血动脉，所以动脉的划分应该从腹外侧到腹侧逐渐进行。

　　如果外科医生想要暴露腹侧的供血动脉，他们必须沿着病变表面和周围延髓组织之间的软胶质细胞组织的薄边缘提起病变。在此过程中，引流静脉可能会受损。应该将明胶海绵和棉片放在损伤的表面以保护引流。当旋转或收缩病变以识别腹侧的供血动脉时，注意MEP和SEP的变化是非常重要的。这些变化通常表明脑干组织的压迫或损伤。因为这些组织涉及呼吸和血管运动区、四肢的感觉运动束和脑神经核，所以损伤会导致患者预后不良。

　　三：神经生理监测含义

　　近几十年来，术中神经生理监测已被用于试图防止接受神经外科手术的患者出现暂时性或永久性神经损伤。SEP和MEP用于脑内和髓内肿瘤的切除，作为术中监测感觉和运动通路功能的可靠方法。在延髓HBs切除术中，体感诱发电位和运动诱发电位的有效性存在争议11].在本系列中，基于术中SEP和MEP的记录，这些方法被证明对于确定脑干潜在损伤的可能性是非常有用的。

　　然而，在术中进行SEP和MEP时，有些问题值得考虑。脑干背侧部分的感觉通路和腹侧部分的运动通路分别由SEP和MEP监测。如果术中脑干出现损伤或缺血，可以观察到体感诱发电位和运动诱发电位的变化。手术中，这两种方法必须联合进行，方法的变化必须综合分析。SEP用于连续监控，可在整个操作过程中执行。然而，MEP是不连续的。因为在进行MEP时患者的肌肉收缩，手术可能会受到干扰。因此，当在SEP上观察到变化时，应该暂时停止操作。同时，应立即进行MEP以确定脑干腹侧部分的潜在损伤。只有在SEP和MEP上的所有更改恢复后，操作才能继续。