发病百万分之一的岩尖胆固醇肉芽肿竟可致耳聋、面部疼痛，还能治好吗？

　　听力下降甚至丧失、面部感觉异常，日常生活中如果频繁出现这两个症状，那就需要小心了，也许是我们的脑子里出现了“问题”!

　　47岁的Emma突发性耳聋和右侧面部疼痛，曾以为是三叉神经痛导致，后检查考虑为岩尖区的胆固醇肉芽肿。增强 MRI 显示病灶在岩尖、耳蜗和内听道侧面和后部出现均匀强化病灶， T2 低信号和 T1 高信号，病灶导致右侧内听道 ICA 和海绵窦向前移位(图 A 和 B)。胆固醇肉芽肿是少见的囊性炎症病变，其特征是形成胆固醇晶体。它们是岩尖部较常见的病变，当出现症状时，可能会出现听力丧失、眩晕、耳鸣、头痛和面部病变。

术前MRI

　　怀着希望，Emma找到国际颅底手术教授——福教授。INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授擅长于做各种颅底手术。

　　福教授根据Emma的实际情况为她制定了专属的手术方案，通过对侧单鼻孔入路，左侧鼻中隔皮瓣切开并进行蝶窦切开术。

　　术后 (C、D) 图像显示病灶次全切除，并显示鼻中隔瓣修复良好。显示岩尖然后面的小部分残留病灶(C、D、箭头)。

　　值得注意的是，除了鼻中隔后三分之二和蝶窦外，全部其他鼻内正常组织结构均被保留完整无损。

　　注：肉眼全切(GTR)指肿瘤全部切除，无肉眼可见的肿瘤病灶残留;次全切(STR)指肿瘤切除程度为90%以上;部分切除指切除程度50-90%。部分研究中对于切除程度的定义会略有不同，具体个人的切除程度和范围需与医生仔细沟通后确认。

　　福洛里希教授这一则案例让我们认识到这一疑难颅底位置——岩尖区，那岩尖区到底是什么?岩尖区肿瘤该怎么治疗?今天INC国际神经外科医生集团带大家一起来了解这个不为人知的神秘区域——岩尖。

　　1. 岩尖在什么位置?

　　岩尖位于内耳前内侧，是颞骨岩段的内侧突出，作为颞骨的一部分位于颅底，呈金字塔形，可变充气结构，在舌骨上颈和颅内隔室之间形成了一个独特的交叉点。岩尖前表面形成中颅窝的后部，后表面形成后颅窝的前部。下表面形成了颅底的一部分。

　　鉴于其位置，岩尖易受多种病理过程的影响，包括骨、气化空气细胞或岩颈内动脉的内在病变;侵入性“下行”颅内过程;或侵入性“上行”浸润鼻咽或鼻窦病变。因此，这些病变的临床表现可能变化很大，在很大水平上取决于许多紧密相邻的颅内外结构的受累情况，是颅神经。鉴于这种可变性，仅凭临床发现无法准确诊断岩尖病变。幸运的是，许多这些病变具有特征性的MRI和CT表现，通常可以进行精确诊断。

岩尖气化模式

　　岩尖毗邻结构

　　外界：内耳

　　内侧：岩枕裂，与斜坡衔接

　　前方：岩蝶裂及颈内动脉、破裂孔

　　后方：后颅窝，其上下边缘有岩上窦和岩下窦

　　上方：中颅窝、Meckel腔及颈内动脉

　　下方：颈静脉球(涉及舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经[CN9-11]走行)及岩下窦

　　2. 岩尖病变为何如此复杂多变?

　　岩尖位于内耳前内侧，是颞骨岩段的内侧突出。岩蝶裂岩内颈动脉管和破裂孔位于前外侧，后颅窝在其后方盒内侧，颈静脉球(涉及舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经[CN9-11]走行和岩下窦在其下方。前表面形成中颅窝的后部，后表面形成后颅窝的前部。下表面形成了颅底的一部分。内听道将岩尖分为一个由骨髓和/或不同程度的充气空气气囊组成的较大的前腔室和一个由内耳周围的耳软骨囊或骨迷路的致密骨衍生而来的较小的后腔室，邻近的是Meckel 腔的三叉神经节。岩蝶韧带(Gruber韧带)起源于岩尖顶端，穿过岩枕裂到达后斜突Dorello管是一条解剖学通道，从硬脑膜沿岩斜交界处延伸至海绵窦后方，包括岩下窦、脑膜垂体干的脑膜背支、破裂孔位于岩尖前内侧边缘，包含致密的纤维组织和软骨，并与咽鼓管的软骨部分合并。

　　正常岩尖的形态相对简单，只有一个主要的变化：气化程度。也就是说，耳尖可能因与中耳的通气连接而不同程度地充气，或者可能主要含有骨髓脂肪。

　　解剖正常变异和假性病变

　　大约33%的个体岩尖气化。在21%的儿童中发现岩尖气化，患病率和程度随年龄的增长。而增加气化程度和模式的正常变化会引起诊断上的混乱。不对称气化岩尖内的渗出通常是中耳炎后可能被误认为是该侧的病变。MRI上由蛋白含量引起的高T1信号岩尖渗出可能被误认为胆固醇肉芽肿。CT通常可以区分积液(显示完整的骨性边缘和保留的骨小梁没有扩张和胆固醇肉芽肿(显示骨性扩张伴骨小梁损害和骨变薄/侵蚀。在MRI上，正常的高T1骨髓信号与不对称非气化或少气化的岩尖相关，可能被误认为胆固醇肉芽肿。

　　然而，在大多数患者中，如果没有占位效应，加上T1加权MRI或CT颅底脂肪控制，应能做出正确诊断，以避免不必要的进一步成像或治疗。在CT和MRI诊断不确定的情况下，随访成像通常有助于确定稳定性。岩尖的正常解剖结构，如连接乳突窦和颅腔的弓形下小管(或岩乳管Petromastoid Canal)，可能被误认为骨折。

　　3. 岩尖病变有什么症状?常见哪些肿瘤?

　　岩尖病变通常是由于其他临床原因在CT和MRI上的偶然和无症状的发现。除了在横断面影像上表现出特征性的常见固有病变外，岩尖还可能被一系列密切相关结构的疾病进程所累及，包括邻近颞骨、鼻窦腔、颅内腔室和鼻咽的病变。在有症状的患者中，临床表现因疾病的部位和程度而异，其症状通常与占位效应和/或直接累及邻近结构有关，包括脑干、岩内段颈内动脉、三叉神经(CN5)和外展神经(CN6)。

　　岩尖部的损害性病变中胆固醇肉芽肿较常见(60%)，其次为胆脂瘤(9%)。推测与气房阻塞及真空或负压吸引效应所致的反复出血，炎症反应，骨质膨胀吸收有关。常见于青年，有慢性中耳炎病史，临床表现为占位效应或压迫症状，听力下降，耳鸣，眩晕，头痛，面肌痉挛，复视等。

　　4. 岩尖胆固醇肉芽肿是什么病?该怎么治疗?

　　岩尖胆固醇肉芽肿较少见，每年的发病率低于0.6/1000000，病变呈局部膨胀性生长。该病起病隐匿，临床症状取决于病变部位和大小,发病早期症状缺乏特异性，随着病变增大，可压迫或损伤V~Ⅷ颅神经引起相应功能障碍,向硬脑膜下侵犯可出现脑脊液漏、脑膜炎等，桥小脑角占位效应或囊液溢出至蛛网膜下腔引起化学性脑膜炎。

　　岩尖胆固醇肉芽肿是一种良性病变。一般认为是正常颞骨气房通气阻塞后造成负压和吸氧，导致粘膜充血肿胀和气房内黏膜下出血或血清渗出,组织坏死释放胆固醇、含铁血黄素等，诱发异物反应，形成胆固醇肉芽肿,并出现恶性循环。岩尖胆固醇肉芽肿的临床症状取决于病变部位和大小，发病初期无特异性表现,可经影像学检查偶然发现。随着疾病的进展，病变增大,局部压迫或损伤V~Ⅷ脑神经而引起相应功能障碍，如听力下降、眩晕、耳鸣、面部疼痛、麻木、复视等，病变更大时可大范围侵蚀颞骨而导致单侧听力丧失、面瘫，严重者可向硬脑膜下侵蚀，出现脑脊液漏、脑膜炎等。

　　岩尖胆固醇肉芽肿主要应与岩尖胆脂瘤 、粘液囊肿、脊索瘤及表皮样囊肿等相鉴别，CT和MRI具有诊断和鉴别诊断价值。岩尖胆固醇肉芽肿在CT上表现为无强化的，边界清楚的骨质损害。在MRI上成熟胆固醇肉芽肿在T1、T2加权像均呈高信号 ，注射对比剂后无增强或仅轻微增强，不成熟胆固醇肉芽肿MRI信号特征受所含慢性出血产物、胆固醇结晶和蛋白质成分的比例决定，T1、T2加权像可出现各种信号特征，难与胆脂瘤、脊索瘤和黏液囊肿鉴别。然后的临床确诊需依据组织病理等诊断。

　　岩尖胆固醇肉芽肿该怎么治疗?

　　岩尖胆固醇肉芽肿的治疗方式为手术。传统手术方式为开放式，分为经颞骨入路和经颅入路，但根据患者听力和前庭功能情况以及囊肿大小 和部位，具体分为经乳突迷路下入路、外耳道耳蜗入路、经迷路耳蜗入路、经颅中窝入路、乙状窦后入路以及扩大颞下入路等。由于胆固醇肉芽肿不 像胆脂瘤，其囊壁不含角质化鳞状上皮，因此无需清除其囊壁，只需清除囊内容物并制造一长期的引流口，这为鼻内镜手术治疗岩尖胆固醇肉芽肿提供了便利。

　　术式的选择根据病变的位置 、侵犯周围组织的范围、听力情况以及颈静脉球的位置来决定 。

　　经鼻内镜入路的手术方式有一下几点优势：

　　1、该入路大大减少了损伤面神经 、前庭一耳蜗功能的风险。

　　2、将内镜的可视化加入到传统显微外科中， 能够更好地暴露病变区，去除单独使用显微镜很难识别的阻隔口。

　　3、相比于经乳突和经颅入路 ，经鼻内镜下手术入路大大减少了手术创伤 ，达到了微创的目的，减少了手术时间 ，患者术后恢复较快 ，减少了住院天数。

　　然而，鼻内镜下经蝶窦入路需要暴露颈内动脉及海绵窦 ，必要时还需显露视神经 ，因此还是存在的手术风险 。

神经外科显微镜+内镜“双镜联合”手术教授

复杂颅底手术的国际高手

　　参考资料：《岩尖病变的影像 Imaging of Petrous Apex Lesions 》(doi: 10.1016/j.nic.2021.06.005. )