儿童脑肿瘤中存在部分先天性或胚胎残留组织起源的类型。这些肿瘤通常在出生时即存在,但可能于婴儿期、儿童期或成年期因症状出现而被发现。
一、颅咽管瘤的病理基础
颅咽管瘤起源于颅咽管(Rathke's pouch)的胚胎残留上皮细胞,该结构为垂体腺发育过程中的遗留组织。虽多数属良性肿瘤,但常位于关键区域(如鞍区,邻近视神经、垂体和下丘脑),治疗过程复杂,全切除难度较高且易复发,可能对患儿内分泌功能和视力造成长期影响。
二、畸胎瘤的组织学特征
畸胎瘤起源于生殖细胞,肿瘤内部可能包含毛发、牙齿、骨骼等多种组织成分。常见发生部位包括松果体区和鞍上区。可分为成熟型(良性)或未成熟型(恶性)。新生儿颅内大型畸胎瘤可能与胎儿水肿存在关联。
三、下丘脑错构瘤的疾病本质
下丘脑错构瘤并非真性肿瘤,而是由异位、分化良好的神经元和胶质细胞构成的先天性结构异常。典型临床表现包括痴笑样癫痫和性早熟。因其非增殖性特性,多数患儿采取观察或药物控制癫痫方案,部分病例需手术治疗。
一天200次痴笑发作,LITT不用开颅也能“打服”下丘脑错构瘤(HH)!
四、脉络丛肿瘤的发病特点
脉络丛肿瘤起源于脑脊液生成组织脉络丛的上皮细胞。好发于婴幼儿群体,尤其多见于侧脑室。可引起脑积水症状。虽然多数为良性肿瘤,但脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌均存在恶性可能。
五、胚胎性肿瘤的分类特征
胚胎性肿瘤属于高度恶性肿瘤类型,起源于原始未分化的神经上皮细胞。主要包括两类:
髓母细胞瘤:常见的小儿恶性脑瘤,位于小脑部位。虽多数被认为是后天发生,但部分病例与Gorlin综合征等遗传性疾病相关,具有先天性基础。
非典型畸胎样/横纹肌样瘤:罕见的侵袭性婴幼儿肿瘤,常与SMARCB1基因种系突变相关,具有遗传特性。
“谢谢你坚持下来!”恶性脑瘤无复发8年,是儿子让我再次相信光
六、皮样囊肿/表皮样囊肿的发育起源
皮样囊肿/表皮样囊肿起源于胚胎期神经管闭合过程中异位的表皮细胞。此类肿瘤生长缓慢,沿脑底蛛网膜下腔广泛播散,常在症状出现前已达到较大体积。表皮样囊肿具有不规则结节状表面和珍珠样光泽,故称"珍珠样肿瘤"。皮样囊肿破裂可引发严重化学性脑膜炎。


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