儿童颅内畸胎瘤的临床表现与手术治疗

　　在进入小儿神经外科办公室时，有时会遇到令人意外的景象——办公桌上整齐地摆放着几颗白色牙齿。对此感到惊讶的人可能会疑惑：神经外科并非牙科，为何会出现牙齿？实际上，这些牙齿并非儿童脱落的乳牙，而是从一名5岁男孩颅内手术中取出的组织。

　　开颅手术中可能发现多种意想不到的组织成分——另一则案例中，儿童开颅术后竟从颅内取出小骨块及毛发组织。这是否意味着寄生现象？事实上，此类手术发现通常源于一种特殊的儿童颅内肿瘤——畸胎瘤。

6月龄男婴颅内畸胎瘤案例

术前情况

　　患儿小天承载着全家希望出生，但在6个月大时遭遇突发状况。一次家庭出游后，他开始频繁呕吐，平均每日2-3次。当地医院医生初步诊断为普通感冒，但居家观察后症状未见改善。

　　随着患儿精神状态持续萎靡，父母带其辗转求医。一名儿科医生发现小天头围异常增大，进一步检查提示脑室扩大及脑积水。随后的磁共振成像（MRI）扫描证实，其松果体区存在肿瘤性病变，确诊为畸胎瘤。

手术治疗

　　鉴于脑积水症状严重，医生首先为小天实施脑室外引流术，以降低颅内压并保护脑组织。然而肿瘤持续存在威胁其健康发育。

　　随后，小天转诊至James T. Rutka鲁特卡教授所在的儿童医院。教授详细评估病例后，确认其手术团队可安全切除该肿瘤，并制定了周密的围手术期管理、术后护理及康复训练计划，显著缓解了患儿父母的焦虑。

　　手术采用枕部经小脑幕入路（Occipital transtentorial Approach）开颅，技术难度较高。最终，鲁特卡教授成功实现了肿瘤最大程度切除。手术成功消息令小天父母喜极而泣。

术后恢复

　　术后一年余随访显示，小天已恢复健康活泼状态。教授告知其父母，患儿未来可如正常儿童般生活学习。手术疗效显著，后续仅需定期返院复查。

畸胎瘤临床特征

　　颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞肿瘤的亚型之一，由多胚层组织构成的先天性肿瘤，常见于松果体区或第三、四脑室。

　　畸胎瘤主要分为成熟型、未成熟型及恶性型。成熟畸胎瘤属良性，未成熟畸胎瘤则具有潜在恶性倾向。

　　畸胎瘤易阻塞脑脊液循环通路，引发脑积水。多数患儿以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。

　　畸胎瘤的影像学特征显著：颅脑X线平片多显示颅内压增高征象，若发现牙齿、小骨块或钙化影，则高度提示定性诊断。此外，胎儿畸胎瘤通常在孕20-24周产检中发现，且多为良性。

　　畸胎瘤内含的牙齿、骨骼、毛发等组织，源于胚胎期生殖细胞异常分化。简言之，本应发育为牙齿、骨骼、毛发的细胞，在胚胎发育过程中异位生长。

内镜下可见肿瘤内的毛发和牙齿

　　儿童成熟畸胎瘤的根治性治疗为手术全切，因该类型对单纯化疗反应不佳。未成熟畸胎瘤亦可选择积极手术切除，术后辅助治疗多用于高级别病例。

　　《J Neurosurg Pediatr》发表的研究证实，显微外科手术切除是颅内畸胎瘤的有效治疗方式，尤其适用于良性类型。若肿瘤对辅助治疗反应不佳或出现进展，可采用手术联合辅助治疗方案。

　　颅内畸胎瘤总体预后良好。成熟畸胎瘤5年生存率达100%，10年生存率为92.9%；未成熟畸胎瘤5年生存率为67%；恶性畸胎瘤10年生存率为70.7%。