在国内,对于难治性癫痫的外科治疗作用有被低估的倾向。但是,较近在诊断检查方面取得了惊人的进步,手术技巧的改良,再加上国际上各种手术治疗的成果纷纷印证了疗效,在癫痫咨询中外科治疗的重要性也受到了关注。但是,外科治疗也有伴随开颅手术的危险性。在什么情况下考虑手术比较好,在什么情况下不能做手术这样的判断(手术适应的判断)对医生来说也是一种考验,需要有关癫痫和其外科治疗的知识和经验。
作为对难治性癫痫的外科治疗的适应判断的基准,有“尽管是适当的药剂治疗(对药剂治疗的抵抗性),对各个患者来说障碍大的发作持续的状态(发作的障碍性),不会发生手术治疗引起的并发症,或者控制到较低限度,减少发作引起的障碍(必要
对癫痫的外科治疗需要高度的咨询,所以应该在日常进行对癫痫的外科治疗的专门医疗中心进行。在这里,将介绍癫痫手术的外科适应症。
1.判断使用药物的抗癫痫性和对日常生活的障碍性
首先,尝试用适当的抗癫痫药物治疗是大前提。在癫痫诊断下开始使用抗癫痫药物治疗的患者中,有30-40%的发作控制不良。2-3种药剂单剂或并用也无法控制发作的情况下,进一步追加药剂消除发作的可能性相当低。根据这样的数据,难治(药物抵抗性)癫痫指的是,即使治疗2年以上,也不会控制发作1年以上,并用单剂或多剂合用23种以上的主要抗癫痫药物。抗癫痫药物的合适性因发作型和综合征分类的不同而不同,因此需选择合适的药物,各药物以血药浓度为标准,以不出现副作用的程度为前提。
在发作引起的障碍性的评价中,只重视频率来判断“每周一次以上”是没有意义的,需综合考虑发作引起的生活上的障碍。不仅发作频率高,还需充分考虑患者的家庭环境、社会环境、发作型和容易发作的时间段等。如果社会环境不允许由于某种原因而患有癫痫,那么一次性发作就有可能使社会生命陷入危机。另一方面,夜间睡眠中即使每晚出现部分发作,也有对日常生活几乎没有影响的情况。伴随意识减少的发作中,外伤和烧伤的危险性很高,交通事故和沐浴中的发作也会威胁到生命,所以可以说频率低也会造成很大的障碍。
另外,即使抗癫痫药物控制了发作,药物的副作用也会给日常生活带来障碍。几乎全部的抗癫痫药物都会出现精神活动、运动功能、美容上的障碍等对日常生活带来某种影响的副作用。即使抗癫痫药物的血药浓度在通常的较佳范围之内,副作用的出现也有很大的个人差异,并且对副作用的接受方法也因各个患者的家庭环境和社会环境而不同。“大量服用抗癫痫药物可以控制发作,但是白天困得没办法,给工作带来障碍,减少药物的话,这次就会出现发作”这种情况下,应该认为是难治性的发作。
希望结婚或怀孕的妇女需要特别关注。通过使用通常使用的抗癫痫药的单剂,畸形发生率和死产率会提高到一般人口的23倍(即使如此,大约95%的妊娠·生育是正常的,也不能因为服用了抗癫痫药就怀孕)。在多药并用的情况下,危险率会直线增加。因此可以认为,在希望结婚或怀孕的年轻女性中,与发作的药物抵抗性相比,发作及药物治疗的障碍性相对较高,外科治疗的重要性很大。
2.外科治疗的禁忌
迷走神经刺激疗法(VNS)对于全部的癫痫都有合适的可能性,所以根据癫痫种类的外科治疗的禁忌事实上是没有的。外科治疗的禁忌只有在有使全身麻醉成为不可能的全身性并发症的情况下。精神疾病的并发和认知功能障碍的有无不会使手术适应消失。开颅手术的情况,很少会出现术后精神症状恶化或者新出现精神病症状的情况,倒不如说由于发作消失,生活质量的提高,抗精神病药物治疗的简单化等,所得到的优点很大。成年癫痫患者中已经出现精神发育迟缓的患者,由于表现出广泛的脑障碍和癫痫的多焦点性,因此在采用局部皮质切除术处理的情况下,有癫痫发作难以消失的倾向。但是,胼胝体离断术对跌倒发作有较为合适的情况,对于精神发育迟缓的患者,可以说是副作用少的手术方法。另外,对小儿难治性癫痫的外科治疗可以带来精神运动发育的恢复和促进,因此小儿精神运动发育迟缓反而成为考虑外科治疗时的指标。发作多,明显妨碍正常发育的情况下,不满1岁的婴幼儿也要进行手术。
由于VNS适用性,至今为止不适用于手术的特发性癫痫和伴随先天性代谢异常神经变性疾病的难治性癫痫也被进行了外科治疗。虽说有家族史,但手术治疗并不是不可能的。另外,脑炎和头部外伤的急性期等活动性病变引起的痉挛性,或者非痉挛性发作只是暂时性的,不作为外科治疗的对象,这些活动性病变治疗后慢性残留的难治性癫痫可以作为外科治疗的对象。
3.小儿癫痫外科治疗适应判断的不同性
对于小儿来说,考虑外科治疗的适应性时,需要与成人不同的观点。婴幼儿期癫痫发作频繁,会妨碍脑组织的正常发育,成为不可逆性精神运动发育迟缓的原因。因此,发作本身不仅给日常生活带来了障碍,还需要考虑精神运动的发展。外科治疗不仅能控制发作,还能给精神运动发育带来好的影响,在欧美,对婴幼儿难治性癫痫外科治疗的情况多。另一方面,在中国对儿童难治性癫痫的外科治疗认知度还不能说很高的情况下,如果尽早进行外科治疗可能能预防的精神运动发育的延迟,由于徒劳地在内科治疗上花费了时间,所以经常会遇到留下不能恢复的脑障碍的例子。
作为对小儿的外科治疗容易犹豫的理由,癫痫尽管不是致命的疾病,但除了对开颅手术的文化和心理上的反感之外,小儿癫痫还有很多自然缓解,1950年代的先驱性外科治疗的结果不理想,小儿重症癫痫多为多方位性癫痫。小儿颅内留置电较记录等创伤性检查比较困难,这些几乎都是已经克服的问题。也就是说,随着录像脑电图记录的导入,癫痫综合征的分类发展,不成为手术对象的良性小儿癫痫综合征得到了明确的定义和诊断。另外,随着图像诊断技术的进步,器质性异常被更准确地高频率地诊断出来,非侵入性的局部诊断技术也在进步。而且,在迄今为止一直被视为癫痫的疾病群中,也含有很多与局部相关的疾病。半球切除术等手术手法本身取得了进步,伴随手术的危险性大大降低。并且,婴幼儿期的大脑可塑性很高,各个半球都具备成为优势半球的潜在能力。另外,运动神经在单侧支配确立之前,即使一侧的运动区发生障碍,单侧半球的双侧支配也可以产生高度的代价。因此,在婴幼儿的外科治疗中,对于癫痫焦点,可以以更根治性的手术为目标,这一点也是近年儿童癫痫外科病例增加的背景。
研究人员对小儿手术病例的随访研究,如果频繁发作持续7个月以上,发育指数就会下降。进而发展指数下降后3个月以内进行手术的情况下,术后发展指数有所恢复,但是延迟10个月以上进行手术的情况下,术后也很难恢复。因此,对于小儿难治性癫痫,除了发作可以用药物比较容易地控制的情况以外,还需要时常注意早期的外科治疗。特别是通过MRI和CT等图像诊断发现可切除的病变时,建议尽早向癫痫外科专门设施介绍。
INC国际神经外科医生集团:对难治性癫痫外科治疗的适应作为判断的标准是,尽管适当的药物治疗,个别患者的持续发作状态仍无法控制。对于儿童癫痫患者及时治疗很重要,否则很容易影响到生长发育和智力。