儿童脑膜瘤很少见。它们约占全部儿童脑肿瘤的3%。原发性脑室脑膜瘤更为少见,据报道其发病率占全部脑膜瘤的0.5%-5%。下腔静脉起源于嵌入脉络丛的蛛网膜帽细胞。常见的是位于侧脑室,其次是三脑室,很少位于四脑室。侧脑室脑膜瘤通常表现为颅内压升高的症状,在被发现前可以达到的大小。三和四脑室脑膜瘤表现为梗阻性脑积水。治疗方式包括观察、立体定向放射外科或手术切除。
1938年,Cushing和Eisenhardt定义了三角区脑膜瘤的五个临床特征:(1)压力症状(通常为单侧头痛),(2)对侧同向性偏盲(经常出现黄斑裂裂裂),(3)对侧感觉运动障碍(感觉受累大于运动受累,有时三叉神经受累),(4) 小脑病变(>50%)和(5)左侧肿瘤的语言障碍和旁词汇障碍。
头痛是常见的症状。症状可归因于肿瘤引起的颅内压升高、心室扩张、周围水肿和邻近正常脑实质受压。IVM在CT上表现为高密度,有或无钙化区域,[6]在T1加权像上等信号到低信号,在钆后强化扫描。变化颞角扩张程度及瘤周水肿。全部的病人都没有做血管造影。IVM的血管来源于脉络膜前动脉和后外侧动脉,两者均不适合栓塞。无瘤周水肿、颞角扩张的偶发性下腔静脉畸形可随诊。脑膜瘤是一种良性肿瘤,手术切除后预后良好,较好通过手术切除。对于不适合全身麻醉或拒绝手术同意的病人,放射外科是一个可行的选择。然而,脑室内定位可能对这种方式带来挑战治疗。
8岁男童左侧脑室脑膜瘤全切案例一则
8岁男性儿童左侧脑室脑膜瘤的术前影像、术后4小时即刻扫描和6个月随访扫描。
图1:(a)非造影剂计算机断层头部轴向切面显示左侧脑室边界清楚的高密度病变伴周围水肿(b)上述患者CT增强头部(轴向切面)显示脑室内病变强化,肿块效应和中线移位
图2:术后头部轴位计算机断层显示术后脑室改变,无肿瘤残留
图3:术后6个月的磁共振增强扫描显示术后无肿瘤残留
案例分析:脑膜瘤既接受颈外动脉系统如脑膜动脉、板障血管供血,又接受颈内动脉系统如大脑前动脉及大脑中动脉供血,或椎-基底动脉系统的分支供血,故血供丰富。由于上述特点,这就决定脑膜瘤的手术原则是:控制出血、保护脑功能、力争全切。上述案例中患儿手术全切,术后六个月显示无肿瘤残余。如果对于解剖位置比较深的脑膜瘤,例如枕骨大孔区、大脑镰旁、岩斜区等区域,往往由于位置不同,手术难度大,导致切除不干净,如果强行切除,偏瘫等副作用的风险就急剧升高。而寻找国际神经外科专家的手术治疗,为的就是对于高难度手术的高切除率、低风险、低副作用,而且脑膜瘤如果一开始手术能够越接近理论意义的全切全切,那么复发的可能性就越低,无进展生存期(PFS)就越长,总体预后(Prognosis)和总生存期(OS)就越好,生活质量也会得到保障。