年过花甲的王女士本来计划着退休之后开始自己的新生活四处旅游、结识新朋友,但是却没想到却因愈演愈烈的头痛、癫痫和接踵而至的肢体无力搁浅了计划,而这的元凶则是已经纠缠她多年的“左侧额部大脑镰旁脑膜瘤”,经过多年的生长肿瘤现如今已经鸡蛋大小。保守治疗已经令她痛苦不堪,可是由于肿瘤靠近大静脉窦和运动功能区,手术难以全切,易复发,且术后致瘫风险很大(60-全切不等),这对于整个家庭来说都是沉重的打击。什么是大脑镰旁脑膜瘤?她该如何做治疗选择?难道真的没有治愈机会了吗?
大脑镰旁脑膜瘤占脑膜瘤总数的11%~13%,源自大脑镰,完全由皮层覆盖,可跨大脑镰生长,常为双侧。与矢状窦旁脑膜瘤一样,它们较常生长于于上矢状窦的中1/3周围,冠状缝与人字缝之间。优选手术治疗。因肿瘤位置深在,在顺利的前提下全切大脑镰旁脑膜瘤是具有挑战性的。
大脑镰旁脑膜瘤临床症状有哪些?
与矢状窦旁脑膜瘤类似,镰旁脑膜瘤的临床表现取决于其沿大脑镰占位的位置。中央沟附近的肿瘤可引起感觉和运动性癫痫发作,或对侧肢体偏瘫/偏身感觉障碍。如果肿瘤累及优势半球辅助运动区,也可出现言语障碍。
相应的如果大脑镰前1/3的肿瘤体积可以很大,可出现认知障碍,头痛和视物模糊/视乳头水肿。后1/3的肿瘤可出现视觉障碍,如同向偏盲或幻觉。偶尔,镰旁脑膜瘤可能是脑内,硬膜下或蛛网膜下腔出血的来源。
也有少见的情况,即肿瘤可仅引起单一的对侧下肢无力症状。该症状不应与由神经根压迫所致的神经根病变相混淆。上束征(很敏感)和无力的分布(不按各个神经根支配的肌群分布)可帮助临床医生区分这些情况。
术前评估
MRI可显示大脑半球间大脑镰上有脑膜尾征的轴外肿瘤。T2加权像可评估大脑前动脉远端及其分支的位置。瘤周脑水肿意味着软膜受侵犯,可导致术后神经功能恶化。用MRI或CTV评估上矢状窦受侵蚀或闭塞的程度,并明确中线矢状窦旁大的桥静脉或其属支的位置。这些静脉的位置可以指导手术入路,确保到达肿瘤病灶合理路径。大的肿瘤常包绕骈缘动脉和胼周动脉。术前CTA检查可明确这些重要血管的位移或包绕情况。
图2、镰旁脑膜瘤位于大脑镰上,体积可大可小(顶图)。CTA显示较大的肿瘤包绕的胼周和胼缘动脉。(该图选自Aaron Cohen创立的The Neurosurgical Atlas,仅供学习交流)
类似镰旁脑膜瘤的其他肿瘤包括转移瘤,骨软骨瘤和软骨肉瘤。
大脑镰旁脑膜瘤手术适应症有哪些?
症状逐渐加重是合适的手术指征。小的无症状患者可影像学随访观察。重要桥静脉或上矢状窦部分闭塞的肿瘤可次全切除,残余部分放疗治疗。
文章开头提到的王女士多年的保守治疗非但没有让肿瘤症状得到缓解,反而放任了肿瘤进一步进展,从而症状加重,想要根治大脑镰旁脑膜瘤,就需找到技术高超的主刀医生全切肿瘤。经过多次筛选和考量,王女士找到INC国际神经外科专家巴特朗菲教授。巴教授作为国际颅底肿瘤手术教授,擅长脑干、丘脑、大脑镰旁等复杂位置脑瘤全切手术。在与巴教授远程咨询后,教授给出的治疗建议是:要想达到术后不复发、无手术并发症、长期生存等效果,前提还是要对肿瘤进行较大水平的全切。被肿瘤浸润的硬脑膜可以完全切除并用患者自体组织代替,而且可以保留中央前回,复发的可能性低于5%。
王女士得到咨询意见后,毅然选择远赴德国,在德国汉诺威INI国际神经学研究所接受巴教授的手术治疗。
术前影像资料:左侧大脑镰旁较大脑膜瘤,钙化和瘤周压迫、水肿效应明显。
手术过程:左侧额叶到额顶叶旁矢状面的成骨性环锯术和显微外科脑膜瘤切除术;自体骨膜移植的硬脑膜成形术。
术后影像资料:肿瘤肉眼下全切,可见局部组织缺陷,水肿效应存在,被压迫正常脑组织缓慢复位。
2018年10月1日,王女士的手术情况成功,肿瘤全切、矢状窦成功重建、运动功能区无损伤,预后无并发症、没有复发。术后二天下午,王女士就能在德国INI医院护理人员的搀扶下进行走路康复训练。术后没有打抗生素,而且术后几天就可以独自走路,无需陪同。术后一周多已经恢复得和正常人一样,精神状态很好