三脑室海绵状血管瘤MRI影像特点有哪些？如何诊断治疗？

　　脑室海绵状血管瘤常见吗？海绵状血管瘤占整个中枢神经系统血管畸形的5-10%。脑室内部位占脑海绵状血管瘤的2.5%-10.8%，这是不常见的，因为它们大多数发现于中枢神经系统的薄壁组织中。到目前为止，相关研究脑室内海绵状血管瘤的报道少。位于三脑室的海绵状血管瘤约占全部脑室内海绵状血管瘤的一半。

　　三脑室海绵状血管瘤MRI影像特点有哪些？三脑室海绵状血管瘤的典型CT表现为中度高密度小叶病变伴轻度对比增强。与动静脉畸形不同，由于海绵状血管瘤通常没有明显的供血或引流血管，所以它们在血管造影上是隐匿的。因此，MRI对临床上无症状和血管造影隐匿性海绵状血管瘤的诊断具有重要价值。常见的MRI特征包括T1加权像上与不同阶段出血相关的高强度至等强度中心以及T2加权像上由钙化或纤维化引起的低强度的周围含铁血黄素边缘。周围水肿是不寻常的，造影增强是各种各样的。此外，据报道，典型的周围含铁血黄素边缘可能较薄或不存在，与实质内海绵体瘤相比，脑室内海绵体瘤的病变重要可能较不均匀。

　　三脑室海绵状血管瘤如何诊断？

      相关研究病例显示异质信号强度在病变中心和含铁血黄素边缘不明确可能与其他脑肿瘤病变混淆。认为增加梯度回波序列可以检测不同阶段的出血，有助于鉴别海绵状血管瘤的出血形式。间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤在MRI上显示异质信号，由于肿瘤内坏死、出血或钙化，可能模拟海绵状血管瘤。然而，肿瘤通常是非出血性的，周围有明显的周围水肿。囊性和出血性转移，这可能发生在黑色素瘤，腺癌有多种病变。此外，三脑室是一个少见的部位转移或其他原发性脑肿瘤。胶质囊肿和生殖细胞瘤可能发生在这个部位，但可以排除他们的不同外观在MRI上。与一般海绵状肿瘤的影像学表现相比，我们的病例不被认为是典型的海绵状肿瘤，尽管较初的脑血管造影正常，但周边含铁血黄素边缘和不均匀的内部信号强度。因此，血管病变如脑动静脉血管畸形、静脉血管瘤、肿瘤病变如胶质瘤、中枢神经系统。

　　三脑室海绵状血管瘤如何治疗？

　　手术依然是治疗三脑室海绵状血管瘤的标准，只有全切病变才能避免海绵状血管瘤导致的脑出血。三脑室位于颅脑的中心部位,其周围是人体重要的神经结构如下丘脑、丘脑、穹窿和中脑等，能够通过较佳手术入路顺利到达病灶，再进行分离和切除，在这过程中避免损伤周围这些重要结构，这对主刀医生的技术和经验要求高。同时三脑室又是脑脊液循环的枢纽部位,对于保障脑脊液的循环通路至关重要,因此三脑室肿瘤危害较大、手术困难、术后并发症严重,术中稍有不甚就可能导致口角歪斜、视力受损、难以吞咽及站立行走、瘫痪甚至终生昏迷不醒等严重后果，对于神经外科医师是一项较大的挑战。选择技术过硬的主刀医生和经验丰富的手术团队能够较大水平切除病变，避免复发。

　　INC国际神经外科三脑室海绵状血管瘤治疗案例交流

　　二十多岁的研究生浩然因长时间头痛、头晕常规就医没有得到缓解，于是就医检查，脑核磁提示三脑室海绵状血管瘤可能。

　　浩然三脑室海绵状血管瘤治疗时间线回顾

　　2021年9月：身体出现不适，检查发现三脑室海绵状血管瘤，保守治疗；

　　2021年11月：症状加重，出现头昏脑涨、没精神，复查核磁提示病灶增大并伴出血，建议进行手术，但提示手术风险很大；

　　2021年12月：远程咨询INC德国巴教授，巴教授表示“可以手术，可以全切全切，手术风险很低”；

　　2022年1月：春节前夕赴德国INI接受巴教授手术，顺利全切海绵状血管瘤。

　　2022年5月：INC患者定期回访，浩然恢复良好。

　　德国INI住院手术全记录

　　术者：INC德国Helmut Bertalanffy教授（巴教授）手术地点：德国国际神经科学中心INI

　　手术过程：额底形成开颅术，广开额窦，经大脑纵裂额底入路的显微外科血管畸形全切术，术中成功顺利全切肿瘤，在电生理监测下无新发神经损伤，无术中、术后并发症。

　　术前术后核磁MRI对比显示病变得到全切

　　术后2天：CT影像示正常术后表现，浩然被转回神经外科病房，可自主进食，虽然没有往常春节期间的大鱼大肉，但是INI的饮食也营养健康，搭配均衡。

　　术后4天：浩然状态稳定，这天也是大年三十，浩然在INI康复师的指导下进行康复训练，爸爸全程在一旁陪同，远在国内的妈妈视频远程通话不敢相信居然术后四天孩子就能下地活动，并且也没有剃光头，光从外表几乎看不出来才经历过一个开颅手术，一颗悬着的心终于落了地。

　　术后10天：伤口愈合良好，拆线

　　术后两周：在平稳的恢复阶段后，浩然正式出院，无新发神经功能障碍。

　　出院之前浩然和爸爸与巴教授合影留念

　　术后组织病理诊断显示为海绵状血管瘤，且无恶性肿瘤迹象，这也表明全切后基本没有复发可能。