罕见的第三脑室海绵状血管瘤严重吗？怎么治疗第三脑室海绵状血管瘤？

　　海绵状血管瘤是血管错构瘤，据报道在中枢神经系统（CNS）的任何位置都有发现。由于计算机断层扫描（CT）扫描和磁共振成像（MRI）的使用增加，近年来诊断出更多的海绵状血管瘤。然而，脑室内海绵状血管瘤的位置并不常见，据相关报道，脑室内海绵状血管瘤的发生率仅为所有颅内海绵状血管瘤的约2.5%-10.8%。脑室内海绵状血管瘤较常见的位置是侧脑室，第三脑室受累是相当罕见的。根据Medline数据库（PubMed）的综述，仅报告了29例第三脑室海绵状血管瘤病例。

　　脑室内海绵状血管瘤很少见，据报道，其发病率仅为所有脑海绵体畸形的约2.5%-10.8%。可根据急性出血、癫痫发作或进行性神经功能缺损的症状诊断海绵状血管瘤。相关研究也指出，脑室内海绵状血管瘤和实质海绵状血管瘤的临床症状和体征之间没有差异。

　　第三脑室海绵状血管瘤严重吗？

　　研究文献中已有29例第三脑室海绵状血管瘤描述良好的患者，女性略占优势（女性/男性比例，58/42%）。患者的中位年龄为40岁（范围为8-64岁），6名患者属于儿科年龄组（21%）。较常见的初始临床症状包括占位效应，在23名患者（79%）中出现颅内压升高的迹象（头痛，恶心，呕吐，视力障碍，记忆障碍和下丘脑功能障碍的体征）。病变引起的脑室内出血发生3例（10%），癫痫发作2例（7%）;只有一名病人无症状。这种较高的占位效应症状发生率可能是由于周围结构的直接压迫，由于海绵状血管瘤生长。Katayama等人指出，脑室内海绵状血管瘤往往会迅速生长，导致巨大的畸形，因为缺乏周围的脑组织和海绵状血管瘤反复出血导致低机械阻力。在文献中，据报道病变的平均大小为23 mm（范围，12-40 mm）。尽管当海绵状血管瘤在心室内生长时，病灶内出血经常发生，但根据先前的报告，从海绵状血管瘤出血进入脑室系统是罕见的。

　　怎么治疗第三脑室海绵状血管瘤？

　　保守治疗适用于位于幕上实质的无症状海绵状血管瘤。然而，位于第三脑室的海绵状血管瘤，周围是重要结构，特别危险。还有文献记载，这些病变表现为快速生长，导致显著的发病率。由于这些原因，第三脑室海绵状血管瘤需要更积极地治疗。80%的患者在手术后无症状或从较初的症状改善。术后较常见的并发症是脑积水，在四名患者中观察到。术后死亡率为6.9%（2/29）。需要注意的重要一点是，大尺寸病变经常累及下丘脑。因此，应仔细解剖病变，以防止对下丘脑的损害。为减少这种并发症，尽量减少含铁血黄素染色组织的切除和保留相关的发育性静脉异常是关键点，如脑干或颅神经海绵状血管瘤的手术。此外，对于埋藏在实质中且神经功能危急的海绵状血管瘤，在手术过程中，在观察出血引起的表面变化后，应尝试在短轨迹上初步解剖和切除病变。考虑到这些原则，经脑脑-椎间通路可为病变广泛暴露的第三脑室提供直接、短的通道。

　　手术切除似乎是位于第三脑室的海绵状血管瘤的首选治疗方法，其往往迅速生长并引起占位效应。使用通往第三脑室的短走廊，获得病变的广泛暴露，并尽量减少周围含铁血黄素染色组织的切除，可以导致有利的手术结果。

　　选择技术高超的神经外科医生对肿瘤进行较大程度的切除也是影响手术结果的重要因素，巴特朗菲教授，系INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员之一，世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会现任主席。擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗。国内患者追求极佳手术质量可拨打热线400-029-0925预约教授咨询及亲自主刀手术名额。