丘脑真是“手术禁区”吗？额底纵裂终板入路全切丘脑海绵状血管瘤国际示范手术

　　什么是丘脑？

　　丘脑长3×1.5厘米，构成间脑的大部分，可细分为3个主要核区：前核、外侧核和内侧核，以及附着于后部的丘脑枕核。内髓板由上述主要核区之间较小的板内核群组成，而外髓板为围绕每侧丘脑和网状核的白质组织。这些核区内的功能核群包括网状核、板内核、结合核、特异感觉核、效应核和边缘核。特异性感觉核分布于整个丘脑，传递听觉、视觉、体感、味觉和前庭信息。效应核协助运动功能和语言，而边缘核则与感情、情绪和欲望有关。由于这些不同的核团分布在丘脑的不同解剖区域，特定区域受损会产生不同的症状效应。

　　丘脑位置真的无法手术吗？

　　因为丘脑本身就是很多关键神经功能的神经核团所在，周边也几乎都是重要功能区（如肢体运动、视神经传导通路，高级认知神经功能及脑干），术中失之毫厘，都可能伤及关键功能，给患者造成毁灭性打击（偏瘫，视野缺损，失语，昏迷）。丘脑海绵状血管瘤较其少见，出血后往往引起偏瘫等神经功能障碍，一次出血后再次出血的风险增加，临床上治疗棘手。对于丘脑海绵状血管瘤，手术切除病灶可以达到治愈疾病，避免后续由于反复出血、病灶扩张造成占位效应而进一步引发神经功能障碍的风险。

　　INC旗下国际神经外科顾问团成员教授、国际颅底脑干肿瘤手术教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授表示丘脑已不再是手术禁区，他有着丰富的成功治疗和预后良好的案例，丘脑等功能区肿瘤个人手术量1000+台，脑干肿瘤个人手术量1000+台……每一次在华进行示范教学手术之前，巴教授都会联合国内神经外科医生团队进行手术预案。即使是有着丰富高难度成功手术经验的巴教授，也始终对神经外科手术如履薄冰。术前不管是大小手术，巴教授会认真的研析每一个病人的影像学的资料，了解病变的前后、左右的比邻关系，做到全切的了解病变的特性，才能做到手术中游刃有余，患者的生命顺利和手术质量也就得到了确定。

　　丘脑海绵状血管瘤女孩逃脱偏瘫、失语命运！

　　今日交流的是一例巴教授示范手术的左侧丘脑海绵状血管瘤，术前患者几乎无明显阳性症状及体征，在神经电生理监测下通过额底纵裂经终板入路达到肿瘤全切，术后无神经功能缺失。

　　病史摘要

　　2022年3月文文因出现双眼向左侧视物会有晕眩感，查出左侧基底节区海绵状血管瘤，且少许出血。后前往上海多家医院求医，均建议保守观察。然而，仅仅过了半年不到，8月文文突发眩晕伴右眼视力下降，前往北京就医，MR提示：左侧丘脑基底节占位，海绵状血管畸形合并静脉畸形可能性大。医生建议药物治疗，半年后再来复查。药物治疗并没有什么效果，1个月后文文又感到晕眩呕吐感，右眼视力下降明显，右下肢无力，步态不稳。持续病情加重，2023年年初，文文再次出现吐过眩晕，站立不稳。再次复查，MR提示病变略有增大，但是医生考虑手术并发症和风险过大，还是建议保守治疗。但多次出血已经无法保守治疗，她们不敢想象继续保守等下去再一次出血会引发什么症状。

　　巴教授远程邮件回复

　　畸形位于大脑的一个关键区域，但对我来说是可以做手术的。由于反复的出血和病人年龄较年轻，是有手术指征，手术也是可行的。我可以完全地切除海绵状血管瘤，手术风险很低，因为我以前做过很多类似的手术。手术可能出现的副作用包括一过性的右侧身体无力，在很短时间内的下丘脑功能平衡失调（包括钠离子水平波动）和一过性的记忆力障碍。风险概率总低于8%，如果出现可以完全地恢复。

　　病人有完全恢复的潜力，但由于以往的病史，恢复可能需要几个月的时间。预后是好的。术后不需要任何其他的治疗。在完全切除海绵状血管瘤以后，复发率接近零，但像全部的海绵状血管瘤一样，由于遗传性的病因，不能全切的排除复发的可能性。在临床实践中，被全切以后，少的情况下才会复发。病人以后可以很容易恢复正常生活，且不需要特别注意任何事项。

　　INC巴教授咨询方案

　　手术方案

　　1、额底纵裂经终板入路丘脑占位切除术

　　2、电生理监测(MEP+SEP)

　　3、肿瘤位置深在，术中导航容易因脑脊液释放引发漂移，术中需以前联合为解剖标记，肿瘤位于前联合后方

　　经纵裂入路（InterhemisphericCraniotomy）处理下丘脑、中脑病变。纵裂入路开颅术是利用大脑纵裂的自然间隙，进入到大脑镰旁中线深部和脑室旁部位。通过这个自然间隙操作有诸多优点，比如较大限度的降低了对脑组织的牵拉和侵犯。但缘于此操作通道深在而狭窄，该区域的手术充满了技术挑战。这个入路居于冠状缝周围（进行前纵裂入路时）或位于中央小叶的后方（进行顶上纵裂入路时），以保护冠状缝后3-4cm处的躯体感觉运动皮质和众多矢状窦旁优势静脉。

图：经纵裂入路

　　手术纪实

　　北京时间3月23日，在苏州大学附属独墅湖医院（苏州独墅湖医院）神经外科手术室，由巴教授主刀。

　　术中纪实

　　国内神经外科医生辅助配合，神经电生理监测下，文文的丘脑基底节海绵状血管瘤手术平稳进入到颅内切除的部分。为了准确切除病灶的同时，还进行了术中神经电生理监测，然后顺利为文文顺利全切病灶。

　　▼缝扎矢状窦后剪开大脑镰

　　▼分离前纵裂前部至颅底

　　▼充分游离、松解右侧嗅神经

　　▼充分游离、松解左侧嗅神经

　　▼继续往后方打开前纵裂，逐步暴露视神经

　　▼充分游离后可见视神经、嗅神经、颈内动脉、前床突等结构

　　▼三脑室内再次确认前联合，选择造瘘口

　　▼造瘘后可见周边黄染的含铁血黄素沉积带

　　▼沿周边黄染的含铁血黄素沉积带分离肿瘤，双较反复探查、分离边界（闭合-撑开）

　　▼继续沿周边黄染的含铁血黄素沉积带分离肿瘤（好的操作+细致的双较）

　　▼肿瘤完整取出，腔内止血完全

　　▼测量瘤腔大小，确认肿瘤完全切除

　　▼术前术后MRI对比

　　预后

　　术后：文文右侧肢体活动、感觉正常，有一过性记忆力减退、反应迟钝，出院后基本恢复

　　术后4个月：文文行走自如、运动及语言功能良好

　　案例总结

　　丘脑海绵状血管瘤尽管手术难度很大，如选择适合的手术入路并结合娴熟的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好疗效的。而且早期手术可提供良好的临床效果，并消除未来出血的风险。手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关，灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作，以及对于多种手术入路方式的熟练掌握，都是手术全切的关键。

　　巴教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。他较为擅长各种复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变，如脑干、丘脑、胼胝体、高位颈髓、颅底等位置，能在确定神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤，一次次的成功切除高难度脑干海绵状血管畸形和胶质瘤、颅底肿瘤等脑深部瘤，让无数失去信心的患者得到了“重生”。