延髓海绵状血管瘤的新手术入路-国际神经外科医生集团

　　海绵状血管瘤约占总人口的0.5%。延髓海绵状血管畸形的发生率约为5%。这些患者有出血、高死亡率和高发病率的风险。根据出血和病变的程度，患者表现出各种症状。手术是治疗的主要手段。

　　个案报告

　　一名31岁的男性患者主诉突然发作的左侧无力，伴有眩晕、行走时不平衡、鼻反流、打嗝和吞咽困难。经检查，他有意识。他的神经检查显示左侧偏瘫(4级)、左侧面部轻瘫(House-brack Mann 3级)、左侧腭麻痹伴咽反射减弱和左侧声带麻痹。他的生化检查在正常范围内。

　　息状体区延髓后外侧有一病灶，大小约14.3×16.6×16.3 mm(横×AP×CC)。T1为高信号，T2为低信号和高信号混合信号。T2 WI周围有一薄而完整的含铁血黄素环，在梯度图像上呈不均匀的开花。周围区域可见轻度水肿，对四脑室造成肿块效应。

　　图1，显示脑部肿瘤的磁共振成像

　　术中程序

　　患者取俯卧位，3点固定。取枕下正中垂直切口。暴露枕下骨和C1弓。钻取枕下骨。枕骨大孔打开。止血。硬脑膜呈“v”字形打开，脑脊液通过大池打开引流。小脑松弛，搏动。蛛网膜打开。采用半球间和端粒入路。四脑室打开了。四脑室侧壁突出。开了一个小口。可见血栓伴血管瘤。[图2]逐步切除，直至周围可见胶质平面。硬脑膜闭合使用durapatch。术后，患者在住院期间进行拔管和监测。组织病理学检查显示血管周围有扩张空间，提示海绵状血管瘤。[图3]术后1周，患者面部麻痹(2级)和偏瘫有所好转，但仍继续接受Ryles管喂养。术后一个月，患者能够在没有支撑的情况下行走，有轻微无力，并能耐受口腔，无吞咽困难。

　　图2，术中:可视化海绵状血管瘤

图3，组织病理学:血管周围的扩张空间提示海绵状血管畸形

　　讨论

　　延髓的海绵状血管瘤是少见的表现。发病率约为全部脑干血管瘤的5%。海绵状畸形以偶发性方式或常染色体显性遗传条件发生。与白种人的散发性疾病相比，在西班牙裔人群中出现的脑畸形是家族性的。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在我们的病例中，患者在延髓和肝脏都有血管瘤，这显示了遗传倾向。

　　出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，并调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。包含皮质脊髓束、楔束的上行感觉束和带有八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，交叉是感觉和运动传递的重要中枢。因此，该区域的出血表现为偏瘫和九脑神经麻痹的颅神经麻痹症状，并伴有感觉缺失和偏瘫。少见的表现包括持续的打嗝。

　　海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期8]因为有利的解剖平面或胶质平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。颅神经和神经核标测的电生理监测应常规进行，并有助于术中获得精确的反馈信息，以避免关键结构的直接损伤。

　　通常，有三种不同的方法用于切除累及延髓的海绵状血管瘤:远外侧开颅术用于切除延髓外侧或前外侧部分或脑桥髓质交界处的病变；乙状窦后开颅术用于处理前外侧脑桥-延髓交界区的病变，是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于处理四脑室底或延髓后部的病变。根据软脑膜表现、脑干解剖标志、术中神经导航和核标测来确定顺利进入区。

　　手术的主要并发症包括主动或被动咳嗽反射缺失、面瘫、严重吞咽困难患者需要胃造口术、气管造口术和呼吸机相关并发症。脑干海绵状畸形，至少有一个先前的症状性出血或进行性神经功能缺损，具有明显的浅软膜或室管膜表现，是显微外科手术切除的良好候选，可以通过脑干表面的小切口而不穿过健康组织。

　　术中影像导航和扩散张量成像等新技术的应用可以好转患者的预后。然而，为了降低脑干核团和束损伤引起的术后发病率，对于那些深部病变的脑干海绵状畸形，完全切除并不总是目标。

　　在我们的病人中，通过四脑室采用了一种新的方法，在不损伤皮质纤维的情况下切除了海绵体瘤。因此，经过精心设计，延髓后部病变可以顺利地通过四脑室进入。

　　结论

　　髓样海绵状血管瘤的发病率很低。手术是治疗髓样海绵状血管瘤的主要方法。一个好的手术结果是通过精心的准备、调查和手术方法获得的。尽管疾病的症状没有完全缓解，但生活质量、死亡率和发病率以及再出血率已经降低。