脑海绵状血管瘤(CCHs)是良性血管病变,在全部个体中的发病率为0.5%。虽然它们可以发生在神经系统的全部部位,但这些病变大多发生在大脑半球。大约50–80%的CCH是无症状的,通常在磁共振成像(MRI)中偶然发现。然而,临床上受影响的患者可能会出现头痛、癫痫发作、颅内出血或局灶性神经功能缺损。大多数病变是散发性的;然而,如果存在多发性病变,这可能表明家族性多发性海绵状血管畸形综合征。.80%的海绵状血管瘤位于幕上。颅内放射治疗后也可见多发性海绵状血管瘤。多发性海绵状血管瘤患者应切除全部病变,这些患者应定期随访检查。
多发海绵状血管瘤患者治疗实例交流:
不满2周岁的荣轩右侧肢体不自主抖动,右上肢明显,于是带他就诊于当地医院。经过头颅MR检查显示:颅内多发海绵状血管瘤,并考虑有出血可能,其余检查均正常。此后,患儿家属带孩子去了国内多家医院就诊,医生均表示无法手术,建议保守治疗。
经过多方求医寻访,荣轩父母查询到INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)的巴特朗菲教授是国际颅底手术教授,专研脑干、丘脑等疑难位置脑瘤手术三十多年,有上千台成功手术案例,对国际神经外科脑瘤手术治疗做出贡献。
巴教授详细诊断过荣轩的病情后表示,孩子有明显的左侧丘脑出血症状,有去除血肿和下层血管畸形的手术指征。如果手术治疗,切除率与多数海绵状血管瘤相似,约为99-全切。术后不需要其他治疗,是无需放疗或化疗。剩余未切除的海绵状血管瘤可以保持较长时间的稳定状态,但是一些病变也可能进一步发展。教授可以为孩子进行手术切除病变。
但是父母考虑到孩子太小,实在不忍心让他接受手术,于是决定暂不手术。等孩子大些,抵抗力强些,再结合病情的发展情况,向INC巴教授咨询下一步的治疗方案。虽然暂时没有手术,但是教授的回复也给他们喂下了一颗定心丸,至少孩子的多发性海绵状血管瘤是可以手术治疗的。
INC巴教授早期深部脑海绵状血管瘤手术研究
INC德国巴特朗菲教授在2002年时发表了他的成功手术成果和经验《Cerebral cavernomas inthe adult.Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients》,分析了脑深部疑难部位的手术经验,主要交流了5年中接受手术的72例脑深部疑难手术患者的情况:24例病灶位于脑干内,18例病灶位于脑半球深部白质内,12例病灶位于基底节区或丘脑内,11例病灶位于脑半球表区,7例病灶位于小脑深部。手术均获得成功尽全切,无死亡。
较终巴教授证明,脑海绵状血管瘤无论位于皮层或皮层下功能区,以及其他功能重要的区域,如基底节区和丘脑,或位于三脑室、胼胝体和扣带回、脑室旁以及深部颞区等,在全部这些位置的病灶都可以顺利地尽全切除,预后良好,复发率低。教授在这篇论文中写到:在20世纪80年代后半期接受手术的患者,当时国际范围内几乎没有脑干、丘脑、基底神经节等此类病变的经验,他的手术研究在国际神经外科史上都具有意义。
早在1991年,巴教授就已发布过相关研究,《Microsurgery of Deep-Seated Cavernous Angiomas:Report of 26 Cases》,巴教授回顾了26例经显微手术切除的深部海绵状血管瘤。10个海绵状血管瘤位于岛叶和基底节,2个位于丘脑,5个位于中脑,8个位于桥脑,1个位于桥臂。这些患者是1983年8月至1989年12月间手术的患者。11例完全切除,没有产生额外的神经功能缺损。巴教授表示:为了获得满意的手术结果,需特别注意手术入路、解剖仔细和完全切除血管畸形、穿支动脉和异常静脉引流。