INC国际脑血管大咖经验分享：怀孕期间脑干海绵状血管瘤的手术和治疗要怎么考虑？

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授团队在《Clinical Neurology and Neurosurgery》发表病例系列研究，聚焦妊娠期高功能区脑干海绵状血管瘤的管理要点。本文整理核心内容，为外科医生及患者提供决策参考。

​01 研究背景：孕期出血风险机制​

　　为何脑海绵状血管瘤患者在孕期面临更高出血风险？关键风险因素在于妊娠激素孕酮。孕期其血液浓度水平显著升高。部分CCM病灶细胞表面存在激素受体（特别是孕酮受体）。当高浓度孕酮与这些受体结合时，可能直接刺激病灶，增加出血倾向，甚至诱发新发海绵状血管瘤。

　　由于既往文献仅报道12例妊娠期脑干海绵状血管瘤病例，其中仅2例接受孕期手术，此类患者的治疗建议难以明确。因此本研究新增3例妊娠期出现症状的脑干海绵状血管瘤病例进行分析。

​02 临床病例分析​

病例1｜妊娠早期快速恶化

　　患者31岁，孕11周，出现进行性偏瘫、吞咽障碍、舌感觉异常、左侧中枢性面瘫、进行性乏力及头痛等严重脑干症状。MRI显示右侧桥脑中脑病变伴急性出血，保守治疗一周内持续恶化。

　　医疗团队于孕12周行急诊手术，采用颞颞下经小脑幕入路成功切除病变（近全切）。术后母婴状况良好，一周内临床症状改善，妊娠40周足月分娩健康婴儿。

　　分娩后2个月，患者出现左侧肢体功能障碍及新发左侧中枢性面瘫，MRI提示桥脑海绵状血管瘤残余。经乙状窦后幕下小脑上入路行二次手术实现完全切除。

　　术后患者症状改善，一年随访仅遗留轻度左侧偏瘫。

　　该病例表明妊娠早期病情危重时，不应因妊娠延误必要外科干预。

病例2｜妊娠早期症状稳定

　　患者34岁，左侧丘脑中脑海绵状血管瘤病史近10年，既往接受放疗后行保守治疗。术前1年头痛加剧，新发间歇性轻度右臂无力。随访MRI证实脑干海绵状血管瘤再出血。确诊怀孕6周后，因症状轻微且肌力完全恢复，选择保守随访，整个妊娠期症状稳定。

　　分娩后1周右臂无力复发，经丘脑旁幕下小脑上入路成功手术，病变完全切除，术后数周症状改善。

　　该病例展示风险可控时推迟手术的可行性。

病例3｜妊娠晚期新发症状

　　患者26岁，妊娠末三个月出现足部感觉异常、右臂灼痛及右侧外展神经不完全麻痹等新发症状。MRI显示右侧桥脑病变但程度较轻，医疗团队建议妊娠期保守治疗。

　　分娩后3个月复视加重、右臂疼痛恶化，MRI证实脑干海绵状血管瘤再出血后接受手术，病灶顺利切除，术后恢复良好，术前症状完全消失。

　　该病例提示妊娠晚期非危重症状可考虑分娩后处理。

​03 孕期风险管理难点​

　　诊断受限：孕期出现症状（如疑似出血）时，首选检查为磁共振成像（MRI），但不能使用造影剂（增强MRI），且必须避免CT扫描，因两者（尤其CT辐射和造影剂）可能对胎儿造成危害。

　　治疗困境：孕期发生危及生命的严重出血时，可能需全身麻醉下紧急手术。全麻药物通过胎盘进入胎儿血液循环，存在潜在风险。

　　择期手术考量：鉴于孕期风险显著增加且紧急处理手段受限，对于近期有怀孕计划的女性脑海绵状血管瘤患者，强烈建议孕前进行择期手术切除血管畸形，有效消除病灶出血风险，使后续怀孕过程更顺利安全。

　　需注意孕期激素变化不仅影响脑海绵状血管瘤，也可能导致其他脑血管畸形（如动静脉畸形）和烟雾病等病变的血管形态变化，增加风险。

​04 妊娠期脑海绵状血管瘤管理策略​

　　巴特朗菲教授认为应在知名神经外科中心评估手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展时权衡手术利弊。根据其经验和现有文献，详细介绍了妊娠期脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法。

　　妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程：

-01- 优先保守治疗的情况

　　多数患者符合以下条件时首选"孕期保守治疗+定期随访"，分娩后重新评估手术：

● 病灶无症状、临床稳定；

● 仅存在轻微神经症状（如轻度复视、轻微步态异常、轻微感觉障碍）；

● 症状进展缓慢，无生命危险。

　　随访重点：定期临床评估（症状变化）+必要时MRI（避免增强扫描，减少胎儿风险）。

-02- 需紧急手术的情况

　　出现以下危及生命或快速进展症状时需立即手术，不受孕周限制：

● 严重神经症状：意识障碍、意识丧失、完全性运动瘫痪、重度脑神经功能障碍；

● 保守治疗期间症状快速加重（如7天内偏瘫进展）。

　　手术时机补充：若孕晚期出现明显症状（如起始运动瘫痪、重度步态共济失调），可权衡后延迟至分娩后手术，避免同时承担手术和分娩双重风险。

-03- 围手术期关键注意事项

　　妊娠期高功能脑干海绵状血管瘤罕见但凶险，确诊后需转诊至专科神经外科中心，具备多学科协作能力和脑干手术经验。

　　多学科配合：神经外科需与麻醉科、妇科共同制定方案。

　　手术技术要点：优先选择微创入路，避免过度牵拉或操作脑干（可能诱发严重并发症）；因孕期不建议增强MRI，需术前充分评估病灶与血管关系（如是否合并发育性静脉畸形DVA，避免术中损伤）。

　　术后管理：密切监测母婴状态，尤其早孕期手术患者需警惕术后并发症对胎儿的影响。

​总结​

　　巴特朗菲教授强调应在知名神经外科中心评估合适手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展时权衡手术利弊。对于短期有备孕计划的患者，建议先进行择期手术，消除血管畸形，杜绝出血风险，使怀孕过程更顺利安全。

　　巴教授对具有手术指征但恐惧手术的患者提出建议："手术应该早做，否则将长期生活在恐惧中。手术治疗可恢复正常生活，且该疾病无任何药物或放疗可根治，手术是唯一治愈方法。"

文献来源：Helmut Bertalanffy et al. Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy, Clinical Neurology and Neurosurgery 114(2012) 1172-1176.

​INC国际脑血管专家巴特朗菲教授简介​

　　作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席，现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界区病变的肿瘤切除术、神经吻合术及各种椎管内肿瘤治疗。

　　巴特朗菲教授接受过来自欧洲、中东、北非及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利等40个国家学术邀请，出席400余场国际学术会议并担任特邀发言人，对颅底外科和显微外科血管病变的脑脊髓治疗做出重大贡献。