如何诊断颅内海绵状血管瘤？MRI影像特征

　　临床上该如何诊断颅内海绵状血管瘤呢？头颅CT通常在紧急情况下进行，可显示颅内海绵状血管瘤的出血或钙化。然而，头颅CT对诊断海绵状血管瘤的敏感性和特异性较差。脑部MRI，较好是3T的标准序列和SWI序列，是优选的诊断方法。

　　（图3显示CM在不同核磁序列中的表现特点：A为T1序列（非增强），提示近期出血的海绵状血管瘤；B为T2序列，提示陈旧性出血的海绵状血管瘤；C为SWI序列，提示家族型多发海绵状血管瘤；D为T1增强序列，提示合并发育性静脉异常的海绵状血管瘤；E为T1增强序列，提示海绵状血管瘤病灶轻度、斑片状强化特点；F为7T-SWI序列，提示合并发育性静脉畸形的海绵状血管瘤）

　　T1加权序列可显示与近期亚急性出血有关的高信号（上图A），如果近期没有出血，病灶可能显示为等信号。T2加权序列中病变中央区一般呈网状，类似于桑葚，病变周围呈提示含铁血黄素环的低信号（上图B）。

　　含铁血黄素敏感序列，包括梯度回波序列或SWI，通过显示颅内海绵状血管瘤部位的低信号并可能显示额外的海绵状血管瘤（上图C）来帮助确诊。无发育性静脉异常合并的多个海绵状血管瘤可能提示家族性，但也可能见于辐射诱发的患者当中。除了T1加权增强MRI之外，SWI可以帮助识别相关的发育性静脉异常（上图D）。

　　在增强序列中，颅内海绵状血管瘤可能会呈弥漫性轻微强化（上图E），但不会明显强化或环形强化。后者如果伴有SWI序列的改变，则更多的是提示出血性转移瘤、感染性进程，或者很少是炎症/脱髓鞘性疾病。

　　颅内海绵状血管瘤的自然病程和结局

　　根据多项自然病程研究和3项荟萃分析，一次以出血就医的患者和病变位于脑干的患者将来出血的风险较高。根据一项荟萃分析，未出血的非脑干病灶在5年内发生出血或局灶性神经功能缺损的风险为3.8%，脑干病灶的风险为8.0%；而有出血或局灶性神经功能缺损的非脑干病灶发生出血的风险为18.4%，脑干病灶的风险为30.8%。对于那些发生过出血的患者，再次出血的较是在头2.5年内。

海绵状血管瘤静态和出血时的表现

　　图片虽然已出过血的患者出血风险很高，但许多患者在一开始出血后，临床症状会有明显好转。因为海绵状血管瘤处于毛细血管水平，通过它们的血流压力低。因此，海绵状血管瘤的出血通常是使周围的脑组织受压、移位而不是损伤；因此，在没有反复出血的情况下，可能会达到临床康复是由于急性出血被重吸收。

　　Taslimi等人发现，几乎80%的病人在一开始出血后1年内完全康复或残疾程度很小，而且海绵状血管瘤出血后的死亡率很低。如果海绵状血管瘤患者出现癫痫发作，5年内癫痫反复发作的风险可高达94%。

　　如果癫痫发作与急性出血和水肿有关，癫痫发作的风险是否随着急性出血和水肿的再吸收而下降尚不清楚，因为大多数人都会用抗癫痫药物治疗。在发生出血或未出血的局灶性神经功能缺损的患者中，5年的癫痫发作风险约为4%。癫痫发作通常只发生于脑膜、皮质病变的患者。

　　颅内海绵状血管瘤的临床管理

　　对于颅内海绵状血管瘤患者，管理的目标包括确定对病变本身的治疗，治疗相关的症状和解决相关的问题（例如，癫痫发作），以及管理患者的其他合并症（例如，头痛，怀孕）。目前还没有临床试验发表来指导海绵状血管瘤患者的管理。治疗建议来自于流行病学和自然病程研究、大型无对照的手术和放射外科案例系列以及大型队列研究。

　　颅内海绵状血管瘤患者临床管理方案

　　鉴于现有文献的局限性，血管瘤联盟的学术部门于2017年根据Delphi（德尔菲）法发布了管理海绵状血管瘤患者的共识指南。