脑海绵状血管瘤管理：脑海绵状血管瘤出血了就需要手术吗？

脑海绵状血管瘤的一般管理包括评估未来出血或其他神经后遗症的个体风险。大多数CMs都是保守治疗。

　　对伴有其他疾病的CM患者的常规护理和额外筛查将单独讨论。

　　无症状病变—观察到无症状的CMs，与位置无关。无症状CMs的管理包括每年由专家(如神经学家或神经外科医生)进行临床随访。一些专家提倡每年进行脑部核磁共振成像50]，但这种方法不会改变对无症状患者的治疗。

　　对于出现可能与CMs相关的症状(如癫痫发作、新的头痛或新的或进行性神经功能缺损)的患者，应立即进行脑部MRI，以评估新的出血或新的CM。

　　我们同意不推荐对无症状的CMs进行手术切除。然而，一些专家建议，出于各种原因，可以考虑手术切除位于容易接近的非言语区域的孤立无症状脑CM，包括预防未来出血、减少相关心理残疾和/或昂贵且耗时的随访所造成的负担、促进生活方式或职业决策，或减少需要抗凝治疗的患者的风险。

　　症状性病变—一般来说，由CM引起的急性颅内出血(ICH)的评估和处理方法与其他原因引起的ICH相同。(参见自发性脑出血:发病机制、临床特征和诊断和“自发性脑出血:急性治疗和预后”。)

　　根据表现，症状性CMs的一般治疗方法总结如下：

　　●首次发作–抗癫痫药物治疗。

　　●医学上难治的癫痫手术切除。

　　●幕上CM伴第一次脑出血–如果有可触及的病变和症状性出血，则进行手术切除。根据合并症考虑保守治疗。

　　●脑干或深核CM伴第一次脑出血–保守的管理。

　　●脑干或深核CM伴有第二次或更多次脑出血–手术切除(或可能的立体定向放射外科，家族病例除外)。

　　手术切除可触及的有症状的大脑和小脑病变的适应症包括进行性神经功能缺损、顽固性癫痫和复发性出血。

　　新出血或复发性出血的风险—关于CM管理的决定应该由新的或复发的CM相关症状的风险评估来指导。

　　2016年对1620名脑型CMs患者的个体数据进行的荟萃分析报告了从CM诊断到首次CM治疗或最后一次可用随访的临床过程。中位随访时间为3.5年，204名患者出现症状性脑出血，估计五年风险为15.8%(95%CI 13.7-17.9)。出现脑出血和脑干位置似乎是随后出血的危险因素。根据荟萃分析，在这些风险类别中，估计的脑出血五年风险为:

　　●无脑出血或局灶性神经功能缺损的非脑干CMs——3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●脑干CMs无脑出血或局灶性神经功能缺损——8%(95%可信区间0.1-15.9)

　　●出现脑出血或局灶性神经功能缺损的非脑干CMs——18.4%(95%CI 13.3。-23.5)

　　●脑干CMs表现为脑出血或局灶性神经功能缺损——30.8%(95%可信区间26.3-35.2)

　　与年龄、性别或CM多重性相关的风险没有独立的预后意义。

　　尚不确定DVA的存在是否是未来出血的危险因素。回顾性研究表明，相关的DVA是出现出血的危险因素。然而，在一项对731例散发性脑CM患者的登记中，相关的DVAs与初始ICH呈负相关(优势比[OR]0.635，95%CI 0.459-0.878)，并且也不能预测随后的出血。

　　手术疗效—目前还没有针对CMs干预的随机对照试验，但是来自非对照病例系列的观察数据表明，手术切除对选择的CMs患者有益。一项2022年的系统综述和荟萃分析确定了100个队列，近9000名患者接受了脑CMs治疗。在平均4年的随访中，接受手术的患者的平均出血率(2.6%)低于接受放射手术或保守治疗的患者(分别为14%和22%)。在非手术患者和接受手术或放射外科治疗的患者中，既往出血和脑干位置与出血风险较高相关。

　　在一项涉及3400多名CM患者的早期系统综述中，神经外科手术切除后复合结果(死亡、非致死性颅内出血或新的/更严重的持续性局灶性神经功能缺损)的发生率为6.6/100人-年(95%CI为5.7-7.5)。脑干CMs患者的发病率随着每一个百分点的增加而增加(比率比[RR]1.03，95%CI 1.01-1.05)，并且随着出现出血的患者的每一个百分点的增加而减少(RR 0.98，95%CI 0.96-1.00)，并且随着每一个更近的研究年中(定义为治疗发生的年时间框架的中间)(RR 0.91，95%CI 0.85-0.98)。

　　因此，尽管缺乏直接比较且数据是观察性的，但间接比较表明，手术切除约3年的总体风险(约7%的死亡、非致死性中风或神经功能缺损风险)优于总体估计的5年脑出血复发风险，在一个队列中该风险高达29.5%。

　　从大脑功能区(即直接控制语言、视觉、运动或感觉等神经功能的脑区)或深部脑区(尤其是脑干病变区)切除CMs，手术的固有风险更高。在2019年一项涉及2493名成人和儿童患者的脑干CMs手术切除的系统综述中，早期术后发病率为35%；在最后一次随访中，58%的患者神经功能改善，26%稳定，12%恶化，死亡率约为2%。因此，手术通常只适用于第二次出现症状性出血(包括脑干或深部CMs)的患者，而对于第一次出现症状性出血(位于不明显的浅表部位)的CMs患者，通常建议进行手术6].然而，由于其侵袭性的自然病史，一些专家建议即使没有再出血，当有神经恶化时，如果病变可通过手术接近(即，在软脑膜附近或通过不活跃的组织通道到达病变)，也应治疗脑干CMs，在一些中心，显微外科技术也成功地用于治疗多次出血或症状恶化的患者。