小孩脑出血查出海绵状血管瘤，手术安全吗？会变傻吗？

　　脑海绵状血管瘤在颅内血管异常病变里不算少见，普通人群里大概每一千到两千人里就有一个人得这个病。这类畸形占全部颅内血管病变的一到两成，能引发癫痫、出血、头痛以及局部神经功能受损等问题。

　　磁共振这类敏感检查手段普及以后，很多没有症状的病灶也能被发现了。巴特朗菲教授注意到一个现象，海绵状血管瘤患者里有四分之一左右是儿童。他之前专门做过一项研究，重点分析的就是术前就已经有癫痫发作的儿童患者，手术后癫痫控制得怎么样。

一、研究方法

　　这项研究一共纳入了79个确诊中枢神经系统海绵状血管瘤并且接受了手术切除的儿科病例。

　　入组有几个硬性条件：做手术的时候年龄不到18岁，病灶长在脑子里头，做的手术是海绵状血管瘤切除术，术后病理检查证实确实是海绵状血管瘤。

　　研究者收集的信息包括：症状最早出现的年龄、临床表现是什么样的、癫痫患者属于哪种发作类型、手术前做了哪些评估、手术后恢复得怎么样。

　　对于有癫痫的患儿，手术时除了切掉血管瘤本身，还会把周围沉积了含铁血黄素的组织一并切除。术后癫痫控制情况用的是恩格尔分级来评价。

　　恩格尔分四个级别：Ⅰ级意味着完全没有癫痫发作或者偶尔有点先兆感觉；Ⅱ级指很少发作，一年不超过两次；Ⅲ级代表发作频率比以前少了九成以上，症状明显好转；Ⅳ级就是没什么改善甚至比以前更严重了。

二、人口学数据概况

　　这79个孩子里，男孩41个占52%，女孩38个占48%，男女比例差不多。

　　各项数据的平均值和范围是这样的：症状开始出现的平均年龄9.7岁，最小的才4个月大，最大的17岁。以局部神经功能缺损为第一表现的孩子平均8.9岁发病；以癫痫起病的平均9.7岁；以出血起病的平均10.1岁；以头痛起病的平均要晚一些，12.5岁。从出现症状到做手术，平均拖了1.6年，最短的才一天，最长的拖了近12年。做手术时的平均年龄11.3岁，最小10个月，最大快18岁。术后随访时间平均36个月出头，标准差31个月，随访最短一个月最长16年。

三、病灶的数量、位置和大小

　　从病灶数量看，绝大多数孩子只有一个病灶，共76例占了96%。多发病灶的有3例，病灶数2到5个不等，其中1例确认有家族遗传史。

　　病灶位置分布比较广。额叶最多25例，颞叶10例，顶叶6例，枕叶5例，其余分布在脑干、小脑、丘脑、跨额颞叶等区域。

　　左右侧别的分布情况：右侧大脑半球37例约占一半，左侧35例约占四成半，深部结构5例占6%，双侧都有病灶的只有2例。

　　病灶大小方面，最大径从0.5厘米到6厘米不等，平均不到2厘米。个头最大的一颗长在顶枕区，直径6厘米，另一颗大的在顶叶5厘米。颞叶的病灶普遍偏小，平均才1.3厘米。

四、临床特征

　　79个孩子手术前全都有症状，没有一个是因为别的原因偶然发现然后做的手术。

　　首发症状是什么？最多见的是癫痫发作，36例占了45%。还有5个孩子一开始是别的症状后来也出现了癫痫，加起来有癫痫问题的总共41例。排第二的是脑出血18例占23%。第三是局灶性神经功能缺损14例占18%。头痛8例占10%。剩下3例表现为行为改变等其他问题。

　　再细看一下那41个癫痫患儿的情况。22个是局灶性发作继发了全面性发作，19个是单纯局灶性发作。所有癫痫孩子都吃过不止一种抗癫痫药，其中有12个属于药物难治性癫痫，吃药控制不住。

五、手术效果与安全性

　　手术方式上，所有患儿都接受了显微外科手术把病灶切干净，有癫痫的同时把周围含铁血黄素沉积的组织也清除了。

　　安全性方面，整个研究组里没有一例因为手术死亡的病例。

　　癫痫患儿的术后预后数据完整的有36例。26个孩子术后完全没有了癫痫发作达到恩格尔Ⅰ级，占比72%。4个孩子偶尔发作一年不超过两次，Ⅱ级，11%。3个孩子发作频率大幅减少超过九成，Ⅲ级，8%。还有3个没什么改善，Ⅳ级，也是8%。另有5个孩子随访资料不全没算进来。

　　总体来看，术前就有癫痫的孩子里，超过九成术后至少有不同程度的改善，也就是恩格尔Ⅰ到Ⅲ级合计91%。另外，颞叶长病灶的孩子和其他部位的孩子比起来，癫痫预后没看出显著差别。不过有一个发现挺重要的：术前癫痫病史的长短跟术后恩格尔分级有明显关联，病史越短效果似乎越好。

　　再看那18个以大出血为首发症状的孩子。术后神经功能状态跟术前比没有变化的有9例，占一半。出血相关的症状反而改善了的有6例，约三成。新增了神经功能缺损的1例，6%。术后又出血的2例。结论是出血的孩子做手术并发症发生率不高。

六、结论和建议

　　儿童海绵状血管瘤要不要手术、什么时候手术，需要谨慎拿捏。作者给出的建议很明确：应该在病程还不太长的阶段就手术切除致痫病灶及周边组织，这个思路跟内侧颞叶癫痫的外科治疗原则是一致的。

　　就癫痫预后来说，不同病灶部位之间没有发现统计学上的显著差异。但有个趋势值得提一下，颞叶病灶的孩子术后癫痫完全控制（恩格尔Ⅰ级）的比例看起来比其他部位高一些，这可能跟颞叶本身更容易引起癫痫有关系。

　　家长最关心的认知功能问题。这项研究虽然没给孩子们做正规的神经心理学测试量表，但从临床观察来看，没有发现术后出现认知功能下降的情况。

　　最终的判断是，早期做手术的好处大于拖着不做出血的风险。前面提到术前癫痫病程跟术后恩格尔分级有关联这一点，进一步说明早做手术是有必要的，缩短术前癫痫发作的时间长度，对改善术后癫痫控制有帮助。