熬夜劳累会诱发脑干出血吗？除了高血压，这种血管畸形也要命！-国际神经外科医生集团

　　据新闻报道，一名青年才俊在工作期间突发脑干出血并意外晕倒，经重症监护室救治8天后不幸离世，年仅39岁。

　　在现实临床中，此类事件并不罕见：“长期工作劳累突发脑干出血，抢救无效”，“34岁男子脑干出血命悬一线”……

　　脑干出血的成因有哪些？为何其危险性如此之高？是否存在有效的治疗方法？

脑干出血是什么原因造成的，为何这么可怕，还能治好吗？

　　在导致脑干出血的基础疾病中，高血压占据首要地位，脑干海绵状血管瘤（BCM）次之。

　　一名3岁半的女孩，因偏瘫无法独立行走，经检查发现脑干海绵状血管瘤出血，颅内存在一个巨大的血肿。INC巴特朗菲教授通过颞下入路进入桥脑侧面，最终将血肿完全清除，同时桥脑后方的结构得以完整保留，这一点至关重要，术后女孩恢复状况良好。

Via Subtemporal Route

桥脑海绵状血管瘤手术策略解析

　　在脑桥中段区域，皮质脊髓束纤维分布于前方；运动神经元穿过横行脑桥纤维与对侧脑桥核汇合，随后加入小脑中脚。脊髓丘脑束位于后方，处于内侧丘系内部。第四脑室底提供若干表面隆起，构成神经外科医生的重要解剖标志。内侧沟两侧为内侧纵束。面神经核位于脑桥下部外侧。未来的CN VII纤维在展神经核上方及内侧形成襻。这种特殊的解剖结构在第四脑室底形成一个隆起，称为面神经丘。下方，髓纹界定了舌下神经（CN XII）、疑核（CN IX, X, XI）和迷走神经（CN X）核团的上限。脑桥动脉供血主要位于前外侧区域；第四脑室底附近无大血管分布。

　　巴特朗菲教授强调，手术入路的选择至关重要！针对脑干脑桥海绵状血管瘤，手术入路可依据肿瘤具体形态特点进行选择，包括经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路等，具体手术入路需根据每位患者的具体情况以及主刀医生的医学知识与临床经验来制定。

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　　手术的另一核心目标在于保护颅神经及锥体束功能，避免引发面瘫、肢体瘫痪等并发症，然而手术本身风险巨大！桥脑海绵状血管瘤在形态学上差异显著，可能位于前方、后方、靠近表面或深在部位，且内部结构也具有高度异质性，如下图所示。

桥脑海绵状血管瘤形态学都非常的区别很大，可能是在前方、后方、靠表面或者是深在，而且内部也有很大的异质性，如下图。

脑干海绵状血管瘤为何如此危险？

　　脑海绵状畸形属于桑葚状脆性血管畸形，可见于大脑半球、脑干、小脑或脊髓。其结构由内皮排列的血管窦样结构构成，缺乏紧密连接，甚至内皮细胞间存在裂隙，在密集的胶原基质内形成海绵状腔隙，且无正常脑实质介入。

　　脑干损伤的临床表现多样，既可表现为颅神经缺损等局灶性症状，也可出现长传导束受累导致的运动或感觉障碍，甚至进展为植物状态或死亡。

　　在血管畸形中，脑干海绵状血管瘤由薄壁的血管窦样结构组成，呈桑葚状，其生长通过反复发生的瘤内微出血得以自我维持。然而，BCM也可能导致有症状的出血，这种出血可能危及生命。而想要阻止脑干海绵状血管瘤再次出血，手术是唯一有效的方法。

　　毫不意外，对于脑干海绵状血管瘤而言，最危险的并发症即为出血，这也是实施切除手术的主要适应症。

　　出血风险存在两个主要危险因素：既往出血史和脑干位置。确实，未经治疗的脑干海绵状血管瘤发生出血的估计5年风险为：未出过血或未出现神经功能缺损的病例约为8%，而曾出过血或存在神经功能缺损的病例则高达30.8%。

脑干海绵状血管瘤手术研究进展

　　CCM（脑海绵状血管瘤）常伴随静脉引流异常，其范围可从孤立的经脑或软膜下引流静脉延伸至真正的发育性静脉畸形。

　　发育性静脉畸形代表了一种极端的解剖变异，将正常脑组织引流至脑外集合器；它们反映了脑浅静脉与深静脉引流系统之间众所周知的吻合变异，是对血流动力学平衡的一种反应。

　　CCM固有的脆弱窦样壁结构缺乏血脑屏障，加之发育性静脉畸形伴随的静脉高压，共同导致反复发生的瘤内微出血，进而引发新生血管形成。这种“出血性血管生成增殖”机制随着时间的推移导致CCM的自我维持性生长；这就是为何它们在神经影像学上表现为多分叶状血管化和钙化“爆米花”样病变。尽管半数CCM是在神经影像学检查中偶然发现的，但另一半可能因出血引起局灶性神经症状。

早期手术与良好预后相关

　　近期文献未就伴有症状性瘤外出血的脑干海绵状血管瘤的最佳手术时机提供充分证据，这一问题仍存在争议。Zaidi等人报告了一系列397例接受手术的脑干CCM患者，其中96%有既往颅内出血史。35%的患者出现持续性术后神经功能障碍（主要为颅神经缺损）。他们报告，颅内出血后6周内进行早期手术以及病灶体积较小与预后改善相关。Garcia等人报告了104例接受手术的脑干CCM患者系列，其中99%有既往颅内出血史。

　　高龄、病灶体积大、病变跨中线、末次出血至手术间隔时间长以及合并发育性静脉畸形与预后较差相关。