脑干海绵状血管瘤严重吗?
脑干是一个小区域,充满了神经纤维,控制着体内的自愿和非自愿功能,包括心率、呼吸、睡眠和温度的调节。该区域的损伤可能比大脑中的其他位置引起更严重的影响,并且与更高的发病率和死亡率相关。大约20%的海绵状血管瘤位于脑干中。
研究表明,脑干病变更可能出现初始出血,并且更容易再出血。2020年发表的一篇论文(Flemming等人)发现,脑干位置是出血的强评估因子。在这项研究中,脑干出血位置在出现出血的患者中较为常见(58%)。一项研究测量到每人再出血率高达30%。其他研究显示复发率不同。
脑干海绵状血管瘤症状有哪些?
脑干病变较常见的症状是局灶性神经功能障碍,而不是位于大脑其他区域的病变的癫痫发作或头痛。这些局灶性神经功能缺损可能包括:
协调和运动障碍,或共济失调
言语和吞咽困难
面瘫(通常在一侧)
视力和听觉问题
横膈膜痉挛引起的打嗝
可能导致睡眠问题的呼吸困难,包括睡眠呼吸暂停
脑干海绵状血管瘤可以保守治疗吗?
对于没有出血或无症状的病变,通常观察和等待(保守治疗),保守治疗包括常规、定期MRI以监测病变的变化。只要病变看起来稳定并且没有额外的症状或出血证据,这通常是较谨慎的行动方案。
但是对于已经出现症状的脑干海绵状血管瘤,手术切除是治疗的标准方法。
一旦出现症状,脑干海绵状血管瘤可引起进行性出血,甚至是致命的。24例因脑干海绵状畸形而出现长径路和/或脑神经症状的患者进行了初步评估或外科咨询,随后接受手术治疗或继续保守治疗。手术的决定是基于海绵状畸形接近脑干皮层表面,患者的神经系统状态,以及症状发作的次数。16例患者接受了明确手术以切除其畸形。在4例患者中,相关的静脉畸形影响了手术方法,他们的认识避免了不适当切除静脉畸形的风险。16例患者中,部分患者术后出现短暂、即刻的神经功能缺损恶化,但除1例患者外,其余患者预后均相同或有所好转。只有1例患者出现复发症状:术后2年半出现新的缺损,需要海绵样畸形再生后再次手术。二次手术后,她的神经状况稳定。1例患者术后6个月死于分流感染和脓毒症。对8例保守治疗的患者进行年度磁共振成像研究。一个有明显的静脉畸形。7例患者有轻微的间歇性症状或无症状,八位患者在一次就诊后1年死于出血。
基于这些结果,当病人有症状,病变位于表面,手术切除症状性脑干海绵状畸形似乎是治疗的选择,手术方法可以节省合适的组织。当脑干的海绵状畸形被完全切除时,治愈似乎是长期的。应根据具体情况考虑手术切除,并权衡风险和获益。手术应由具有CCM和颅底手术知识的外科医生进行。如果病变有症状且至少一次出血,可考虑手术切除。