儿童头部不明肿块病例解析：术后1天出院罕见颅骨神经鞘瘤

　　幼儿的健康状况始终是父母最为关心的问题。若孩子头部出现不明原因的小肿块，可能由哪些因素引起？意外摔倒？或是被重物撞击？实际上，除这些常见原因外，还存在一种更为严重的可能性……

头部肿块实为肿瘤侵蚀骨质所致

　　3岁的利利头后部出现一小肿块，家长起初并未特别在意，因为孩子始终未表现任何症状，健康状况良好。然而这一位于枕部的肿块较为显眼，为彻底解决这一看似无关紧要的问题，家长带利利前往医院就诊，咨询Rutka（鲁特卡）教授。

　　经详细询问病史，教授发现利利并未表现出任何脑瘤相关神经症状，除曾因注意缺陷多动障碍（ADHD）接受药物治疗外，无神经纤维瘤病或神经鞘瘤病家族史。

　　检查显示利利枕部确实存在一直径约1.2cm的肿块，表面有头发覆盖。肿块呈卵圆形，质地中等，无压痛及搏动，表面及周围头皮与头发均完整。其余检查未见异常，这使得利利家长更加困惑：该肿块究竟为何物？

　　随后，鲁特卡教授通过磁共振成像（MRI）进一步检查，MRI显示肿块边界清晰，累及枕骨中线，前部与上矢状窦后下段相邻并造成轻度压迹，后部移位，但未侵犯头皮软组织，脑实质未见异常。CT检查提示一不规则骨髓腔内溶骨性病变。

　　基于以上影像学结果，鲁特卡教授推测利利头部肿块可能为皮样或表皮样囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨瘤或血管瘤。经与家属讨论，决定由教授主刀行手术切除，以明确诊断并兼顾术后整形。

肿瘤全切术后患儿恢复良好

　　术中见病变呈棕黄色，质地类似橡胶。肿瘤与正常颅骨间存在清晰界面，颅骨内板仍完整覆盖上矢状窦。组织病理学分析显示为一实性、有包膜的梭形细胞肿瘤，呈交错束状排列，细胞丰富区与低细胞区相同分布，边缘可见骨组织碎片。细胞密集区可见栅栏状排列的细胞核（Antoni A型），交替出现少细胞区，由疏松水肿间质中不规则排列的细胞构成（Antoni B型）。

　　以上特征共同支持枕骨内神经鞘瘤的诊断。手术实现肿瘤肉眼全切，术后利利神经功能保持完好，并于术后第1天出院。随访2个月，利利恢复情况良好，枕部手术创面愈合佳，神经功能无缺损。至此隐患得以彻底解除，利利家长终可安心。

何为神经鞘瘤

　　神经鞘瘤为起源于颅神经或脊神经施旺细胞的良性肿瘤，极少发生恶性转化。约10%的神经鞘瘤发生于2型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病或1型神经纤维瘤病患者。

　　常见的颅神经鞘瘤为起源于第8对颅神经的前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6-8%。其他颅神经如三叉神经、面神经及后组颅神经的神经鞘瘤则较为少见，占颅内神经鞘瘤的8-10%。

　　骨内神经鞘瘤属较为少见的临床类型。多数病例累及下颌骨、骶骨或胸腰椎。因其非特异性临床症状和影像学表现，术前诊断常具挑战。患者多表现为轻微症状，如质地硬、无压痛的肿块，可通过头皮观察到，与利利情况相似。

　　鉴于骨内神经鞘瘤罕见，其最佳治疗方案尚未完全统一。相关研究认为，多数情况下可通过完全切除手术进行治疗，患者于3个月至14年随访期内结果良好，无局部复发。对于未侵犯邻近结构的肿瘤，全切被认为是一种有效的治疗方式。若肿瘤无法切除，或有明确手术禁忌症、合并严重基础疾病或神经纤维瘤病患者，可考虑立体定向放射外科治疗。

案例来源：James T. Rutka. Intraosseous schwannoma of the occipital bone: a case report. 2018

内容来源：Rais, F., Benhmidou, N., Rais, G. et al. Solitary intraosseous schwannoma of the base and vault of the skull: a summary review of such unusual location. Clin Sarcoma Res 5, 6 (2015).