脸疼、脸麻？“磨人”的三叉神经鞘瘤治疗须知

　　面部麻木、疼痛是三叉神经鞘瘤的常见症状。进行性加重或久治不愈的三叉神经痛，建议行头颅核磁检查以排除三叉神经鞘瘤。

　　三叉神经鞘瘤（trigeminal schwannomas，TS）是一种较少见的脑肿瘤，占颅内肿瘤总数的1%、颅内神经鞘瘤的0.8%。一般起源于神经鞘雪旺细胞，起病有潜伏期，生长缓慢。患者的症状决定于肿瘤部位，可引发涉及到的多组颅神经障碍，包括上睑下垂、复视，面部麻木、面部感觉异常、面痛、咬肌力弱以及面瘫和听力下降等。

　　按照发病部位，三叉神经鞘瘤可分为：

　　A型：颅中窝型，发病率：40%（国内）；45%（国外）

　　B型：颅后窝型，发病率：41.3%（国内）；24%（国外）

　　C型：哑铃型（骑跨于颅中、后颅窝），发病率：10.7%（国内）；23%（国外）

　　D型：肿瘤主体位于颅外发病率，8％（国内）；8％（国外）

　　1959年根据肿瘤累及三叉神经的节段提出了Jefferson分类（表1）。Jefferson分类纲要将肿瘤分为四个类型：神经根型，肿瘤起源于神经根主要累及后颅窝；神经节型，肿瘤起源于三叉神经节，主要位于中颅窝；哑铃型，涉及中后颅窝的较大型肿瘤；第四种类型是分支型，肿瘤分别累及三叉神经V1、V2或V3分支。

　　三叉神经鞘瘤的治疗方法选择

　　由于三叉神经鞘瘤为良性，生长较为缓慢，可以选择多种治疗方案。

　　1、比较保守的方式是用影像学随访。建议每6-12月复查一次，主要用于小型肿瘤或者老年患者，其手术的风险要大于肿瘤生长所带来的风险。

　　2、立体定向放射治疗适用于规律性影像学随访发现肿瘤有生长倾向的患者。

　　3、显微外科手术或神经内镜经鼻手术切除是三叉神经鞘瘤的终极治疗手段。如果能够全切除肿瘤，复发风险小，如果为了保护功能采取了次全切除，必须辅以放疗。

　　双侧三叉神经鞘瘤较为特殊，仅见于NF-2的患者，建议仅对产生症状的一侧采取手术治疗。对侧无症状的肿瘤可以采取观察或者立体定向治疗。

　　术前注意事项和手术入路

　　INC国际神经科学表示，三叉神经鞘瘤是采取显微外科或内镜手术主要决定于肿瘤的位置。Jefferson分类可以简化三叉神经鞘瘤的手术计划。表2列出了对每个肿瘤类型较佳的手术方法。位于神经节内或周边的肿瘤可以通过硬膜外入路足以处理，这样可以极大限度减少周边颅神经的损伤。

　　由于三叉神经鞘瘤质地偏软，对于主体位于中颅窝的大型多房三叉神经鞘瘤，可以通过经中颅窝硬膜外入路予以全切除。这个原则也适用于肿瘤主体在后颅窝且通过扩大的Meckel’s腔向中颅窝生长的三叉神经鞘瘤，可以通过改良的乙状窦后入路予以切除。

　　当然，由后颅窝进入中颅窝的手术路径暴露有限。因此，对于中后颅窝同等大小的三叉神经鞘瘤应该首先采取经中颅窝手术尝试切除整个肿瘤，如果后颅窝部分肿瘤由于手术风险无法全切除，应二次开颅经乙状窦后入路予以切除。

　　术前进行腰椎穿刺置放引流管或置放脑室引流管均有利于降低脑张力。使用神经电生理监测有助于神经功能的保护。这些监测设备包括体感诱发电位（SSEPs）和脑干听觉诱发电位（BAERs）。