我的笑容暂时休假了——面瘫者的无奈

　　“大家好，很抱歉我不能对你们笑一笑，因为我面瘫了。我现在已经聋了快15年了，全聋，一点声音都听不到的那种，在我耳边放鞭炮也听不到的那种。我呢，是27岁的时候生病导致这样的，听神经瘤经过开颅手术后留下了很严重的后遗症，全聋和面部瘫痪，嘴歪眼斜，也就是失音失颜了。这十五年来，我经历了很多，也失去了很多，也曾经迷茫过，怨恨过，怨上天的不公，恨生活中的不平，很庆幸我能走出来。得了脑瘤上天都没有收走我，那就努力活着吧，换种心态好好活着吧！”

　　一位80后听神经瘤患者，在网络交流了自己的经历，引发了相似病友的关注。病友们纷纷给她加油打气的同时，也交流自己的治病经历。

　　“加油！姐姐”

　　“我四年了，面瘫一直没好，昨天去检查，肿瘤又复发了，不知道该怎么办？”

　　“我也是做了这个手术，才20岁，面瘫、右耳全聋，太难了。”

　　“天哪，我好害怕，今天刚确诊的……”

　　听神经瘤为何会导致面瘫？

　　听神经瘤是颅内较常见的神经鞘瘤，占颅内神经鞘瘤的90％以上，占颅内肿瘤的8%～11％。多数听神经瘤起源于前庭神经的鞘膜（前庭神经鞘瘤），少数发生于耳蜗支（即耳蜗神经瘤）。前庭耳蜗神经可分细为掌管平衡觉的前庭神经（前庭上神经和前庭下神经）和掌管听觉的耳蜗神经。听神经瘤多数为良性，恶性前庭神经瘤较为少见。

　　▼听神经瘤位于CPA区——小脑岩骨面包绕桥脑侧方形成该区域

　　肿瘤生长于内听道、桥小脑角区，缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经及三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；较大肿瘤可压迫小脑及脑干，身体不协调,走路不稳，肢体无力等表现，引起脑积水，出现头痛，视力减退，严重时威胁生命。

　　术前:

　　未经手术的听神经瘤患者，发生面瘫的概率<10%，程度多数较轻，且与肿瘤的体积无明显关联,肿瘤囊性部分的快速增大或瘤内出血是导致术前面瘫的可能因素,少数患者可有面部抽搐或类似面肌痉挛的表现。术前已存在长期面神经麻痹病史的患者，术后面瘫持续存在甚至加重的概率较高。

　　术中：

　　面神经功能的保留不仅依赖于医生娴熟的手术操作技巧、与神经电生理监测团队的良好合作，还依赖于对不同程度面神经损伤后的正确处理。但目前的实际情况是，有相当比例的听神经瘤手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助，而主要依赖手术医生的经验；出现面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术。因此，听神经瘤患者手术造成发生面瘫的概率还高，部分患者会残留不同程度的面神经功能障碍。

　　听神经瘤术前影像学检查能获得哪些信息？

　　1、颅底MRI

　　★注意观察听神经瘤内外两端的蛛网膜下腔，明确肿瘤侵犯内听道范围。

　　★术后面神经功能的预判：

　　（1）肿瘤大小为较主要的评估因素，对于局限在内听道内或有少量脑池生长的肿瘤，其术后面瘫的发生率为5%～10%，而较大肿瘤行全切除术后发生面瘫的概率可达65%。

　　（2）内听道底与肿瘤较外较之间脑脊液信号缺失和肿瘤主体偏向内听道长轴前方，均提示术后发生面瘫的风险较高。

　　（3）肿瘤呈囊性，当瘤周部分出现薄壁囊性成分时提示肿瘤与神经粘连较重；

　　（4）在T2像上呈等信号或低信号、内听道增宽均提示肿瘤质地较硬（俗称“T2又黑又硬”），硬膜明显强化提示肿瘤血供丰富，这些影像学特征均预示术中保护面神经的难度增加，术后发生面瘫的风险较高。

　　2、颞骨CT

　　★骨窗位可显示双侧内听道宽度，并了解有无骨质损害，51%～85%的病例可见内听道扩大呈漏斗状(上图），同时还可了解乳突气房的发育情况，对于防止术后脑脊液漏重要。

　　★术前需仔细阅片评估内听道磨除范围。

　　此外，术前面神经相关的电生理评估包括面肌肌电图(EMG)、神经电图(ENoG)、面神经F波及瞬目反射等。部分临床查体正常[House-Brackmann(H-B)分级Ⅰ级]的患者可能存在神经电生理的异常，主要表现为ENoG波幅的下降，但目前尚无证据表明这与术后面瘫发生存在关联。

　　因此，术前需要常规行临床查体、影像学评估及神经电生理学评估面神经功能。

　　听神经瘤术中的面神经保护

　　就肿瘤切除操作技巧而言，国际上级的是采用“内听道磨除术”，“膜内切除术”，“无热伤切瘤法”，这是一个手术理念指导下的手术技巧，至今已有40余年的历史。INC巴教授前沿的手术理念以及对于术中神经电生理监测的重视，是肿瘤全切和较大水平保护面神经功能的基础。

　　1自然间隙微创手术：

　　巴教授善于用无热能、钝性工具比如显微镊、神经剥离弯钩等去钝性分离肿瘤薄膜及瘤外正常组织和神经结构；显微CUSA无牵拉的瘤内减压、切瘤，再慢慢把这包膜剥掉，尽量从脑组织的自然缝隙通道中，把瘤子从一众神经血管丛林中分、剥、切出来，并且很好得利用“半坐位手术体位”、“打水Irrigation”等操作，免去手术中各种器械来回折腾操作避免热损伤、操作物理损伤等。“打水Irrigation”充分发挥了水和重力的物理原理，让水的重量产生恰到好处的力去分离组织、利用体位优势让术野积水积血自然流出等，尽量做到“不出血、不碰神经、不电凝肿瘤、不电凝血管神经”。

　　2显微CUSA刀手术理念：

　　很少医者能很好使用显微CUSA刀（超声刀）进行无损伤、无牵拉式的切除听神经瘤，这要求手术医师对其有较好的控制能力，不误伤神经血管。更好程度保留面神经、耳蜗神经，实现术后面神经功能正常、听力保留的手术结果。

　　3“内听道磨除术及修补术”和“膜内肿瘤切除术”：

　　A.内听道磨除术及修补术：术中充分磨开内听道，暴露面神经与肿瘤的关系，是肿瘤全切和较大水平保护面神经功能的基础。磨除程度以能全切除内听道内肿瘤为宜，不可过度磨除，避免损伤神经、颈静脉球等，增加手术风险。

　　B.膜内肿瘤切除术：由于听神经瘤为蛛网膜内位的结构，面神经、前庭蜗神经位于肿瘤与蛛网膜之间，因此为了保留面、前庭蜗神经的功能，需进行膜内切除，采用锐性的剪除面、前庭蜗神经的表面肿瘤。对于保护脑干表面的引流、供应血管及其功能重要。

　　听神经瘤表面的膜性结构

　　●听神经瘤主要来源于前庭下神经，前庭上神经次之，具有完整包膜，表面光滑。

　　●肿瘤大多从内听道内开始生长，逐渐突入颅腔，将脑桥池的蛛网膜推向内侧，故肿瘤表面均覆盖着一层增厚的蛛网膜，并包含有脑脊液。

　　●一般肿瘤与脑干、小脑有明显的蛛网膜边界，但肿瘤大时此膜消失，肿瘤与小脑半球、脑干粘着较紧。

　　4合适的手术入路

　　经乙状窦后入路是主流的手术方式，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。细致的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤，术中颅神经监测等电生理辅助，以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是关键的方面。

　　5面神经电生理监测的重要性

　　听神经瘤术中应全程予以面神经电生理监测，其意义包括：

　　（１）对面神经的早期定位和准确识别。

　　（２）肿瘤分离过程中实时预警面神经损伤。

　　（３）肿瘤切除术后对面神经功能的评估及对术后面瘫的预判。

　　以下情况通常预示术后面神经功能良好：

　　（１）＜0.05～1ｍＡ或0.1Ｖ的刺激强度在面神经近端能诱发出EMG反应。

　　（２）刺激面神经近端诱发的EMG波幅＞1000μＶ。

　　（３）用同一强度刺激面神经近端所诱发的EMG波幅，术后较术前下降的幅度＜50％。

　　（４）肿瘤切除术后分别刺激面神经近端和远端，其波幅比值＞2/3。

　　寻求巴特朗菲教授的听神经瘤患者们之所以能够得到“解剖保留、功能保留”的理想效果，离不开巴教授术前精确的诊断、术中合适的手术入路方案和的手术技术、手术团队的高水平和高配合度、的术中辅助设备，以及术后还有的治疗康复。术后通过的面神经康复功能锻炼，能助力患者的康复效果。

　　听神经瘤术后面瘫怎么办？

　　听神经瘤术后面瘫的处理方案制定取决于多方面因素，重点需评估面神经的解剖完整性、面瘫已发生的时长、面瘫的严重程度及神经电生理监测结果等，并结合患者的自我意愿进行综合评估。

　　听神经瘤术后面瘫患者，如果确认面神经已经断裂，则应尽早行神经替代移植手术。相反如果面神经存在解剖保留，则应给予药物治疗及康复治疗至少6个月，并随访评估面神经功能恢复程度，如果此时面瘫仍然为H-B分级Ⅴ～Ⅵ级，且未见明显恢复，则应选择神经替代移植手术，如果面瘫为H-B分级Ⅰ～Ⅳ级，则应继续给予药物治疗及康复治疗至12个月，然后根据临床和神经电生理学检查结果决定是否需要辅助整形类外科手术。对于病程>2年的听神经瘤术后面瘫患者，首先需要进行插入电位检查来明确面肌萎缩程度，若插入电位阳性则可以选择神经移植类手术；若插入电位阴性，则只能选择肌肉移植类或混合型功能重建类手术。对于听神经瘤术后出现痉挛性面瘫后遗症的患者，应尽早进行面神经松解术缓解痉挛性症状，然后再辅助给予其他合适的功能重建方案。

　　综上所述，听神经瘤围手术期面瘫防治是一个复杂的系统工程，不仅需要在听神经瘤切除过程中尽较大可能保护面神经的功能完整，还需要能够实时准确评估面瘫的程度，并准确掌握各类面瘫治疗方案的适应证和可能预后，以期为面瘫患者选择较佳的个体化治疗方案。