【INC国际大咖研究成果】儿童原发性中枢神经系统肉瘤：临床、影像学及病理学特征

　　INC国际神经外科专家James T. Rutka（鲁特卡）教授作为世界神经外科学院前院长及《Journal of Neurosurgery》主编，三十余年来专注于儿童神经外科研究，带领团队在脑瘤分子分型、精准治疗、新药研发及微创治疗领域取得重大突破。其发表的研究论文《Primary central nervous system sarcomas in children: clinical, radiological, and pathological features》（儿童原发性中枢神经系统肉瘤：临床、影像学及病理学特征）主要内容如下。

​01 PART 患者资料与研究方法​

　　本研究回顾性分析16例儿童原发性中枢神经系统（CNS）肉瘤患者的临床资料、影像学表现、手术记录及病理学特征。研究对象包括女性8例（50%）与男性8例（50%），年龄分布从4个月至14岁，平均年龄4.8岁。其中4例（23%）于出生后第一年内发病。

　　颅内肉瘤病例14例（87%），脊髓内肿瘤2例（13%）。颅内肿瘤中，9例（60%）位于幕上区，顶叶和颞叶为最常受累的解剖部位。

​02 PART 研究结果分析​

　　影像学特征显示：7例患者出现肿瘤囊变，9例（69%）表现为显著强化，同时伴有肿瘤内钙化及出血征象。

　　所有患者均接受至少一次手术治疗，目标为实现肿瘤最大范围切除；其中3例因肿瘤复发进行二次切除手术。9例（53%）达到肿瘤完全切除，7例（41%）为次全切除。7例（44%）患者肿瘤与硬脑膜附着，9例（56%）存在脑实质浸润。约三分之一病例可见肿瘤周边清晰解剖分离平面。

　　术后放疗应用于10例患者；除2例例外情况，其余患者均接受术后化疗方案。

　　免疫组化检查在13例患者中完成，其中最一致的病理学发现为波形蛋白（vimentin）强阳性表达。6例进行增殖标记物检测的患者中，5例显示高增殖指数（Ki-67标记指数20-50%）。

　　该组患者平均生存期为4.6年（范围1个月至16年）。出生后第一年发病患者的生存期显著短于较大年龄组。6例（40%）患者出现脑脊液（CSF）播散，CSF播散与较短的平均生存期（1.9年）存在相关性。

​03 PART 研究结论​

　　本病例系列研究结果表明，儿童原发性中枢神经系统肉瘤患者需要接受辅助治疗，同时应继续深入开展肿瘤亚型分类研究，以优化未来治疗策略。

​04 PART 作者信息​