海绵窦真的像海绵吗？长在这里的肿瘤可都不是“省油的灯”！

　　土豆般大小的脊索瘤，在大脑内野蛮生长，并延伸到了左侧的海绵窦，逐渐压迫大脑。巨大的肿瘤、复杂的位置，让这一场手术成为了“生死之战”。

　　海绵窦，一个令无数神外医生感叹“技术难度极高”的位置，不仅位置深，神经、血管交错，解剖高度复杂，还涉及多个颅神经、重要脑动脉、巨大静脉丛和脑干。任何失误都可能造成失明等灾难性后果。

　　而在这一个“碰都不敢碰”的区域，却偏偏容易产生多种血管、肿瘤和炎症性病变。海绵窦为何如此重要，却又如此“脆弱”?这个区域究竟能产生哪几种肿瘤?我们又该如何应对?别慌，让我们先来简单认识一下这个大脑内的“险要之地”。

　　一、认识海绵窦

　　海绵窦(CS)，是位于蝶鞍两侧、硬脑膜两层间不规则的腔隙，在我们的大脑内左右各一个，平均尺寸为 2cm x 1cm 。由于海绵窦内有许多包有内皮的纤维小梁，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，因此形状上很像海绵，并由此得名。此外，海绵窦内还有一些颈内动脉和脑神经经过，尤其是它的外侧壁，与Ⅲ-Ⅵ对颅神经关系密切，在临床上就显得颇为重要。

蓝色部分为海绵窦

　　在海绵窦附近生长的肿瘤往往很难切除，因为在该区域操作容易损伤多束颅神经、海绵窦段颈内动脉及其分支以及伴行于动脉的交感神经丛，从而导致术后的多种并发症。在海绵窦进行手术对于医生来说，既可能成为有幸发掘出宝藏的“珠宝盒”，也可能成为不幸打开的“潘多拉魔盒”，产生灾难性后果。

　　1980年以前，海绵窦几乎被视为“手术禁区”，手术伴有极高的死亡率和致残率。尽管在七十年代显微外科技术得到了发展，但人们认为显微神经外科在处理海绵窦内及周围的病变方面已经达到了极限。损伤神经结构的极高风险、引起无法控制的出血或脑脊液漏似乎是一个不可避免的难题。

　　二、脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤…海绵窦区肿瘤知多少

　　虽然相对体积较小，但海绵窦是一个复杂的结构，容易受到多种血管、炎症病变及肿瘤的影响。血管疾病包括动脉瘤、颈动脉-海绵窦瘘、海绵窦血栓形成和海绵状血管瘤;炎症病变包括Tolosa-Hunt综合征(疼痛性眼肌麻痹综合征)、结节病、伴有多血管炎的肉芽肿病、IgG-4相关疾病和侵袭性真菌感染等。

　　海绵窦区的肿瘤主要包括脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、神经周围肿瘤扩散、转移瘤和肿瘤的直接侵袭(如鼻咽癌)等，因篇幅限制，本文将主要介绍前三种较为常见的肿瘤。

　　脊索瘤

　　脊索瘤是起源于胚胎脊索结构残余组织的先天性良性肿瘤，虽然组织上为良性，但却是一种破坏性强，容易复发的肿瘤。而长在海绵窦的脊索瘤手术难度急剧上升，不仅位置隐蔽难以全切、与重要神经结构关联，复发率也很高，甚至还会破坏骨质。

　　INC国际“双镜联合”大咖福教授指出，脊索瘤的首选治疗是手术切除，早期诊断和彻底切除可降低复发率、增加长期控制的机率。手术方法有广泛切除、边缘切除和部分切除，病灶广泛、彻底的切除可获得较好的治疗效果和长期无病控制的机会。

　　就像开头提到的那个土豆般大小的脊索瘤患者，怎么样才能在如此“险要”的位置上安全切除足够多的肿瘤，以避免短期多次复发，是很多神外医生都在苦恼的问题。

　　为了缓解患者产生的左侧眼睛无力、复视等症状，福教授采用了分期手术的方式进行治疗。他首先通过联合内镜鼻内入路(EEA)切除硬膜外部分的肿瘤，然后通过经颅入路处理硬膜内的肿瘤，以降低脑脊液漏和神经血管损伤的风险。

　　术后的MRI检查结果显示，肿瘤已被完全切除，患者随后接受了质子治疗，在5个月的随访中，她的神经系统正常，且头面部的外观美容效果良好，而这也得益于福教授所采用的内镜经鼻入路。

　　垂体瘤

　　垂体瘤是累及海绵窦的常见肿瘤。这些垂体瘤可从蝶鞍向外侧生长并侵袭垂体，海绵窦受累与手术复杂性和较高的手术致死致残率有关。此外，垂体卒中也可向海绵窦延伸，进而引发突然的头痛、视力恶化和眼肌麻痹。

　　福教授曾采用经鼻蝶入路为一名41岁的巨大垂体瘤复发患者进行内镜手术。患者在外院进行了显微镜下经蝶窦入路肿瘤切除手术，然而，术后放疗一年后，她出现了右侧动眼神经麻痹，检查显示她的右侧海绵窦内有肿瘤复发。

　　INC福教授为该患者手术后，肿瘤大体全切除，动眼神经麻痹消退，影像学检查术后3年无复发。

　　脑膜瘤

　　海绵窦脑膜瘤(CSM)是常见的原发性海绵窦病变，常伴有复视、斜视、眼肌麻痹、上睑下垂、视野缺损、面部麻木/疼痛/感觉障碍和垂体功能障碍等临床表现。沿蝶翼外侧延伸的肿瘤也可引起癫痫、偏瘫和头痛，沿岩斜坡硬脑膜延伸的病变可引起面瘫和听力丧失。

　　在显微神经外科发展之前，海绵窦脑膜瘤被认为是不可能切除的脑膜瘤之一。19世纪80年代至90年代，随着手术显微镜的引入和颅底技术的发展，肿瘤全部切除成为治疗目标。近20年来，随着放射治疗、分子靶向治疗的进步，海绵窦脑膜瘤的治疗目标转变为在保证患者神经功能的前提下尽可能全切肿瘤，术后予辅助治疗控制残余肿瘤生长。

　　INC国际施罗德教授、福教授与Takeshi Kawase教授曾参与撰写了海绵窦脑膜瘤的EANS(欧洲神经外科学会年会)颅底分会共识，《共识》指出，如果决定将手术作为一线治疗，开颅手术似乎能提供较好的肿瘤控制和比神经内镜更高的全切除率，特别是当肿瘤向外侧延伸到海绵窦外侧壁时。通过神经内镜，在海绵窦外肿瘤的外生部分进行骨性颅底减压和有限的肿瘤切除，并与放疗结合时，大多数患者都能有效地缓解症状和实现肿瘤控制。

　　INC福教授在为一名53岁巨大脑膜瘤复发患者制定手术方案时，就采用了开颅手术，术后MRI显示该患者的肿瘤完全切除。

　　三、INC国际颅底手术大咖福教授

　　福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年，福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在国际神经外科领域内具有创新性。而后，福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，很好地解决了手术过程中存在的配合问题，由此提高了手术效果和准确度。

　　福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。

　　参考资料：Kamran Munawar et. al.(2020). Cavernous sinus lesions. Clinical Imaging.