室管膜瘤是一种发生在中枢神经系统的肿瘤。它由epndymal细胞形成。这种疾病有三种不同的分类,世卫组织1级、世卫组织2级和世卫组织3级。
室管膜瘤分级有哪些?
根据显微镜下所见的恶性程度,WHO将室管膜瘤的组织学亚型分为三级。粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤是I级病变,在组织学表现上是较良性的。II级病变包括经典型、细胞型、乳头状、透明细胞型和弹力细胞型亚型,因其缺乏间变性特征和相似的生物学行为而归为一类。间变性室管膜瘤为III级,相应地具有较恶性的行为。这些分级的不同之处在于它们在脊髓内较可能的位置、切除的容易程度和复发的倾向。
II级“经典”室管膜瘤占脊髓病变的55–75%,较常发生在颈部或胸部,很少发生在腰髓。II级脊髓室管膜瘤是典型的实质内肿瘤,通常呈囊性(一个系列报道58%伴有脊髓空洞)。典型的组织学特征包括假玫瑰花结和“真”或“室管膜”玫瑰花结,约占80%和室管膜肿瘤的10%。在一些神经胶质肿瘤中发现的假玫瑰花结,表现为血管周围的细胞套,突起朝向中心血管。对室管膜瘤更为特异的的玫瑰花结由围绕中央腔类似排列的细胞组成。大体和显微镜检查时,肿瘤的边缘清晰,压迫而非侵犯邻近组织。
国际卫生组织(WHO)认可II级室管膜瘤的几种亚型。细胞性室管膜瘤的特征是细胞丰富,核质比高,几乎没有玫瑰花结,但缺乏对应于III级病变的微血管增生、细胞多形性或有丝分裂。透明细胞室管膜瘤是一种少见的亚型,像少突胶质细胞瘤一样,包含核周晕,以及假玫瑰花结和清晰的组织学边界,将其与室管膜瘤。乳头状室管膜瘤在组织学上通过肿瘤细胞围绕纤维血管重要的排列来识别。Tanycytic室管膜瘤是较不常见的II级亚型,在脊髓中比在大脑中更常见,包含类似于毛细胞星形胶质细胞的长突起细胞。
室管膜瘤怎么治疗?
对于大多数其他肿瘤,外科手术的目的是保留健康组织的全切(GTR)。室管膜瘤的切除范围取决于肿瘤的位置、大小、组织学以及包膜或空洞的存在(提供切除平面)。SCE的GTR率很高(84–93%的病例),原因可能是因为它们很少浸润脊髓。
外科手术:如果肿瘤较大或可能引起症状,医生可能会建议用小器械手术。对于脊柱肿瘤,外科医生会在你的脊髓上开一个小口来切除肿瘤。为脑瘤外科医生会切除你的部分颅骨,并切下一小块脑组织。他们会在显微镜下检查细胞。手中中发现癌细胞,外科医生会在同一次手术中尽可能多地取出肿瘤。大多数情况下,可以顺利地切除肿瘤,而且手术不会给你带来副作用。脊髓手术后,患者腿可能会稍微感觉不到知觉。手术后,会通过核磁共振检查来确定外科医生是否切除了整个肿瘤。如果没有完全切除,就可能需要二次手术来取出剩下的部分。所以选择有经验的外科医生一次性全切肿瘤对于室管膜瘤治疗重要。
放疗或者化疗:即使你的外科医生切除了全部肿瘤,他们也可能会建议化疗或放疗来杀死任何残留的癌细胞。辐射对3岁以下儿童的风险更大,因为它增加了生长和发育问题的几率。和你的医生谈谈对你的小孩来说较好的选择。
靶向药物治疗:某些攻击癌细胞的药物正在测试中。与其他治疗方法相比,这些方法对附近健康细胞的伤害更小。