室管膜瘤的治疗和预后-国际神经外科医生集团

　　室管膜下瘤

　　室管膜下瘤由Scheinker于1945年首次提出。室管膜下瘤很少见，只占脑内肿瘤的0.2% - 0.7%，通常预后良好。它们是良性的，生长缓慢的肿瘤，通常附着在脑室壁上，通过扩张而不是浸润生长，有利于完全手术切除。因此，此病理分级为WHO I级。虽然较常见出现在第四脑室，但仍有40%的患者位于侧脑室。室管膜下瘤很少有侵袭性肿瘤侵犯周围大脑并扩散到脑脊液的报道。据报道，有些是混合室管膜下室管膜瘤，其特征是从室管膜下瘤向室管膜瘤的显微特征急剧转变。只有在次全切除（STR）的情况下才有复发的报告。

图：室管膜下瘤，一名32岁女性患者的术前轴位(A和B)、冠状位(C和D)和矢状位(E和F)磁共振成像(MRI)。病人有严重的头痛、呕吐和记忆力减退。术后冠状核磁共振(G)和矢状核磁共振(H)显示，室管膜下瘤已被完全切除。显微外科手术后无神经或其他缺陷。

　　对偶然发现的病人的处理仍在争论中。如果没有临床症状，建议常规随访影像学检查。如果在随访期间出现动态生长或出现临床症状，可选择显微手术切除肿块。因为这个实体的良性起源，根治性切除定义了治愈。如果影像学检查发现肿瘤残留，进一步的治疗方案取决于患者的病情。如果没有进一步的缺陷发生，磁共振成像监测是合理的。对于残存肿块导致神经功能缺损的患者，应讨论手术切除（或较终放疗）。

　　颅内室管膜瘤II、III级

　　颅内室管膜瘤治疗的主要挑战之一是确定较佳的多模式治疗。目前的治疗标准是较大限度的安全切除，然后是放射治疗。虽然现在许多中心使用化疗作为这些病人切除术的辅助治疗，但它并不被纳入公认的治疗标准。

图1：A和B，术前冠状动脉磁共振图像，一位32岁男性患者由于左脑室充满一个巨大的室管膜瘤而出现颅内压升高的症状。C-F，术后电脑断层扫描显示肿瘤完全切除。术后无神经功能缺损，但由于脑积水，病人需要放置脑室腹腔分流术。

图2：术前轴位（A和B）、冠状位（C）和矢状位（D）磁共振成像（MRI）的3岁女孩意识障碍。较初，外脑室引流放置治疗闭塞性脑积水。E、术中神经导航辅助下仰卧位手术。F-H、术后磁共振成像显示间变性室管膜瘤完全切除。术后平安无事，预后良好。

　　病例主治医生：INC德国Helmut Bertalanffy教授

　　脊髓室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤似乎比其他胶质源性肿瘤更常见。脊髓室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤，起源于终丝室管膜细胞或覆盖中央管的细胞。在诊断之前，症状可能会持续数月到数年。脊髓室管膜瘤较常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。在脊髓室管膜瘤中，WHOⅡ级肿瘤是较常见的亚型，其次是粘液乳头状室管膜瘤和间变性室管膜瘤，后者极为罕见。

　　对于WHOⅡ级肿瘤，手术的重要性已被广泛接受。肿瘤全切除术后5年OS和PFS优良率分别为97.9%和98.8%。因此，GTR应该是每一个脊髓室管膜瘤手术的首要目标，如果可以避免严重的神经系统并发症。然而值得注意的是，PFS随着时间的推移逐渐下降，这表明有相当数量的晚期复发。在Ferrante等人的研究中。30年的无病生存率只有36%。5年时PFS为75%，15年时降至46%。