室管膜瘤是一种癌的在大脑或脊髓中形成的肿瘤。这种类型的肿瘤对儿童的影响比成人更大。
室管膜瘤是三种较常见的瘤种脑瘤在儿童中,每年影响大约250名美国儿童。这些疾病通常在8岁及以下的儿童中被诊断出来。患有室管膜瘤的成年人通常在30多岁或40多岁时被诊断出来。儿童室管膜瘤通常发生在大脑中。相比之下,大多数被诊断患有这种疾病的成年人的肿瘤是在青春期发展的脊髓。
室管膜瘤是可以治疗的,尽管治疗的合适性取决于肿瘤在大脑或脊髓中的位置。当全部或大部分肿瘤被切除时,效果较好。
什么是室管膜瘤?
室管膜瘤是一种发生在大脑或脊髓内的肿瘤。比成人更容易出现在儿童身上。
在大脑中,室管膜瘤通常形成在脑室附近,或大脑和脊髓周围的开放空间。有时,室管膜瘤的形成会阻止脑脊液在大脑中自由流动。这会导致脑积水,这是一种脑脊液在脑室中积聚,对颅骨内的大脑施加压力的情况。
当某些细胞不受控制地繁殖时,室管膜瘤可以在中枢神经系统(大脑和脊髓)内发展。这些细胞要么是室管膜细胞,帮助产生脑脊液,要么是胶质细胞,为神经元和神经细胞提供支持。
室管膜瘤是什么引起的?
医生还不知道室管膜瘤的病因。大多数室管膜瘤的病例是偶发的,没有确定的原因。
然而,某些遗传条件与这种形式的癌症有关,较明显的是2型神经纤维瘤病。
室管膜瘤有什么症状?
脑部有室管膜瘤的人会经历:
头痛
恶心和呕吐
弱点
乏力
过敏性
食欲不振
注意力难以集中
情绪变化
性格变化
眩晕
模糊的视觉
认知障碍
落后于发展里程碑(对婴儿而言)
协调障碍
平衡问题
行走困难
脑积水
如果室管膜瘤位于脊髓,症状可能包括:
颈部僵硬
颈部无力
颈部或背部疼痛
一条或两条腿肌肉无力
膀胱和肠道功能障碍或失控
室管膜瘤的危险因素是什么?
因为医生不确定室管膜瘤的病因,他们通常不知道什么情况会增加这种癌症的风险。
然而,一些遗传性疾病可能会增加室管膜瘤的风险,包括:
神经纤维瘤病2型
特科特综合征B
MEN1综合症
室管膜瘤是如何诊断的?
医生可以在了解患者的病史、进行体检并提供确认肿瘤存在的诊断测试后诊断室管膜瘤。如果根据影像怀疑是室管膜瘤,就需要进行活检来确诊。
当患者是幼儿时,医生依赖父母交流关于他们孩子的症状和病史的信息。医生会询问他们的症状出现多久,是否有癌症或脑瘤的家族史。
在体检过程中,将进行神经和/或认知测试来评估大脑功能。医生也寻找脑积水的迹象。
以下测试可用于诊断室管膜瘤:
CT扫描或MRI有或没有对比:一种成像检查,允许医生查看大脑或脊髓中的肿瘤、生长或异常。
脊椎穿刺(腰椎穿刺),其中将针插入脊椎管中以取出脑脊液用于分析。这可以证实室管膜瘤的存在。
活组织检查在这种方法中,医生切除少量肿瘤以确定细胞是否是癌性的。如果可能的话,医生可能会选择切除整个肿瘤而不是一部分,然后在手术后进行活检。
室管膜瘤如何治疗?
除非肿瘤太大而不能切除,否则手术通常被作为一线治疗。在这些情况下,患者可能会接受化疗以缩小肿瘤,然后进行手术切除。
手术后可以使用放射疗法来消灭任何残留的癌细胞。然而,对于12个月以下的儿童,通常不提供放射治疗。
对于室管膜瘤患者来说,手术后的化疗通常是不的,或者是没有帮助的。然而,一些医生建议对12个月以下的患者进行化疗,直到他们长大到可以进行放射治疗。
室管膜瘤患者的前景如何?
约79%被诊断为室管膜瘤的人能存活5年或更长时间。当医生能够通过手术切除全部或大部分肿瘤时,患者往往会有更好的结果。