室管膜瘤是一种起源于大脑或脊柱的原发性肿瘤,大脑或脊柱统称为中枢神经系统(CNS)。室管膜瘤由排列在大脑液体空间的室管膜细胞生长而来。这些细胞产生并调节大脑中脑脊液(CSF)的产生。
其他种类的神经胶质瘤包括较常见的神经胶质肿瘤星形细胞瘤(从称为星形胶质细胞的星形细胞生长而来),以及少突胶质细胞瘤(因与其相似的少突胶质细胞而得名)。
室管膜瘤少见,仅占成人中枢神经系统肿瘤的2%。成人的大多数室管膜瘤是缓慢发光的,被认为是良性的,它们很少扩散到中枢神经系统以外。然而,一些类型可以通过脑脊液转移到大脑和脊柱的不同区域。
大多数成人室管膜瘤发生在脊柱,可发生在每个层面,包括颈椎(颈部)、胸椎(上背部)、腰椎(下背部)以及下腰椎和骶骨区(尾骨上方的脊柱基底)。然而,它们可以并且确实发生在成人和儿童的大脑中。
室管膜瘤的类型
像其他类型的肿瘤一样,室管膜瘤是根据国际卫生组织开发的系统进行分类的。这个系统标准化了关于肿瘤的交流,并且对于治疗计划和确定个体的预后是重要的。脊柱或脑肿瘤根据其特征被划分为这一等级,例如其细胞类型(起源于何处)、生长速度以及与正常细胞的相似程度。神经病理学家可以根据神经外科医生在活组织检查中进行的细胞检查来做出这种评估。
区分和还原成形术的是用于描述肿瘤细胞与正常细胞相比如何相似或异常的术语。分化良好的肿瘤细胞看起来像正常、健康的细胞;间变性细胞分化差,与原始细胞几乎没有相似之处。
幕上的和幕下用于指室管膜瘤在脑内的位置;词幕的来自这个词幕它是一层厚厚的膜,将大脑(大脑顶部的三分之二)和小脑(底部的三分之一)分开。幕上室管膜瘤发生在幕上;该区域包括侧脑室和三脑室(大脑中产生脑脊液的充满液体的空间)以及大脑半球。幕下位于被称为后颅窝的大脑区域的幕下,包括四脑室、脑干和小脑。幕下肿瘤比幕上肿瘤更容易扩散到脊柱。
手术是室管膜瘤的优选治疗方法。
在影像学上诊断出脑肿瘤后,有时会进行活检以确定细胞是癌性的还是良性的。医生会将一根又长又细的针插入生长物中提取一些细胞。然后在显微镜下检查细胞以确认诊断。然后,医疗团队将制定并治疗方案。
然而,对于大多数室管膜瘤来说,手术的目标是切除肿瘤。根据室管膜瘤的特征和位置,室管膜瘤可以全部或部分切除。即使切除部分肿瘤也可以缓解大脑或脊柱压力引起的症状,或者消除影响脑脊液流动的阻塞。根据室管膜瘤的类型,特别是如果是低级别,可能没有必要进一步治疗。有时,是间变性室管膜瘤,即使肿瘤似乎已被完全切除,仍建议在手术后进行进一步治疗。
放射治疗可以减少这种侵袭性室管膜瘤的复发几率。
化学疗法可能对复发的高级别室管膜瘤患者有益,是在免疫治疗时代。研究正在进行中,但化疗可能仍然是脑和脊柱转移患者治疗模式的重要组成部分。
显微外科技术和高质量影像的进步较大地好转了室管膜瘤切除的预后。尽管用于脑部室管膜瘤的传统神经外科手术在很大水平上依赖于开放式手术,如开颅术和颅骨切除术(切除一部分颅骨以允许神经外科医生进入大脑),但今天的神经外科医生更可能使用超薄工具,这种工具需要更小的切口和更少的创伤,并允许更快的恢复时间。
现代神经外科包括:
显微外科手术:今天的神经外科医生可以使用显微镜来观察较小的大脑和脊柱结构。
内窥镜神经外科:专门从事内窥镜手术的神经外科医生使用称为内窥镜的小而灵活的发光管,通过小开口观察大脑、颅底或脊髓的各个部分。内窥镜神经外科的发展较大地推进了对形成于大脑和脊柱中的囊肿和肿瘤的治疗。
介入神经放射学(INR):介入神经放射学是一个相对较新的,结合了前沿的三维成像技术和微创导管为基础的程序。INR专家可以是放射科医生或神经外科医生,他们在这一前沿领域受过专门训练。他们可以使用高科技成像设备进行微创内窥镜技术来指导他们的工作。
立体定向放射外科:神经外科医生使用立体定向放射外科来精确传递高度聚焦的辐射,该辐射可以精确定位室管膜瘤或其他目标,而对正常周围组织影响很小或没有影响。作为“开放式”手术的替代方案,它在脑瘤和其他疾病的治疗中取得了较大成功。专门从事立体定向放射外科手术的神经外科医生可以使用线性加速器(LINAC)、伽玛刀或射波刀进行手术。
术中成像:成像技术(如CT、MRI和PET扫描)的进步已经允许神经外科医生在手术时实时查看详细的图片。
清醒手术和脑成像:有时,你的神经外科医生需要在手术过程中绘制你的大脑地图。这可能需要你在手术过程中保持清醒。别担心——不会痛的。手术中清醒的部分是为了让你的外科医生能够定位你大脑中对语言功能或运动至关重要的区域。这允许你的外科医生切除较大量的肿瘤,同时确定你在手术过程中的顺利。
术中荧光:在许多脑肿瘤手术中,患者现在可以受益于术中荧光使用5-ALA技术。使用这种新的治疗方法,外科医生有了一种新的方法来将脑肿瘤与健康的脑组织分开,从而较大限度地切除脑肿瘤。