儿童室管膜瘤能治好吗？三种治疗手段及家长须知

　　多发于1-5岁儿童的儿童脑瘤室管膜瘤近年来的发病率越来越高。儿童室管膜瘤有多凶险？需要先从室管膜这一不同位置说起。

　　室管膜瘤：长在“脑心儿”上的肿瘤

　　室管膜，位于大脑中央，是脑室（(侧脑室、三脑室、四脑室)）之间的联系通道。有2/3的室管膜瘤“喜欢”长在四脑室，距离人体的生命中枢——脑干近，不及时治疗危险。

　　室管膜瘤来源于室管膜上壁细胞，儿童时期这种细胞会正常退化，但出于发育期的儿童如果调控机制失效，可能会引起这种细胞的异常增值，形成肿瘤，所以室管膜瘤更多发生于儿童。

　　儿童室管膜瘤大多长在脑室内，俗话说，长在脑心儿的肿瘤，少数瘤主体在脑组织内。由于脑室还分为侧脑室、三脑室、四脑室，肿瘤长在不同部位，表现出的症状有很大的差别。

　　可选择的三大治疗手段

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科学院前主席、国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编加拿大James T.Rutka教授指出，儿童室管膜瘤早期症状并不明显，肿瘤变大后压迫脑室才会出现呕吐、头疼、步态不稳、颈部疼痛和僵硬、视力障碍、癫痫等症状。他建议，一旦发现，建议尽早手术切除，而且由于治疗儿童室管膜瘤上，放疗的副作用小于化疗，高危患儿要考虑术后应用放疗，防止复发。

　　1、手术：对于新发现的儿童室管膜瘤，优选是手术。手术不仅可以提供病理确诊，还能尽可能去除大部分肿瘤细胞、缓解症状，为下一步治疗提供便利。手术需要在头皮上开一个口，从颅骨中取下一块骨头。然后运用影像和手术技术准确找到肿瘤，在避免严重脑损伤的前提下，尽可能多切除一些肿瘤组织。手术结束时，再将较初取下的颅骨放回原位。如果手术不能完全切除肿瘤，则术后需要放疗、化疗，进一步杀伤残余肿瘤，尽可能使它处于“休眠”状态。如果术后核磁共振检查发现还有残余肿瘤，也可考虑做二次手术。

　　依照国际卫生组织（WHO）制定的分级系统，室管膜瘤有低级别和高级别之分。低级别（WHO 1-2级）分化良好（长相接近正常细胞）；而高级别（WHO 3级）室管膜瘤与正常细胞差别很大，生长快，恶性程度较高。对于低级别室管膜瘤，手术完整切除甚至可能治愈（医学上指肿瘤完全缓解且5年不复发）。

　　当然，开颅骨手术也会有风险，主要是术后感染、出血、脑水肿、癫痫或脑功能损伤。但家长不必太过担忧。医生会设计好方案为患者保驾护航，共同面对风险，帮助患者战胜病魔。

　　2、放射治疗：室管膜瘤对放射治疗（即放疗）敏感，因此手术切除后可以用放疗继续杀灭残余肿瘤。需要注意的是，因为放疗可能会影响低龄儿童的神经发育，儿童室管膜瘤的放疗有年龄限制。目前国内外对具体的限制年龄稍有差异。欧洲神经肿瘤协会在2018年，根据临床研究结果把年龄下调到18、甚至是12个月以上患儿，如果没有肿瘤扩散的证据，都可以局部放疗。国内标准鉴于放疗的副作用，态度更趋谨慎，通常建议3岁以上可以放疗。如果孩子不够年龄而不能放疗，手术后则需要先化疗。

　　3、化疗：除了手术和放疗，如果有下面情况，还需要化疗（对于具体每个孩子是否要化疗以及如何化疗建议家长直接咨询化疗专科医生）。

1. 　　+年龄小于12个月
2. 　　+12月-3岁，没有条件进行术后放疗
3. 　　+年龄大于18个月，虽然手术但无法完全清除病灶。这时化疗应该在手术后、放疗前进行。目的是缩小残留肿瘤，为二次手术全切创造条件，延长生存。
4. 　　+年龄大于18个月、手术全切的儿童患者，如果是WHO 3级、有RELA融合基因阳性等因素，需要化疗
5. 　　+复发（是有中枢神经系统扩散）不适合局部治疗的患儿，也需要化疗
6. 　　+儿童室管膜瘤化疗常用VEC（长春新碱、依托泊苷、卡铂）联合方案。加或不加顺铂。化疗在术后2－4周开始，每个疗程间隔4周。

　　室管膜瘤患儿家长须知

　　1.留意早期症状，及早发现脑瘤：因为较早的症状以呕吐、走路不稳、嗜睡等为主，所以早期察觉有困难，是当孩子年龄小无法表达时。因此家长需要留意，当一些症状持续出现时应及早就医。比如孩子出现眼睛斜视、夜哭或拍头（因为痛），头围超出正常、连续呕吐、或某些运动受影响等，都需要重视。

　　2.选择合适的手术医生和医院：手术是室管膜瘤治疗较重要的一步，做不好会造成多次开颅，务必慎重选择医院。国内的一线城市均可选择，如想追求更高手术切除效果也可选择国外的神经外科专家。同时，因为病理诊断直接影响后续治疗方案，较好到医院确认病理诊断。此外，由于室管膜瘤的孩子年龄偏小，只有少数医院能做低龄儿童放化疗，要提前寻找有经验的医生。

　　3.主动学习相关知识，与医生沟通：治疗过程中家长与医生的沟通很重要。室管膜瘤治疗涉及手术、放疗、化疗多个专科，家长自己需要学习相关疾病知识，才能更好地理解医生所做的治疗选择，进而在一些具体的治疗方案上做决定。

　　4.合理安排放化疗，避免感染，减少出行：由于人体对放疗总辐射量有耐受限度，孩子手术后放疗机会有限。如果术后有残余，建议先化疗再放疗。放疗时需要孩子配合保持不动，家长可以和孩子以游戏方式预演过程，让孩子放松地配合。化疗时血象下降、掉头发、发烧、口腔溃疡都属于正常现象，别恐慌。如果孩子吞咽困难，可以少食多餐。放化疗时要特别注意避免感染。衣服、餐具较好消毒，保护好放疗/刀口部位皮肤，预防溃烂。为避免感染，治疗期间减少不必要的长途出行。在每次治疗快结束的前两周，规划好下一个治疗程序的前期准备工作，以免衔接不上。

　　较后，INC国际神经外科提醒，室管膜瘤的治疗过程会很辛苦，家长要调整心态，只有意志坚定的家长能给孩子更大的信心。对患儿来说，较大帮助就是家长的关心、耐心和细心。