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儿童松果体区的肿瘤治疗,需要手术吗?

编辑:INC | 发布时间:2022-02-14 16:57:04 | 松果体区的肿瘤治疗
  儿童松果体区的肿瘤治疗,需要手术吗?松果体区的肿瘤仅占儿童和青少年所有脑肿瘤的2.8-11%,但在诊断和治疗方面仍是一个挑战。这不仅是因为肿瘤实体的高度多样性,包括松果体实质肿瘤、生殖细胞肿瘤(GCTs)和作为主要亚组的神经外胚层组织产生的肿瘤,还因为深层次的解剖位置和接近功能结构。此外,松果体与导水管的解剖关系以及占位性肿块阻塞的风险使患者倾向于非交通性脑积水,这是一种临床表现,需要在手术策略中加以考虑。根据组织学诊断,并非所有患者都需要手术切除作为一线治疗。因此,作为第一治疗步骤,非交通性脑积水的治疗可以与组织学诊断的建立一起进行,以指导进一步的处理。活检的手术选择是立体定向、内镜或开放式显微手术方法,而只有后两种选择能够同时进行脑积水治疗。此外,松果体区典型的肿瘤病变与血清或脑脊液中甲胎蛋白(AFP)和β人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)升高的实验室发现相结合,建立了分泌生殖细胞肿瘤的诊断。在这种情况下,根据各自的指南,不需要进一步的组织学确认。然而,分泌混合生殖细胞的肿瘤确实代表复杂的肿瘤,在治疗过程中可能需要手术治疗。
 
  在可能的选择中,神经内镜方法可能有利于同时获得组织学诊断和治疗非交通性脑积水(如果存在),并且已经发展成为我们对新诊断的松果体区肿瘤的首选方法。当前回顾性研究的目的是评估(a)所选神经内镜活检在诊断率和准确性方面的疗效,以及(b)松果体区肿瘤的组织学确认后的后续治疗管理过程(手术切除对比观察对比化疗/放疗)。
 
  神经内镜活检和伴随的内镜脑积水治疗
 
  一个刚被诊断为松果体病变的孩子的最初表现仍然是一个具有挑战性的情况。这是由于解剖位置非常接近各种微妙的结构,如深静脉引流系统、中脑、后第三脑室和导水管的结构,这是潜在的手术发病率以及非交通性脑积水的常见表现的原因。此外,组织学的多样性解释了治疗方案的多样性,这些方案可能涉及手术切除、化疗和放疗的可变组合[6,21,25].
 
  因此,对于新诊断为松果体区肿瘤的儿童的治疗目标有三个方面:治疗伴随的脑积水,建立组织学诊断,最后决定松果体肿瘤的最佳治疗方案。脑积水和相关颅内压升高的治疗包括颅外脑脊液分流或通过ETV建立内部联系。组织学诊断的确认也可以通过内窥镜手术获得,而立体定向活检代表了可能的选择。然而,立体定向活检不能解决任何共存的脑积水,因此在第二次手术干预中需要额外的EVD、插入VP分流器或ETV。据报道,立体定向活检的成功率很高,诊断率为93.7%至100%。
 
  相比之下,内窥镜方法允许在一次手术过程中获得组织样本和治疗脑积水。据报道,内窥镜活检的诊断率为81.1%至100%。除了该诊断产率之外,活检后的第一组织学结果与后来切除(或重复活检)后的第二组织学结果的符合率代表诊断准确率。准确率在松果体肿瘤中尤其重要,因为它们具有不同组织学实体的已知异质性,而且在一个松果体病变中也具有已知的异质性。从一个区域进行的活检可能不一定显示所有的肿瘤特征,具有更具侵袭性行为的区域可能会被遗漏,从而导致选择不合适的治疗方案。内窥镜活检报告的诊断准确性在50–78.6%的范围内。特别是,生殖细胞肿瘤亚组包括具有不同生物学行为的混合病理。因此,据报道,该实体内镜活检后的诊断准确率低至50%。因此,风险仍然存在,最恶性的部分可能会被首次活检遗漏,在最初的非手术治疗后,可能需要重复活检或手术切除残留肿瘤。生殖细胞肿瘤的多模式治疗方案中提到了这一选择。
 
  据报道,在一个系列中,立体定向活检的诊断准确率为100%。比较内窥镜和立体定向活检的两项分析表明,立体定向技术比内窥镜方法“更安全、更有效”,因此建议将脑积水治疗的内窥镜手术和立体定向活检相结合,以获得用于诊断的组织。
 
  儿童松果体区的肿瘤治疗,需要手术吗?活检与无活检的一次切除
 
  如果一个孩子出现了一个新诊断的松果体肿瘤,必须决定是否首先获得活检或计划通过开颅手术切除。作为例外,在临床环境中,如果脑脊液AFP和/或β-HCG浓度升高,并在MRI上出现典型的生殖细胞肿瘤的放射学表现,可以忽略组织学确认,无需活检即可开始治疗。在显微外科领域的不断进展,随后降低了这些复杂干预的并发症率。最近有报道称,在没有活检的情况下,一次显微外科手术切除松果体肿瘤,并发症发生率低,功能改善。在其中一些研究中,没有特别提到生殖细胞型肿瘤。尽管如此,13%的患者报告了永久性的“轻微”病变——复视、听觉减退和小脑症状。
 
  结论
 
  已经证明,内镜下肿瘤活检是安全的,并产生较高的诊断准确率,可与先前报道的立体定向活检结果相比较。然而,内窥镜方法提供了同时治疗非沟通性脑积水。考虑到只有不到三分之一的患者在组织学诊断被确认后需要进行一次手术切除。
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