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听神经瘤为什么会复发?复发还能治愈吗?

编辑:INC | 发布时间:2022-04-22 00:12:57 | 听神经瘤为什么会复发

全切肿瘤,就意味着放弃听力和面容?

只能部分切除肿瘤,隐忍病魔一次又一次的折磨?

听神经瘤反复复发怎么办?还能治愈吗?

……

 


 

众病友苦听神经瘤久矣,何能举大计灭之?

 

抗病逾旬年,衰颓已不堪

54岁男子患桥脑小角听神经瘤持续11年。2004年5月他在一所医院经乙状窦后入路行肿瘤次全切除;一年后,伽玛刀放射外科手术控制残留肿瘤,伽玛刀治疗两年后,病人转诊至某医院,进行第二次手术切除,行次全肿瘤切除。2014年4月出现临床症状恶化,肿瘤生长,经乙状窦后入路第三次肿瘤切除,达到次全切除,病理证实为恶性周围神经鞘瘤。

 
恶疾如浩劫,眉目今不复
29岁男子患巨型听神经瘤,肿瘤最大径超过4cm,压迫桥臂、延髓、四脑室出现脑积水,第一次手术后,在残留肿瘤直径超过3cm的情况下做伽马刀,效果不好;第二次术前面神经功能已是四级,肿瘤切除后,面神经表面的压迫解除,面神经功能恢复至接近一级。
 
病笃失音容,风华憔悴损
尹女士于2019年出现头痛、头晕,发现左侧听神经瘤伴梗阻性脑积水。2019年在某医院进行手术,肿瘤仅做了部分切除。此后分别做了2次伽玛刀治疗,但肿瘤生长未能得到有效控制。2021年底,患者左耳听力完全丧失,且出现双眼视力下降,左侧面部麻木和面瘫,走路不稳、左侧肢体乏力等,严重影响患者生活质量。
 
 
听神经瘤复发已成为影响患者预后的重要因素,反反复复的病情给患者的身体健康和精神造成巨大压力。考虑到听神经瘤复发可能由多种因素引起,我们需要在术前了解相关因素,并根据患者具体病情制定不同的治疗策略,才能最大限度避免术后并发症复发

 

 

1.肿瘤的生长位置和大小

肿瘤残留是造成听神经瘤复发的因素之一,而导致肿瘤残留的因素通常是肿瘤的生长位置和大小。
听神经瘤是起源于听神经鞘的肿瘤,可由内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,极少真正发自听神经,而多来源于前庭上神经,其次为前庭下神经,几乎都为单侧,两侧同时发生的较少。听神经瘤多与面神经紧密相连,不易分离,尤其对于内听道型听神经瘤,内听道口黏连液较为严重,因而导致手术切除难度大、易造成肿瘤残留,且术后极其容易面瘫、听力丧失。此外,大肿瘤易于与神经黏连,术中为保护神经的功能,也易导致神经周围的肿瘤残留。
2. 手术切除不彻底、存在肿瘤残留

听神经手术切除程度低、有肿瘤残留是造成肿瘤复发的相关因素。有报道显示,残留率越高,复发的可能性就越高。因听神经瘤为良性肿瘤,并不是所有残留的肿瘤均复发,也不是全切的肿瘤不复发,全切肿瘤也有复发的可能性。相关学者长期随访听神经瘤经完全切除、近全切除(切除度≥95%)、次全切除(切除度<95%)的复发率分别为0.3%,5.6%,24%。国内研究显示,经扩大迷路≥98%瘤切除术后无复发。次全切除(残余5 mm×5 mm×2 mm)的复发率是近全切除或完全切除的9 倍。单因素分析,可以确切的说,肿瘤的残留率与复发呈正相关。

另外,有学者认为内听道内T2W1 是否存在脑脊液信号影,是否存在周围水肿是造成肿瘤残留的因素之一。根据以上研究分析,核磁影像是否存在脑脊液液信号影及周围是否水肿,也是造成肿瘤残留的独立因素之一。

 


 

3.放疗失败、残留复发

在无咖玛刀出现以前,手术方式为听神经瘤唯一的治疗方式,咖玛刀对部分小型听神经瘤有一定作用,但是常伴有放射性神经损伤、治疗不彻底肿瘤残留易复发,研究显示听神经瘤大小超过3cm,伽马刀容易造成脑干、颅神经损伤,导致脑水肿、肢体麻木无力、面瘫等,容易复发,最好采用外科手术治疗。 

通俗来说,瘤做手术还是放疗(伽马刀or质子)这要看病情条件、能及的就医手术条件,包括肿瘤大小(一般3厘米以内)和生长位置,患者能不能找到经验丰富的医生全切肿瘤并且保留神经功能?放疗虽然不用开颅、不会流血但不能彻底切除根治肿瘤,做放疗相当于只是把肿瘤暴打一顿、肿瘤并没有“斩草除根”,同时还伴有放射性的损伤等。如经济条件允许、有较高生活质量要求、有较高的就医资源通道,推荐首选“保听保面的全切手术方案”。

 

 

4.不同的手术入路对复发的影响

目前临床最常用的三种手术方式分别为中颅窝路径、经乙状窦后入路、经迷路入路手术。经迷路入路对于大听神经瘤效果较好,但无法直视内听道外1/3 的肿瘤,有时会造成肿瘤残留,复发率也高于前两者。乙状窦入路在保留听力方面具有优势,手术视野清晰,适用于大、中、小各类听神经瘤,能保留面神经及听神经。中颅窝入路的优点为复发率最低,但多用于小肿瘤,优点为能直接打开内听道,术野清晰,能清晰的看到面神经与肿瘤的关系,适用于中、小肿瘤,尽管全切除与面神经保留率不断增高,但目前仍然以牺牲听力为代价。

简言之,对于不同类型肿瘤,应选择不同的手术入路。对于听力丧失的患者可使用迷路入路,确保肿瘤的全切除。对于听力尚存在功能的患者,大肿瘤行乙状窦后入路,中小肿瘤行中颅窝路径。

 

5. 听神经瘤的生长活跃度

有研究显示复发听神经瘤囊性变居多,增长较为迅速,较短时间内可出现临床症状。囊性肿瘤的囊液和囊壁中含有的基质金属蛋白会加速肿瘤的囊性变、瘤壁与周围的组织粘连,其内大量CD68 阳性细胞可以刺激到血管密度增加与炎性反应。术后囊性听神经瘤残留比实性瘤残留肿瘤生长周期短,且细胞核增殖速度更快,需更频繁的频繁的治疗。但普遍认为肿瘤的复发与囊实性无关。

目前,随着病理分子学的发展,术后病理Ki-67 提示肿瘤细胞活跃,Ki-67 高应密切随访。随着医疗机构病理科的发展,近年来Ki-67 检测已普遍,监测术后Ki-67 值,一般Ki-67≥5 时密切随访,提示高复发。

 

6. 特定基因突变的听神经瘤易复发

有报道显示,显微外科手术治疗听神经瘤术后听力保留的结果差异巨大(0%到93%)。单纯从手术的疗效而言,与同样大小的散发性听神经瘤相比,NF2-听神经瘤的听力及面神经功能术后保留效果要差,手术切除效果亦不佳。这一点与肿瘤的生物学特点密切地相关,因其更倾向于侵袭周边的蜗神经和面神经,产生严重的粘连,神经不易分离,不像单发的听神经瘤那样多数仅累及前庭神经。而且有报道约 59%的NF2病例可同时并发蜗神经和面神经鞘瘤,如在术中不能很好地辨认即会造成术后功能受损。同时,两者的术后复发率亦明显不同。15mm 以下的肿瘤全切术后,NF2-听神经瘤的长期复发率在50%以上,而相应的单侧散发的听神经瘤术后则没有明显复发。

 听神经瘤图片

7. 血供情况

研究显示,听神经瘤有些实性肿瘤血供丰富,囊实性血供丰富的略差一些。听神经瘤的血供由3 条供血动脉供血,分别为脑桥支及脑膜动脉分支,静脉主要由岩静脉回流至岩上窦。有学者在2008年8 月至2016年8 月对21 例高血供听神经瘤进行手术切除,6 例患者全切除,15 例因血供丰富造成残留。患者肿瘤血供较为丰富,在手术中,切除肿瘤时,手术视野相对模糊,切除边界肿瘤时为防止误切脑组织相对保守,造成肿瘤残留;手术过程中出血较多,从而造成患者血压下降,从而被迫停止肿瘤切除。这些都是造成肿瘤残留的原因,从而导致肿瘤的复发。

 

 

听神经瘤及术后复发的首选治疗方法是显微外科肿瘤切术。切除手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发最高效直接的方式。

 

 

1.二次手术治疗

术后复发听神经瘤常与周围组织、纤维粘连不清,尤其术后残留经过放射治疗的患者,粘连更为严重。尽管肿瘤与血管神经粘连时,手术难度加大,但在条件允许的条件下,应根据具体病情选用个体化手术入路,减少上次手术造成的瘢痕组织粘连,减小手术难度。

 

2.放射治疗

放射外科治疗听神经瘤的目的是防止肿瘤生长,但不仅无法根治肿瘤,还会损伤正常神经,需要二次放疗或手术。

 

3.观察治疗

目前给与观察治疗均为阶段性观察,短期内对于复发患者进行影像学观察。

 

如果经济条件允许,有较高生活质量要求,想获得更加预后效果,建议向INC国际神经外科专家寻求第二诊疗意见。INC国际神经外科专家巴特朗菲教授专研复杂脑瘤手术30余年,拥有丰富的听神经瘤手术安全全切经验。

 

 

2020年10月,32岁的姜女士出现严重右侧耳鸣,伴头晕、头痛、头皮发麻、右眼睛视力下降……她知道,这是她的听神经瘤在作祟。这已经是6年多里的第4次突发性耳聋,前两次仅仅是短暂的右耳听力丧失,补液治疗后又逐渐恢复,而这一次,她意识到情况没那么简单。

 

听神经瘤示意图

 

去医院核磁检查发现,听神经瘤的生长速度加快,肿瘤已经从2019年最开始检查出来的1cm左右,长大到2.1cm。姜女士随时可能再一次发生“突发性耳聋”,并伴有视力下降 。接下来,不知道还会出现什么可怕的症状。

 

术前MR:姜女士颅脑MR提示听神经瘤病变,瘤体约2cm大小,但是有一部分完全生长于内听道骨质,压迫面听神经。
 

    

    在遍寻名医和查阅各种文献资料后,姜女士明白她的手术难点在于:

 
    1.肿瘤一大部分长在内听道深处,手术需要磨除骨质极其容易伤及面听神经。
    2.患者只是突发性耳聋,平时听力影响不大,对听神经的保护手术要求极高
 
     不手术可能面临一生的担惊受怕,而手术说不定还有一丝治愈的机会。如果医生可以安全全切肿瘤,保住面听神经,也就不会出现面瘫、听力下降等情况。关键问题是要找到有听神经瘤手术安全全切经验的主刀医生。
 

 

      最终,姜女士找到INC世界神经外科专家巴特朗菲教授。巴教授为其诊断后做出手术评估结果:手术切除率100%,暂时性面瘫的风险7%,永久性面瘫的风险1%,复发概率可能只有 2-3%,听力可以很大程度保留。得到这样的评估结果,姜女士决定赴德国接受巴教授主刀的手术。

术中肿瘤得以安全全切,术后第2天转出ICU回到普通病房,且可下地行走,术后第3天可自主进食,术后1周出院。姜女士的面神经得到完好保留,目前已逐渐回归正常的工作和生活。


姜女士术前术后影像对比

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