从猝倒发作到脑梗死，2岁女童烟雾病术后一年半的复查却埋着新危机！-国际神经外科医生集团

　　烟雾病（Moyamoya Disease）在神经外科临床中不属于常见疾病，但在东亚儿童人群中具有特殊高发倾向——发病率达每10万人3.16例，5岁左右为发病高峰年龄。INC国际脑血管搭桥手术专家川岛明次（Akitsugi Kawashima）教授研究团队曾报道一例特殊病例：2岁女童桃子术后1年半复查发现新发病灶，提示儿童烟雾病患者术后出血风险可能被低估。

INC国际脑血管搭桥手术大咖川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队曾发表过这样一则病例——儿童烟雾病患者曾被认为术后出血风险极低

临床表现与诊断过程

　　患儿桃子2岁时突发惊厥就诊，此前已有多次不明原因猝倒发作。头部磁共振成像（MRI）检查显示脑梗死存在，进一步经磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA）确诊为烟雾病。详细检查发现：

磁共振检查（MRI）显示她已出现脑梗死，进一步的磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA）最终确诊：烟雾病。

MRI确认脑梗死病灶

　　DSA显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉近端及大脑中动脉严重狭窄

　　123I-IMP SPECT证实右侧额叶脑血流显著减少，与既往脑梗死区域吻合

　　患儿血管病变为双侧性，表明双侧大脑半球均处于缺血高危状态。由于烟雾病缺乏特效药物治疗，血管重建手术成为改善脑血流、预防缺血性脑卒中复发的唯一有效方案。

手术治疗挑战与方案

　　面对2岁幼儿的脑血管重建手术，医疗团队面临三重挑战：

　　幼儿脑血管纤细，吻合操作易致血管壁损伤

　　双侧病变需分阶段手术，避免脑血流剧烈波动

　　需平衡缺血预防与出血风险控制

手术治疗分两阶段实施：

　　首次手术（右侧）：将颞浅动脉额支、顶支与大脑中动脉M4段分支吻合（直接旁路），并行脑肌血管融合术（间接旁路）

　　二次手术（左侧）：间隔一月后实施相同术式

　　术后随访显示侧支循环建立良好，基底节区异常血管减少，氙气计算机断层扫描（XeCT）证实双侧脑血流量改善。患儿术后恢复良好，长期服用阿司匹林，血压控制稳定。

图a：第二次手术半年后，双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好，基底烟雾血管消退。图b：双侧脑血流显示有所改善。

术后随访与新发病灶处理

　　术后1年半常规MRI复查发现左侧岛叶新发病灶。初期采取保守策略，减少阿司匹林剂量并加强监测。一月后病灶体积增大，虽无临床症状，为预防神经压迫行手术切除。病理检查提示肉芽组织伴反应性胶质增生和毛细血管增生。术后影像学检查证实病灶完全切除，患儿无后遗症发生。

随访轴位（a）与冠状位（b）T2加权磁共振成像（MRI）图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴有水肿组织。（c）术后T2加权MRI显示，原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前（d）与术后（e）磁共振血管造影（MRA）。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。

临床启示与长期管理

　　此病例表明儿童烟雾病术后需长期随访监测，即使血流改善和烟雾血管减少后，仍存在微血管异常增生风险。直接旁路、间接旁路或联合血运重建手术虽能有效改善脑血流，但需建立长期血管管理方案。

案例来源：Akitsugu Kawashima et al. Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation