10岁女童小优出现反复头痛症状,发作时伴随额头出汗和蜷缩体位。初期症状被误认为感冒相关头痛,但患儿无发热或呼吸道症状。进一步影像学检查显示右侧大脑血管异常,确诊为烟雾病(Moyamoya病)。

患儿从幼年期开始出现反复头痛,多次就医排除感冒、外伤等常见病因,未出现肢体无力、抽搐或视力模糊等神经系统症状。初诊为偏头痛,对症治疗效果不稳定。为明确诊断,转诊至INC国际脑血管专家川岛明次教授所在医疗机构进行系统检查。

血管造影检查显示右侧颈内动脉末端狭窄,颅内出现典型烟雾状血管,疾病分期为铃木II期(早期),接近III期进展;左侧脑血管未见异常。XeCT(氙气计算机断层扫描)脑血流检查显示静息状态下脑血流量正常,乙酰唑胺激发试验后右侧大脑中动脉供血区脑血管反应性为14.8%。
治疗决策与手术方案
虽然患儿仅表现为反复头痛,但脑血管病变已明确存在。川岛明次教授团队建议实施手术治疗,主要基于以下三点考量:
头痛症状可能是早期脑缺血表现,尽管静息脑血流正常,但脑血管反应性下降提示脑血流储备功能受损;
研究数据显示25%-58.8%的儿童单侧烟雾病会进展为双侧病变,增加脑缺血发生风险;
早期手术干预可预防不可逆性脑功能损伤,避免智力水平下降等远期并发症。
医疗团队为患儿实施颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术(STA-MCA双吻合术),通过建立头皮血管与颅内血管的吻合通路改善脑部供血。
手术效果与术后随访
手术过程顺利,术后患儿恢复良好,未出现手术相关并发症。术后长期随访显示头痛症状完全消失。术后7个月血管造影检查证实搭桥血管通畅良好,颈外动脉血流通过新建血管通路成功供应大脑中动脉及大脑前动脉供血区域。

专家背景与临床经验
川岛明次教授作为INC国际神经外科医生集团成员,现任圣路加国际医院神经外科主任,专注脑血管疾病诊疗。临床经验包括1300例烟雾病脑血管搭桥手术、1000例脑动脉瘤夹闭手术、500例脑血管畸形切除术、450例颈内动脉内膜切除术及280例开颅脑瘤切除术,熟练掌握颅后窝搭桥术和High-flow Bypass等先进技术。

疾病管理与治疗展望
烟雾病作为进行性脑血管疾病,其特征为颈内动脉末端狭窄伴脑底异常血管网形成。早期诊断和适时手术干预对预防脑梗死及神经功能损伤具有重要意义。血管重建手术可有效改善脑组织灌注,降低远期神经系统并发症风险。

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