烟雾病合并甲亢，让同病相怜的她们在诊室相遇了……-国际神经外科医生集团

　　29岁的幸子(化名)从未想过自己有一天会变成重度残疾。一开始只是左半边身体使不上力气，像被切断电源的机器，她的大脑与身体彻底失去了联系。幸子变得焦虑、紧张、失眠，尽管食欲亢进，但是体重却一直在下降。种种异常催促她寻找病因，于是幸子来到日本东京女子医科大学八千代医疗中心。没想到在这里，她还遇到另一位与她同病相怜的病友——同样29岁的麻衣。

　　幸子：医生，我的身体是不是出了什么毛病?

　　麻衣：我的症状跟你好像，该不会我们患上同一种病了吧……

　　面对症状极为相似的两位患者，医生建议先行影像检查，不出意料，检查结果显示她们患上的都是同一种疾病：烟雾病合并格雷夫斯病，同时还伴有右侧脑梗死。

　　幸子

　　A，术前血管造影显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少。

　　B，术前T2、DWI序列显示既往右侧额顶叶脑梗死。

　　麻衣

　　A，术前血管造影显示双侧颈内动脉末端部分狭窄伴烟雾病血管，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄。B，术前Xe-CT显示右侧MCA区域脑血流量减少，右侧 MCA 区域脑血管反应性受损。

A，术前血管造影显示双侧颈内动脉末端部分狭窄伴烟雾病血管，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄。

　　C，术前 T2 加权磁共振图像(左和中)和弥散加权图像(右)显示右侧放射冠状动脉脑梗死。

　　相似的症状和经历，让幸子与麻衣不得不共同踏上治疗之路。由于二人不单单是烟雾病，还伴有甲状腺素明显升高的甲亢症状，因此治疗开始需要的并不是手术，而是通过药物控制甲状腺激素，以排除后续手术的高危因素。

　　甲亢和烟雾病有什么关系?

　　烟雾综合征是一种与某些基础疾病相关的烟雾血管病变，与烟雾病相似。甲状腺功能亢进症是一种自身免疫性疾病，其中甲状腺抗体的异常引起甲状腺激素的过度产生和释放，导致甲状腺功能亢进。

　　日本在2012年的烟雾病诊断指南中，将合并甲状腺功能亢进的烟雾血管病变归为烟雾综合征，而在2021年烟雾病诊断指南修订版中又将合并甲状腺功能亢进的烟雾血管病变归为烟雾病。

　　近年来关于这两种疾病同时出现的报告逐渐增加，然而，甲状腺功能亢进患者继发烟雾病的确切原因尚不清楚，其可能的机制包括甲状腺功能的影响、免疫与炎症、遗传因素等。

　　甲状腺激素过高如何成为烟雾病手术的高危因素?

　　甲状腺激素过高时，通常不建议进行烟雾病手术，这主要是因为甲状腺激素过高会使患者在手术过程中及术后面临更高的风险。

　　(1)机体代谢亢进：甲亢患者由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素，导致机体代谢亢进和交感神经兴奋。这种状态会使患者在手术过程中更容易出现生命体征的不稳定，如心率加快、血压升高等，从而增加手术的风险。

　　(2)术后并发症风险增加：甲亢患者在术后更容易出现甲状腺危象等严重的并发症。甲状腺危象是甲亢的一种严重并发症，表现为高热、脉快、神经和循环障碍等，严重时可能危及生命。

　　虽然甲亢不是烟雾病手术的绝对禁忌症，但患者在术前需要接受充分的治疗和调整，以确保甲状腺功能在正常范围内。只有在患者甲状腺功能得到有效控制后，医生才会考虑进行烟雾病手术。

　　在药物治疗期间，幸子的病情却进一步恶化，不仅因为构音障碍、右腿无力以及左侧额颞叶的新发脑梗死而入院，还出现了甲状腺危象*，并伴有发热、心跳过速和高血压等症状。

　　* 甲状腺危象：也称甲亢危象，是一种危及生命的内分泌急症，原因可能与循环内甲状腺激素水平急骤增高有关，多发生于严重或久患甲亢未治疗或治疗不充分的患者，常见诱因有感染、手术、创伤、精神刺激等，常见的死因为多器官功能衰竭。

　　所幸，经过60-70天左右的药物治疗后，两人的甲状腺激素均得到缓解。首先接受手术的是病情更为严重的幸子，在INC国际烟雾病手术大咖川岛明次教授的主刀下，进行左侧STA-MCA搭桥术，术后观察到左侧 MCA 区域的高灌注现象，但未发生额外的缺血性和出血性并发症。入院时幸子的神经功能缺损 MRS 评分为4分(重度残疾)，术后3个月时则恢复至2分(轻度残疾)。

　　幸子

　　A，术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注，血管通畅;B，术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头);

　　C，术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变，恢复良好。

　　在药物控制195天之后，麻衣也在川岛教授的主刀下进行了右侧 STA-MCA 搭桥术。术后观察到甲状腺激素轻度升高，伴有发热和一过性心跳过速，但未出现脑缺血和脑出血并发症。入院时的 mRS 评分为 3 分，术后 3 个月降至 2 分。一年后，麻衣在甲状腺功能正常的情况下接受了对侧血管搭桥手术，未出现并发症。

　　后记：两位病友的相遇似乎让这条抗争之路不再那么孤单，当得知世界上还有一个人甚至很多人与你“同病相怜”时，脑海中自暴自弃的念头也许就能转化成并肩作战的勇气。疾病并不是真正的可怕，害怕才是。希望大家都能有积极交流的“闲心”、接受治疗的耐心、乐观生活的信心，与世界上素未谋面的病友们共同对抗病魔。

　　INC国际烟雾病大咖：川岛明次教授

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　国际知名烟雾病专家 Akitsugu Kawashima

　　川岛明次教授擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。教授神经外科经验丰富，包括脑血管搭桥手术1300例，其中儿童150例、婴儿12例;脑动脉瘤夹闭手术1000例;脑血管畸形切除术500例;颈内动脉内膜切除术450例;开颅脑瘤切除术280例。擅长颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等。

　　参考资料：
　　1.Kawashima A et. al. Moyamoya disease concurrent with Graves' disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. Acta Neurochir (Wien). 2015 Jul;157(7):1095-102.

　　2.刘成龙,张谦,赵继宗.甲状腺功能亢进合并烟雾病发病机制的研究进展[J].中国卒中杂志,2023.18(3):353-358.