突发昏睡、感觉丧失…脊髓海绵状血管瘤的他在“和世界失联的边缘”

　　引言：想象一下，你正过着平常的日子，突然间，你开始感到昏昏欲睡，连身体的感觉也开始变得模糊，好像你和这个世界之间的联系正在慢慢消失。对于患有脊髓海绵状血管瘤的人来说，这种感觉就像是被一种隐形的疾病悄悄绑架，让他们站在了与世界隔绝的悬崖边上。这种疾病就像是身体里的一个不定时炸弹，随时都可能爆发，让人措手不及。在这场与疾病的斗争中，每一次的昏睡和感觉的丧失，都是他们在努力维持与这个世界联系的证明。他们渴望着能够被理解和帮助，希望能够找到回到正常生活的道路。

　　常言道“久病成良医”，颈髓海绵状血管瘤患者郑先生，在与病魔的长期斗争中，与国内众多病友建立了深厚的联系。通过深入交流与自我研习，他对颈髓海绵状血管瘤的再次出血风险、手术复杂程度等有了深刻的认识。初次发病时，他遭受了脖子以下感觉丧失、吞咽功能受阻、频繁昏睡的沉重打击。历经一年的四处求治，当郑先生目睹了巴教授成功救治众多疑难海绵状血管瘤患者的案例后，他成为了巴教授的坚定支持者。面对未来，是恢复如常人的生活，还是依赖拐杖、轮椅乃至呼吸机度日，郑先生深信，巴教授，才是他愿意托付生死的医者。

　　第一次出血就“深陷困境”，保守观察1年的煎熬和忐忑

　　“定时炸弹”是众多脑海绵状血管瘤及血管畸形病友们对病灶的统一称呼，因为病灶就像定时炸弹一般，不知道何时引爆，可能在运动中，可能在情绪起伏中、甚至熬夜劳累中，也可能没有任何征兆和诱因。走路、睡觉、开车等日常生活中或突然爆发出血，特别是脑干、脊髓等海绵状血管瘤患者一旦出血后，每天都生活在担惊受怕中，寝食难安，甚至导致抑郁症，会严重影响到正常生活。

　　01. 事业有成却突遭病魔突袭

　　35岁的郑先生是一名成功的商人，本以为生意能够更上一层楼的他，却被可怕的颈髓海绵状血管瘤困住了。2023年10月4日，郑先生像往常一样忙碌着，却突然感到脖子上侧与后脑勺间传来一阵莫名的酸痛。起初，他以为这只是劳累过度的小插曲，未曾想，这竟是噩梦的开始。次日凌晨，剧烈的呕吐如潮水般袭来，一次次冲击着他的身体，直至他几乎耗尽所有力气。

　　02. 出血危机，紧急救援

　　尽管尝试了治疗，但症状并未缓解，于是紧急呼叫120.急救过程中，郑先生颈部以下失去知觉，被迅速送往当地医院。经治疗，左侧身体知觉逐渐恢复，而右侧完全无反应。吞咽功能的丧失，让他连最基本的生存需求都变得艰难，昏睡与迷茫交织，他的世界仿佛被一层厚重的雾霭笼罩。

　　03. 康复之路，一场没有终点的马拉松

　　在经历了11天的住院治疗后，郑先生像是在一场没有终点的马拉松中奔跑。从当地医院到康复医院辗转波折。右侧身体的知觉虽然逐渐恢复，但随之而来的却是无力、麻木与间歇性的剧痛，仿佛命运在提醒他，这场战斗远未结束。

　　虽然吞咽功能有所恢复，可以自主进食，但未完全恢复，容易呛，吞咽时，需要费很大力气，每吞咽一次都要侧头一下。

　　04. 中医调理真的有用吗?

　　11月末，郑先生开始接受中医康复治疗，包括针灸、按摩、手法、中药等多种方法。然而，至12月末，中医建议进一步检查，结果确诊为延髓区海绵状血管瘤。

　　由于担心手术风险，当时选择保守观察，并继续进行中医康复，针灸，小针刀，中药。

　　在持续康复中，右侧身体仍感麻木，头晕眼花虽有所减轻，但在疲劳时仍会加剧。此外，手部精细动作受限，如使用筷子不灵活，吞咽及体力尚未完全恢复，长时间行走易感疲惫，且情绪不稳定，嗜睡症状明显。

　　和很多疑难位置海绵状血管瘤患者一样，由于深知脑干、脊髓是神经外科的手术禁区，很难手术而且手术风险大，若强行手术容易致残。出血后，一年的时间里，他四处求医，都被手术风险吓退。为了缓解症状，他尝试了中医、针灸、理疗等进行康复治疗。然而并没有显著改善。

　　对于事业成功的郑先生来说，他不敢冒险。他还要照顾家人，照顾生意，他不能倒下。除非有万全的把握，否则不会轻易手术。下一步该怎么办?

　　和国际神外大咖巴教授的深度交流：手术需尽早

　　无法继续保守的郑先生在病友群里中得知了国际神外大咖德国巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授正在国内学术交流的新闻。郑先生觉得自己遇到了能为他手术的专家，于是马上联系了INC国际神经外科医生集团，咨询巴教授。第一次的评估，巴教授明确表示：根据我治疗此类海绵状血管畸形多年的经验，这个海绵状血管畸形适合手术，手术切除在技术上对我来说是完全可行的，因为我知道如何安全地暴露和移除病灶。尽管这不是紧急手术，但考虑到之前的出血以及患者过去需要长期ICU治疗的情况，最好尽早而不是晚些时候切除病灶。

　　而且咨询中，巴教授还发现了不一样的情况：“影像显示了位于C1颈髓内的一个海绵状血管畸形此前导致了一次内生性出血，进而向上扩展到延髓下部。实际上，导致最初出血的根本原因是位于脊髓右侧的血管畸形，它到达脊髓前外侧的表面。这种畸形在轴位和矢状位核磁中都清晰可见。

　　然而，当前的症状可能不会因为手术本身而完全改善，因为之前的出血已经部分破坏了脊髓上部和延髓下部的一些神经纤维，所以一些症状可能在手术后仍然存在。但至少在某种程度上，改善是可以预期的。”

　　“手术难点”——脊髓有多重要?

　　脊髓由许多神经细胞和神经纤维组成，这些神经纤维像错综复杂的电缆一样，将身体各部位与大脑紧密相连。脊髓一旦受损，将会严重影响人体的正常功能。根据损伤部位和程度的不同，可能导致瘫痪、感觉丧失、大小便失禁等严重后果。

　　2022年，《Journal of Neurosurgery》在线发表题为《Functional impact of multiple bleeding events in patients with conservatively treated spinal cavernous malformations》的研究论文。研究对于在2003年至2021年之间进行了保守治疗的脊髓海绵状血管瘤患者，对比单次或多次髓内出血后的功能结果。发现第二次出血后的患者神经功能会出现显著恶化，多次出血与功能恶化显著相关。

　　总而言之，由于脊髓海绵状血管瘤引起的髓内出血与功能恶化有关。每次出血后，症状往往可能会有所改善，但完全康复的可能性会随着出血次数增加而下降。

　　这台手术的重点也在于保护脊髓……而手术的目的是把这个根源的出血灶给去除了，防止以后的再出血，把后续有可能隐患给消除了，不用再生活在担心之下。

　　手术台上的国庆-生命的续航

　　2024年秋季巴教授中国行正逢国庆假期，来自德国的国际神经外科大咖也不例外，行程紧凑——示范手术、临床教学、术后查房、新患者面对面咨询、老患者随访……不同位置、不同类型的肿瘤，且都是高难度，他们期待着重获新生。

　　10月1日，夜晚抵达无锡市第二人民医院的巴教授，正在与王清专家等对于郑先生的手术进行讨论。

　　无影灯下，明晃晃的灯光辉映着一双双聚精会神的眼眸;过道上，穿梭着一道道忙碌的身影……每一次示范手术的成功，不仅离不开INC巴教授高超的手术技术，离不开中国神经外科团队每个人的努力，离不开患者本人的乐观积极，更离不开家人的全力支持。

　　无锡市第二人民医院王清主任医师谈巴教授：“巴教授对于手术精益求精，包括从切皮开始，标识，摆体位……对神经外科来说，体位摆放、切口的设计、术中监测的要求都非常的精细。他对自己手术的器械有严格的要求，他自己也(从德国)带了很多的(器械)。虽然我们能够提供相当一部分的手术器械，但是对于他来说有更高的要求。所以在过程当中，我们也看到了巴教授的细致入微，一丝不苟，严谨求实的这种手术风格。巴教授对于每一台手术他并不是注重于手术的速度，而是更多的把手术像一种艺术品一样做到尽善尽美，让自己满意，让患者满意，所以在过程当中手术的每一步的操作都非常的精雕细琢，所以也让我们在过程当中受益良多。”

　　10月2日，由巴教授主刀的示范手术顺利完成!术后第1天转出ICU，术后部分功能也在好转。

　　海绵状血管瘤患者有症状还能恢复吗?

　　INC巴教授作为拥有300多例脑干海绵状血管瘤成功手术案例的神外教授，曾在其《Quality of Life After Brainstem Cavernoma Surgery in 71 Patients》论文中指出，脑干海绵状血管瘤的显微外科手术越来越多地用于治疗有症状的患者，外科治疗的作用不仅是改善神经系统症状，还在于保持患者的生活质量(QoL)。手术全切除可达到良好效果，最大程度的保功能又要尽可能全切除肿瘤是手术努力的目标，选择合适的手术入路对全切除肿瘤和功能保护非常重要。

生活质量改善，精神成分汇总(MCS)。对于预期的患者组(n = 24)，术前和术后MCS评分之间通过线连接：MCS恶化(红色)，MCS变化在5分以内(蓝色)，MCS改善(绿色)。MCS改善在统计学上具有显著意义，P = .015(Wilcoxon符号)

Karnofsky功能状态量表(KPS)的改进。对于所有患者组(N = 71)，术前和术后KPS评分之间通过线连接：KPS恶化(红色)，KPS不变(蓝色)，KPS改善(绿色)。为了获得更好的可见性，代表个人的线条被小的抖动所抵消。KPS下降7分的10点和1分的20点。44名患者的KPS上升了40分。P = .001(Wilcoxon符号)时，KPS的改善具有统计学意义。

　　该论文通过评估71例脑干海绵状血管瘤手术患者术后生活质量来记录手术在多数患者群体中的有益效果，这些病例均为1996年至2007年接受直接手术切除的所有脑干海绵状血管瘤患者。所有手术均由德国巴特朗菲教授完成，其中82%以上的患者认为手术的效果是极其有益的。一系列的结果支持这样一个观点：显微手术切除脑干海绵状血管瘤是一个有效的治疗手段，通常会带来良好的临床结果以及神经功能和生活质量的显著提高。

　　对于手术，巴教授有着自己坚定的理念：“我为来自很多国家的疑难海绵状血管瘤患者，我的基本理念是，当你可以完美进行手术的时候才能治疗，确保患者将从手术中获益;如果风险太高，或者存在不利于手术的其他方面，那么我们应该推迟手术，甚至不进行手术。”

　　▼巴教授2022年于英国海绵状血管瘤联盟的课程讲演截图，该联盟对于巴教授这样介绍道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”

　　巴教授——海绵状血管瘤总结

　　1、临床症状严重提示有手术指征;

　　2、偶然发现的(静态的，无临床表现，无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术;

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。

　　5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。

　　6、再发出血的患者应该再次手术

　　INC巴教授本周即将抵达中国，将继续在中国为那些面临复杂神经外科疾病的患者提供交流手术。愿每一份期盼终将实现，期待巴教授本次来华可以帮助更多患者，同时推进高水平的国际神外交流。