巨大斜坡脊索瘤伴广泛骨侵蚀：双镜联合技术实现安全全切-国际神经外科医生集团

　　脊索瘤通常表现为生长缓慢、高复发率、强侵袭性、难以全切及恶性潜能等特征。然而，此类罕见颅内肿瘤的临床挑战不止于此，脊索瘤常侵蚀骨质、破坏周围软组织，并沿骨缝浸润生长，致使术中定位困难，实现全切且保护周边结构尤为困难。

　　26岁患者潇潇罹患此类广泛骨侵袭的巨大肿瘤。彻底切除虽必要但手术难度极高。在潇潇做好心理准备应对重大手术时，Froelich教授告知：实现安全全切无需承受过高代价，一场个体化定制的手术即可达成目标。

PART.01 斜坡区巨大脊索瘤广泛侵袭进展

　　Froelich教授团队首先明确患者当前状况。症状：左眼活动受限，视物重影。

左眼转动稍显吃力，视物重影。

　　肿瘤情况：肿瘤于斜坡区呈浸润性生长，伴骨质破坏，侵犯范围包括乙状窦、左侧海绵窦以及自下斜坡至脑干脚间池的硬脊膜结构。病变侵袭广泛，手术难度显著增加，全切极为困难。

　　鉴于潇潇为初治患者，首次手术实现全切对延缓复发至关重要。

　　手术目标：在安全前提下全切肿瘤，借助颅内天然骨性通道操作，最大限度减少对脑组织及神经血管的损伤，即须达成微创、全切与低副损伤的统一。

PART.02 双镜联合技术与改良手术入路

　　面对该复杂病例，Froelich教授首选“双镜联合”技术以实现高难度切除。此方案高度适配潇潇的病情：显微镜提供立体视野与较大操作空间，内镜则具有纵深探查能力及多角度灵活性，可减少脑组织牵拉。二者联合实现360°无死角肿瘤探查，克服单一器械局限，从而提高全切率并降低创伤。

福教授首先想到的是利用“双镜联合”技术来实现高难度的手术切除

　　手术入路选择同样关键。因肿瘤体积巨大，为减少手术损伤，Froelich教授决定实施分期手术，也为患者提供术后恢复时间。两次手术分别采用不同入路，均致力于微创与全切。经全面评估，最终选择内镜经鼻入路联合改良版mini经岩骨入路。后者旨在减少软组织剥离，降低入路侵袭性，加速患者恢复，同时提供与经典联合岩骨入路相近的暴露范围，并便于术终缝合与结构复位。

福教授决定采用内镜经鼻入路+mini经岩骨入路，而后者正是福教授及团队为减少损伤而改良后的版本

PART.03 分期手术达成全切

　　Ⅰ期手术采用内镜经鼻入路切除硬膜外肿瘤部分，成功清除斜坡及海绵窦区病变，有助于降低脑脊液漏及神经血管损伤风险。活检确诊为典型脊索瘤。

分期手术、成功全切
在Ⅰ期手术中，福教授采用内镜经鼻入路切除肿瘤的硬膜外部分，成功移除了斜坡和海绵窦区域的肿瘤

　　硬膜内部分肿瘤待Ⅱ期手术广泛切除。两个月后潇潇恢复良好，接受Ⅱ期右侧mini经岩骨入路手术，最终实现肿瘤全切，且未出现新发神经功能缺损。

Ⅱ期手术。这一次采取的是右侧的mini经岩骨入路，最终实现全切，且无任何新发神经功能缺损

　　对于脊索瘤，全切仅为整体治疗的起点，后续需辅助治疗以最大限度延缓复发。遵Froelich教授建议，潇潇开始接受质子束治疗（PBT）。术后5个月随访显示无不适主诉，神经系统检查正常，头面部外观良好，得益于两期微创入路的应用。

PART.04 脊索瘤当前外科治疗管理策略

　　单因素分析提示，次全切除、未行辅助质子治疗、低分化组织学类型、明显核仁、高有丝分裂指数、p53过表达及Ki67升高（＞6%）与脊索瘤患者总生存期下降显著相关。以上因素可将患者分为低危与高危组，与无进展生存期和总生存期具有良好的相关性。

脊索瘤的手术管理

　　多因素分析显示，切除范围、质子放疗实施情况及组织学分级是无进展生存期的独立预测因子。研究还总结了影响预后的关键遗传学改变（见下表）。

　　尽管Virchow于150年前已提出脊索瘤治疗方法，其临床管理至今仍颇具挑战。《Chordoma: Genetics and Contemporary Management》指出，高复发率与侵袭性生长模式使治疗异常困难。当前标准治疗包括积极手术切除联合辅助放疗，多项临床试验（见下表）正在进行以改善患者预后。

研究还总结了其中一些关键的遗传学发现（下表），被认为是影响脊索瘤预后的关键基因改变。