颅咽管瘤哪里逃？施罗德教授为7岁小勇士击败脑中“怪兽”-国际神经外科医生集团

　　年仅7岁的小奥最近开始出现了一些让人担忧的变化。他原本活泼好动的身体，现在似乎失去了往日的活力。小奥的体重逐渐减轻，让人心疼不已。更让父母揪心的是，他的生长发育似乎也按下了暂停键，不再像其他同龄孩子那样快速长高、长壮。小奥整天都显得无精打采，仿佛连玩耍的力气都消失不见了，总是抱怨说“我好累”。看着他这样，家人心里真是急得像热锅上的蚂蚁，不知道该怎么办才好。后来，经过医生仔细检查，才发现原来这些症状都是因为垂体功能减退在作祟。而其背后更深层的原因则是颅咽管瘤对垂体功能造成的压迫!

　　颅咽管瘤(Craniopharyngioma，CP)。虽为良性肿瘤，但颅咽管瘤的治疗和预后时常与之“大相径庭”。早在20世纪90年代，Harvey Cushing就将颅咽管瘤称为“极可怕的颅内肿瘤”，完全切除手术难度大、创伤大、极易复发、并发症发生率高、需要长期的神经外科和内分泌学随访……时至今日，颅咽管瘤仍然是较难治疗的脑肿瘤之一。

Harvey Cushing

　　对颅咽管瘤患者而言，神经外科医生通过安全前提下的高切除率外科手术可以有效降低病人的发病率，与此同时，个体化的护理方案是必要的。下文将分享INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)的颅咽管瘤手术案例。

　　颅咽管瘤的总切除率为59-83.5%。内镜全切手术的发病率与经颅手术相当，但仍存在脑脊液泄漏并发症的问题。在接受GTR治疗的颅咽管瘤患者中，半数以上可能会出现垂体功能障碍，术后30天内的手术死亡率在1.1-4.2%之间。颅咽管瘤的治疗方案直接关系到患者的治疗效果和生活质量，主治医师拥有丰富的临床经验和操作技巧，方能更好地为患者“趋利避害”。

　　7岁男孩，出现垂体功能减退的症状，如体重减轻、生长发育停滞、身体状况不佳和疲劳。就诊四周前，他一直抱怨头痛和呕吐，评估表明是全垂体功能减退，怀疑颅咽管瘤。施罗德教授通过神经内镜顺利全切肿瘤，术后2年无复发，目前孩子在接受激素替代疗法。

a–c图MR成像显示囊性病变对比增强，高度怀疑颅咽管瘤;
j、k、l图显示，肿瘤得到全切。

j、k、l图显示，肿瘤得到全切。

　　颅咽管瘤的手术难点

　　颅咽管瘤是一种起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮残余物的胚胎性肿瘤。这些粘膜成分的残余导致沿下丘脑-咽管形成胚胎衍生物，导致颅咽管瘤的形成(a)。其逐渐生长，首先占据鞍区(b)。但随着进一步扩张，被发现其沿鞍上生长(c)，第三脑室底部凹陷(d)。

颅咽管瘤是一种起源于口咽粘膜和原始口咽粘膜的上皮残余物的胚胎性肿瘤。

　　颅咽管瘤虽然是一种良性肿瘤，但由于其特有的解剖位置、治疗困难性和可能产生的并发症，导致了较高的预后风险，几个主要原因包括：

　　肿瘤位置特殊，手术难度大

　　颅咽管瘤常发生在脑垂体区，与多个重要的神经结构邻近，且位于颅内深部，这使得手术切除时容易造成这些神经结构的损伤，从而导致严重的并发症，如视力丧失、内分泌功能障碍等。

肿瘤位置特殊，手术难度大

　　(1)视力丧失：由于肿瘤可能压迫视神经或视交叉，患者常常出现视力下降或完全失明。

　　(2)内分泌功能障碍：肿瘤切除过程中可能会损伤脑垂体及其下游内分泌轴，导致患者出现内分泌功能紊乱，如生长激素、性激素或甲状腺激素等分泌不足。

　　不完全切除导致的复发

　　由于颅咽管瘤的生长位置，手术切除时常常面临完全切除肿瘤的困难。术后的肿瘤残留极易导致复发。尤其是在肿瘤包膜不完整的情况下，复发的风险较高。

　　囊性成分和肿瘤生物学特性

　　颅咽管瘤具有囊性和实性成分。囊性部分通常充满液体或黏稠物质，而实性部分则是更加坚硬的肿瘤组织。由于囊性肿瘤可能在治疗后仍会形成囊腔，无法完全清除，这也是肿瘤复发的原因之一。

　　(1)囊性部分：即使进行手术或放疗，肿瘤内的液体或黏稠物质可能会再次积聚，导致肿瘤体积逐渐增大。

　　(2)生物学特性：某些颅咽管瘤具有较强的增殖能力，肿瘤细胞可能依然存在分裂和生长的能力，导致治疗后的复发。

　　放疗副作用与长期影响

　　放疗常常作为颅咽管瘤治疗的一部分，尤其是对于无法完全切除的肿瘤。然而，放疗可能引起一系列长期副作用，如放射性脑损伤导致的认知障碍、记忆力下降等神经系统功能问题，以及内分泌紊乱等。

　　内分泌功能紊乱和长期监测

　　许多颅咽管瘤患者在手术或治疗后都会出现内分泌功能障碍，如生长激素、甲状腺激素、皮质醇、性激素等水平的改变。这些功能的改变可能导致患者长期依赖激素替代治疗，生活质量受到影响，治疗的复杂性和持续性增加了患者的负担。在儿童患者中，内分泌失调可能会影响正常的生长和发育。

　　患者年龄和其他健康状况

　　儿童和青少年患者的预后可能会受到更多影响，因为颅咽管瘤多见于这一群体，且会影响正常的生长发育。同时，年龄较大的患者也可能因为术后恢复能力差，免疫功能较弱而面临更多的治疗难度。

　　肿瘤复发后的治疗挑战

　　颅咽管瘤的复发通常需要再次手术或放疗，但复发的肿瘤可能由于组织改变或位置变化，使得再次治疗的难度大增。手术和放疗的效果可能递减，且二次治疗可能引发更严重的并发症。

　　因此，虽然颅咽管瘤本身并不恶性，但其治疗难度和可能引发的并发症使得颅咽管瘤的预后不容乐观，需要有良好的长期的治疗计划和策略。

　　国际颅咽管瘤手术大咖施罗德教授

Henry W.S. Schroeder教授

　　Henry W.S. Schroeder教授是国际神经内镜手术的精尖大咖，他拥有20余年的神经外科疾病诊疗经验，擅长领域包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤案例切除率高、治愈率高、复发率低。