孩子生长迟缓竟是颅咽管瘤，儿童手术有哪些特殊挑战？

　　导读

　　12岁的布布和其他同龄小朋友一样，活泼爱动。然而，他的生长速度却比同龄人显得迟缓，还出现了头疼、呕吐、多饮、多尿的症状。检查发现，布布的脑袋里长了一个颅咽管瘤。

　　7岁的小迪由于意外摔倒就医CT检查，结果发现颅内有肿瘤。如果不及时手术，孩子的成长将受到巨大威胁。做了增强核磁共振，报告显示是鞍上区囊实性占位，可能是颅咽管瘤。

　　颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)指出：通过全切除肿瘤，可以彻底治愈患者。肿瘤切除可以获得病理组织、减轻症状、缓解脑积水以及减轻对垂体、下丘脑、视神经和视交叉的压迫。初次手术全切除是治愈颅咽管瘤的最佳方案，颅咽管瘤可以通过手术治疗得到彻底的根治。

　　然而，孩子年纪较小，手术在头部，家长们十分担心手术方面的问题。与成人患者相比，颅咽管瘤可能带来的一系列并发症也让他们感到恐惧……

　　颅咽管瘤手术风险高在哪儿?

　　布布自2016年起发现⽣⻓速度迟缓。2019年2⽉检查发现视野偏盲、激素不足。期间还出现头疼，呕吐，多饮，多尿。2019年3月于国内经鼻内镜手术全切，术后每天需要服用激素药物。

　　术后视野略有改善但仍有双眼颞侧偏盲，视神经萎缩。由于手术损伤了下丘脑，布布术后全垂体功能低下，有尿崩，⽪质醇低，IGF-1 低，⽣⻓激素与性激素低下等。出现暴食肥胖、情绪注意力不稳定等症状。

　　而最让父母难以接受的是2021年7月核磁复查时，首次发现一个复发的小病灶。2022年9月11日复查时发现肿瘤复发有增大，2023年7月复查发现肿瘤开始增大，2024年1月13日复查肿瘤增大为1.6 cm。

　　颅咽管瘤手术的风险为何如此之高?实际上，颅咽管瘤手术的难点本质在于“既要彻底切除肿瘤，又要最大限度保护功能”。随着显微技术、内镜设备和多模态监测的进步，经验丰富的神经外科团队可将并发症风险显著降低。患者需选择具备丰富颅底手术经验的中心，并做好长期随访准备。

　　一、解剖位置复杂，周围结构敏感

　　颅咽管瘤多位于颅底鞍区，紧邻视神经、视交叉、下丘脑、垂体柄、颈内动脉及大脑前动脉等关键结构。手术需在毫米级精度下操作，稍有不慎可能导致：

　　视力损伤——视神经受压或术中牵拉可致视力下降甚至失明;

　　下丘脑损伤——引起体温调节异常、电解质紊乱、尿崩症或意识障碍;

　　血管破裂——颈内动脉或大脑前动脉损伤可引发致命性大出血;

　　垂体功能低下——术后需长期激素替代治疗，影响代谢和生长发育。

　　二、肿瘤侵袭性生长与术后复发风险高

　　无包膜且浸润性生长：即使显微镜下全切，残留细胞仍可能复发，复发率可达10%-20%;

　　对放化疗不敏感：复发后治疗手段有限，手术难度进一步增加;

　　钙化与囊性成分混合：部分肿瘤质地硬或呈多囊性，增加全切难度。

　　三、术中功能保护与切除程度的平衡

　　全切与功能保护的矛盾：过度追求全切可能损伤下丘脑或垂体柄，导致严重并发症;次全切除虽降低风险，但复发率升高;

　　下丘脑粘连的处理：肿瘤常与下丘脑紧密粘连，术中需精细分离以避免神经内分泌功能崩溃。

　　四、手术入路选择的复杂性

　　根据肿瘤位置和形态，需选择不同入路：

　　经鼻内镜入路：适合鞍内或鞍上肿瘤，但存在脑脊液漏风险(约5%-15%)，且儿童蝶窦发育不全增加操作难度;

　　开颅入路(如翼点、额下入路)：适用于大型或向侧方生长的肿瘤，但需牵拉脑组织，可能引发脑水肿或癫痫;

　　联合入路：对复杂病例可能需要分期手术，如INC福教授采用的“双镜联合”技术(内镜+显微镜)，以提高全切率并减少损伤。

　　五、围手术期管理与术后并发症

　　电解质紊乱与尿崩症：术后常见多尿、低钠血症，需动态监测并调整激素;

　　感染风险：尤其是经鼻入路，鼻咽部菌群易引发脑膜炎;

　　脑脊液漏：发生率约10%，需多层修补技术(如鼻中隔黏膜瓣)预防;

　　远期内分泌管理：儿童患者需长期监测生长激素、性腺激素等，影响生活质量。

　　儿童颅咽管瘤手术的特殊挑战

　　儿童颅底肿瘤是外科治疗的难点，由于其颅底解剖和发育结构不同于成人，肿瘤可根据儿童的年龄、病变位置及疾病病理特征呈现出不同的复杂表现形式。

　　时至今日，在进行经鼻内镜手术时，尤其是对于儿童患者，技术和解剖方面的挑战仍然不断进步和发展。儿童鼻窦结构独特的发育特点，儿童鼻孔小，蝶窦气化程度低，鼻腔内操作空间狭小，限制了操作的自由度，所以对医生内镜下的操作要求更高，对低龄儿童进行这样的术式存在极大难度和风险，不仅临床案例少，且文献大宗病例报道也较少。

　　开颅手术中，低体重、年纪小的儿童手术难度大。体重低，血液含量低。术中避免出血也成为手术关键，尽可能手术中不出血也是巴教授手术擅长的地方。

　　诊断延误：儿童视力下降常被误诊为近视，导致肿瘤进展至晚期;

　　术后代谢综合征：下丘脑损伤可致肥胖、糖尿病，死亡率较成人更高;

　　生长发育影响：垂体功能低下需终身激素替代，影响身高和性发育。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际儿童神经外科专家Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

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