脑子变笨、小便失禁…可能是颅咽管瘤在捣鬼！-国际神经外科医生集团

　　61岁的Henry

　　6个月间变得越来越”笨“

　　最近发生的事情很快就忘了

　　神志不清楚、分不清时间地点、尿失禁

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　　这一系列症状背后

　　原来都是颅咽管瘤在作祟

颅咽管瘤

　　最近半年，Henry明显感觉记忆力不如从前，常常前一秒还在想的事情，下一秒就忘得一干二净，这让他的日常生活变得有些手忙脚乱，比如经常忘记关火、丢三落四成了家常便饭。

　　更糟糕的是，在十天前他开始有些神志不清，连熟悉的家门口都认不出来了，还出现了尿频、尿急的麻烦，有时甚至控制不住尿意，这让他的自尊心受到了不小的打击。

　　这对于一个开始步入晚年的老人来说，无疑是让他在原本就逐渐下降的生活自理能力上雪上加霜，又增添了一层难度。这好像并不仅仅是老年人常出现的痴呆症状，而是更深的危机。

　　于是，在家人的支持和陪同下，Henry选择了来到医院进行治疗。没想到，医生却说，他这是典型的肾上腺皮质功能减退症，即Addison病。背后的原因多种多样，需要进行进一步的检查治疗。于是Henry办理住院手续，开始了他与病魔的斗争之旅。

颅咽管瘤

　　经过检查发现Henry的病情是因为颅咽管瘤引起。Henry选择了施罗德教授为他进行手术治疗。施罗德教授为其进行的内镜下颅咽管瘤切除手术，为他带来了新的希望。

　　内镜下颅咽管瘤切除术，术后两年未复发

　　术者：INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)

施罗德教授

　　这位61岁的男性患者有6个月的进行性智力退化史，包括短期记忆减退。入院前10天，患者出现意识障碍、定向障碍及膀胱功能障碍。内分泌学检查显示为尿失禁和尿崩症，有患典型的肾上腺皮质功能减退症Addison病的风险，施罗德教授为其行内镜下颅咽管瘤切除手术。

鞍上增强MRI显示，肿瘤延伸至第三脑室，有实性成分(a)。视神经交叉向前移位(箭头)。垂体和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周围水肿和反转恢复图像液体衰减并右侧基底神经节外侧延伸，怀疑下丘脑侵犯(B)。施罗德教授在内镜下行全切术，包括已被肿瘤浸润破坏的部分垂体柄。术后2年MRI未见肿瘤复发(C, D)。水肿完全消退(C)。图像(D)也显示鼻中隔皮瓣重建颅底。

暴露蝶骨的阶段。(A)蝶鞍底(SF)和蝶面(P)在蝶腔内的蛋壳样钻孔磨除骨质。(B)去除薄骨层。(C)暴露硬脑膜，并识别视神经(ON)、颈动脉(CA)和海绵窦内上方(SIS[星号])的位置。(D)鞍上间隙硬脑膜开口。(E)海绵窦内上方电凝处理。(F)暴露海绵窦内上方。

硬膜内手术操作阶段。(A)锐性分离蛛网膜。(B)暴露鞍膈上区。可见垂体柄(PS)、后交通动脉(PCoA)、垂体上动脉(SHA)、视神经(OT)和肿瘤(T)。(C)切除肿瘤，膜外顿性剥离。垂体柄受压向左侧偏。(E)切换使用30°内镜，观察视交叉后肿瘤情况 (视交叉[OC])(F)，从第三脑室移至蝶骨腔将一大块肿瘤切除。(G)完全切除肿瘤后，最后检查第三脑室背侧部分(脉络膜丛[CP]，缰连合[HC]，后连合[PC])，避免肿瘤残留。(H)使用45°内镜检查第三脑室前部(脉络丛(CP),穹窿[F],门室孔(FM)和丘脑间粘合(MI)。

　　术后这名患者经历了短暂的神志不清，但神志及认知功能恢复很快，而且体重保持稳定。需要激素替代。术后两年颅咽管瘤未复发，水肿完全消退。

　　01. 颅咽管瘤为何引起认知功能障碍?

　　颅咽管瘤是一种位于颅底、接近下丘脑和垂体的良性肿瘤，尽管其本身生长较慢，但由于解剖位置特殊，容易压迫或侵袭周围的重要脑部结构，导致多种神经功能障碍，包括痴呆和认知障碍。

　　颅咽管瘤引起痴呆和认知障碍主要是由于其解剖位置靠近下丘脑、垂体、第三脑室、视交叉和边缘系统，这些结构对情绪、记忆、行为和内分泌调节有着重要作用。肿瘤压迫、脑积水和内分泌失调等因素共同作用，导致患者认知功能下降和痴呆症状。此外，治疗过程中的手术或放疗也可能对认知功能产生影响。因此，在处理颅咽管瘤时，需要全面考虑患者的认知功能和内分泌状况，以减少对脑功能的损害。

　　1)下丘脑受损

　　颅咽管瘤常发生在下丘脑区域附近，下丘脑参与情绪调节、记忆整合和行为控制等多种认知功能。

　　当下丘脑受到肿瘤压迫或损伤时，可能导致情绪不稳定、行为异常、记忆障碍等症状，从而影响患者的认知功能。

　　下丘脑的损伤还会引起内分泌紊乱，进而间接影响认知功能，例如导致嗜睡、乏力、精神状态下降等，这些因素也可能加剧痴呆症状。

　　2)压迫第三脑室，导致脑积水

　　颅咽管瘤常位于第三脑室附近或直接影响第三脑室的正常循环，这可能导致脑脊液循环受阻，引起梗阻性脑积水。

　　脑积水会导致颅内压升高，进一步压迫脑组织，包括大脑皮层和边缘系统，影响认知、记忆和执行功能，表现为痴呆症状。

　　脑积水的慢性发展可能导致进行性认知功能障碍和记忆力下降，最终出现痴呆样表现。

　　3)影响垂体功能，导致内分泌异常

　　颅咽管瘤常位于垂体附近，压迫或损伤垂体后叶或垂体柄，影响垂体激素的分泌和调节功能。

　　垂体功能减退可导致激素分泌不足，如促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等激素水平下降，这会导致甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全等内分泌异常。

　　内分泌异常会直接影响大脑功能，尤其是甲状腺功能减退会导致嗜睡、思维迟钝、记忆力减退和情绪低落，表现为类似痴呆的症状。

　　4)压迫视交叉，影响视觉信息处理

　　颅咽管瘤常位于视交叉附近，容易压迫视神经和视交叉，导致视力障碍。

　　视力的逐渐减退或视野缺损会影响患者的空间认知和视觉信息处理能力，导致患者在认知方面出现困难，如对周围环境的认知能力下降。

　　长期的视觉障碍可能导致孤独感和社交活动减少，进一步影响认知和心理状态，加重认知障碍的表现。

　　5)损伤边缘系统，影响记忆与情绪调节

　　边缘系统(包括海马、扣带回、杏仁核等结构)在情绪调节和记忆形成方面起着重要作用，位于颅咽管瘤附近。

　　肿瘤对边缘系统的压迫可能导致短期记忆受损、情绪不稳定和行为异常，表现出认知障碍和情绪异常等症状。

　　边缘系统损伤尤其容易引起记忆力下降，这对患者的日常生活影响很大，是痴呆和认知障碍的重要表现。

　　6)外科手术或放疗后的认知影响

　　颅咽管瘤的治疗通常需要外科手术切除或放疗，然而由于肿瘤位置靠近重要的脑部结构，手术操作可能会进一步损伤周围的正常组织。

　　手术或放疗后可能导致下丘脑、垂体、视交叉或边缘系统的损伤，产生术后认知障碍，甚至出现持续性或加重的痴呆症状。

　　有些患者在术后还可能出现脑积水，需进一步手术处理，而反复的手术和治疗可能加重认知障碍。

　　02. 颅咽管瘤为何引起小便失禁?

　　1)压迫下丘脑和垂体：颅咽管瘤通常位于蝶鞍区，靠近下丘脑和垂体。肿瘤的生长可能会压迫这些结构，影响它们的功能。下丘脑是调节抗利尿激素(ADH)分泌的中枢，ADH负责调节肾脏对水分的重吸收。如果下丘脑受到压迫，ADH分泌可能减少，导致尿崩症，表现为频繁排尿和尿量增多，严重时可能发展为小便失禁。

　　2)神经传导受阻：肿瘤可能压迫或损伤与膀胱控制相关的神经通路，导致神经信号传导受阻。这会影响膀胱的收缩和放松功能，使得患者难以控制排尿。

　　3)激素水平失衡：颅咽管瘤可能影响垂体的激素分泌，包括抗利尿激素。激素水平失衡可能导致尿量调节失控，进而引起小便失禁。

　　4)颅内压增高：肿瘤的生长可能导致颅内压增高，这种压力变化可能间接影响下丘脑和垂体的功能，进而影响尿液的排泄。

　　5)肿瘤的直接损伤：在某些情况下，肿瘤本身可能直接损伤到控制排尿的神经结构。